難治性癲癇的外科術(shù)前評(píng)估及病例分析

1、難治性癲癇外科術(shù)前評(píng)估 及病例分析,陳偉,內(nèi)容,癲癇監(jiān)測(cè)治療中心簡(jiǎn)介癲癇外科術(shù)前評(píng)估內(nèi)容視頻腦電圖技術(shù)癲癇病例分析（5例） 顳葉癲癇 枕葉癲癇 額葉癲癇 結(jié)節(jié)性硬化 LGS綜合征,癲癇監(jiān)測(cè)治療中心,癲癇監(jiān)測(cè)治療中心：現(xiàn)為魯西北規(guī)模較大的一家監(jiān)測(cè)與治療為一體機(jī)構(gòu)，由神經(jīng)內(nèi)、外科、兒科組成，并設(shè)有癲癇病房、引進(jìn)的美國(guó)視頻腦電及日本光電監(jiān)測(cè)系統(tǒng)，目前共有5臺(tái)視頻腦電監(jiān)測(cè)儀。,內(nèi)

2、容,癲癇監(jiān)測(cè)治療中心簡(jiǎn)介癲癇外科術(shù)前評(píng)估內(nèi)容視頻腦電圖技術(shù)癲癇病例分析（5例） 顳葉癲癇 枕葉癲癇 額葉癲癇 結(jié)節(jié)性硬化 LGS綜合征,癲癇監(jiān)測(cè)治療中心,自2011年運(yùn)行以來(lái)，共監(jiān)測(cè)長(zhǎng)程視頻腦電近2000例，難治性癲癇外科手術(shù)20余例，大部分手術(shù)效果療效滿意,難治性癲癇術(shù)前評(píng)估,1、  藥物難治性癲癇，病程至少3－4年。2、  臨床和影像學(xué)檢查沒(méi)有顯示可以切除的致癇灶。

3、全身性發(fā)作，尤其是失張力發(fā)作，強(qiáng)直性發(fā)作或強(qiáng)直陣攣性發(fā)作或者部分性癲癇引起繼發(fā)性全身性發(fā)作而易于跌倒者。包括以下綜合征：Rusmussen綜合征，LG綜合征等。,癲癇外科治療目標(biāo),終止或最大程度減少發(fā)作最小的不良反應(yīng)提高患者生活質(zhì)量,Walker歸納的經(jīng)典評(píng)估標(biāo)準(zhǔn),局灶起源的發(fā)作2年以上的藥物治療無(wú)效致殘性發(fā)作患者精神及智能狀況良好愿意接受手術(shù)治療,術(shù)前評(píng)估的內(nèi)容,詳盡的病史和體征神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估解剖結(jié)構(gòu)檢查（CT/M

4、RI)完整而正規(guī)的腦電檢查（VEEG)可選的腦功能檢查（SPET/PET/MEG)顱內(nèi)電極長(zhǎng)程監(jiān)測(cè)（包括功能區(qū)定位）,癲癇起源灶的主要定位方法,目前尚無(wú)一種單一的檢查方法可以提供決定的定位信息，理想的檢查手段應(yīng)該是低風(fēng)險(xiǎn)性和高敏感性、高特異性,視頻腦電圖,就是錄像-腦電圖檢查,在進(jìn)行腦電圖監(jiān)測(cè)時(shí)對(duì)被檢查者同時(shí)進(jìn)行錄像。當(dāng)患者出現(xiàn)臨床發(fā)作時(shí)，可以將患者腦電圖變化和臨床表現(xiàn)同步分析，明確發(fā)作性質(zhì)和發(fā)作類型。,腦電圖記錄方法,,定量腦電

5、圖或腦電地形圖不能用于癲癎的診斷！,腦電檢查前注意事項(xiàng),1.檢查前要清洗頭發(fā)，不要使用護(hù)發(fā)素、發(fā)膠、摩絲等用品。（為采集效果好患者盡量剃頭）2.檢查前根據(jù)發(fā)作情況停藥。一些特殊患者檢查前天晚上需熬夜，要求有睡眠期腦電。3.不要穿含纖維成份的衣服，盡量穿純棉織品。4.檢查日正常飲食，帶好現(xiàn)服藥物和押金條。5.嬰幼兒、學(xué)齡前兒童（6歲以下)不扎蝶骨電極，可在該點(diǎn)用盤(pán)狀電極記錄，效果較差。,腦電圖的記錄方法 電極安裝法,一、頭皮腦

6、電示意圖,頭皮電極的命名,左額極=FP1(Frontal pole)右額極=FP2 左額=F1(Frontal） temporal右額=F2左中央=C1(Central）右中央=C2左頂=P3(Parietal）右頂=P4,左前顳＝F7anterior temporal右前顳＝F8左中顳＝T3mid－temporal右中顳＝T4中央中線＝Cz（v＝vertex，顱頂

7、左后顳=posterior左枕=O1(Occipital)右枕=O2,電極的安放位置,國(guó)際10－20系統(tǒng)（intemational 10—20 system）,一條為鼻根至枕外粗隆的前后連線為100％,,,令一條為雙耳前凹之間的左右連線為100%,,兩者的焦點(diǎn)為Cz電極的位置,,,Cz,Pz,Fz,Oz,C3,C4,P3,P4,O1,O2,F3,F4,F7,F8,20%,20%,20%,20%,20%,20%,20%,20%,10

8、%,10%,10%,10%,FPZ,顴弓中點(diǎn)下緣乙狀切跡處，耳屏前方1.5Cm,,延長(zhǎng)記錄時(shí)間（長(zhǎng)程VEEG監(jiān)測(cè)陽(yáng)性率在80%以上，常規(guī)EEG陽(yáng)性率在30%~40%）增加記錄電極數(shù)目增加特殊位置的電極（如蝶骨電極等）誘發(fā)試驗(yàn)睡眠誘發(fā) 過(guò)度換氣誘發(fā)節(jié)律性閃光刺激誘發(fā)減停抗癲癇藥物誘發(fā)（僅用于癲癇外科術(shù)前評(píng)估）,提高EEG陽(yáng)性率的方法,視頻腦電圖在癲癇診治中的特殊應(yīng)用,幫助鑒別發(fā)作性質(zhì)：癲癇性或非癲癇性發(fā)作發(fā)現(xiàn)NCSE患者

9、，指導(dǎo)用藥幫助診斷癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征了解部分性發(fā)作的起源和傳播過(guò)程評(píng)價(jià)首次癲癎發(fā)作后復(fù)發(fā)的可能性有助于判斷治療反應(yīng)，作為減藥、停藥的參考,確定發(fā)作的起源和傳播過(guò)程,顳葉癲癇枕葉癲癇額葉癲癇結(jié)節(jié)性硬化LGS 發(fā)作先兆、發(fā)作描述、體征極其重要,部分性發(fā)作的起源和傳播過(guò)程,顳葉癲癇枕葉癲癇,顳葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)作癥狀特點(diǎn),典型的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)作表現(xiàn)：口、咽、手自動(dòng)癥：吞咽，咂嘴、咀嚼，搓丸、拍打、摸索，胃氣上升感

10、。與顳葉發(fā)作相關(guān)的先兆（可能與新皮層相關(guān)）：恐懼、害怕感，似曾相識(shí)感，簡(jiǎn)單聲音的幻聽(tīng)。不確定的癥狀：擤鼻。,典型病例一 顳葉癲癇,女，32歲，F(xiàn)C(+).主訴：反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失伴四肢抽搐30年。 由于長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物白細(xì)胞及血小板很低。服用藥物：卡馬西平600mg/天，丙戊酸鈉1200mg/天，發(fā)作頻率：最長(zhǎng)2－3次/月, 最短每天1~2次發(fā)作表現(xiàn)：右手摸索→左上肢發(fā)硬→左上肢伸直，右上肢屈曲→頭眼左轉(zhuǎn)，口角左歪→左側(cè)肢體抽

11、搐→右側(cè)肢體抽搐→右手摸索 整個(gè)過(guò)程意識(shí)不清，持續(xù)3~4分鐘自行緩解。,術(shù)前頭顱MRI,術(shù)前間期EEG,發(fā)作腦電,發(fā)作腦電,20110008錄像,術(shù)后隨訪,術(shù)后隨訪：患者自訴無(wú)大發(fā)作，偶有小發(fā)作，表現(xiàn)為半年發(fā)作1次，最近7~8個(gè)月無(wú)發(fā)作。,,先兆常常提示發(fā)作起源部位，對(duì)于外科術(shù)前定位具有重要的價(jià)值17區(qū)：初級(jí)視覺(jué)皮層，簡(jiǎn)單—黑矇、模糊、光點(diǎn) 18、19區(qū)：對(duì)17區(qū)的信息進(jìn)行處理 ，復(fù)雜－ 有內(nèi)容、有成分（八卦圖 馬賽克）,枕葉癲癇的

12、癥狀特點(diǎn),刺激18區(qū)、19區(qū)：眼球側(cè)方運(yùn)動(dòng)，也可下視和上視,枕葉癲癇的癥狀特點(diǎn),枕葉癲癇發(fā)作中較多出現(xiàn)眼部癥狀，其中眼球偏斜具有較高的定位價(jià)值容易向前頭部及顳葉內(nèi)側(cè)傳播擴(kuò)散，表現(xiàn)出相應(yīng)腦葉的癥狀 在年幼兒童易出現(xiàn)其他類型發(fā)作（痙攣發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等），可能與兒童大腦處于特定發(fā)育期有關(guān)容易向前頭部及顳葉內(nèi)側(cè)傳播擴(kuò)散，表現(xiàn)出相應(yīng)腦葉的癥狀。,枕葉癲癇的癥狀特點(diǎn),癲癇樣放電可通過(guò)腦內(nèi)各種傳導(dǎo)通路擴(kuò)散，跨腦葉擴(kuò)散通過(guò)長(zhǎng)束。枕葉→顳葉內(nèi)側(cè)

13、（自動(dòng)癥，意識(shí)障礙）50％～75％的枕葉癲癇患者表現(xiàn)自動(dòng)癥（口部，手）枕葉→額葉（不對(duì)稱姿勢(shì)性強(qiáng)直，局部陣攣）,枕葉癲癇的病因,多數(shù)癥狀性后頭部癲癇神經(jīng)影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)性異常，3/4以上的枕葉癲癇有結(jié)構(gòu)性異常。局部皮層發(fā)育不良、出生時(shí)缺氧缺血性腦損傷、結(jié)節(jié)性硬化、腫瘤等。,病例2 20110034-m-27,病程： 19年。癥狀：發(fā)病前視物幻覺(jué):自訴看見(jiàn)眼前有一座山并越來(lái)越近后意識(shí)不清，頭眼右轉(zhuǎn)，右上肢上抬→肢體抽動(dòng)→

14、看右手或?qū)の锘蛟易斐掷m(xù)1分鐘左右緩解。發(fā)作頻率：最多每天發(fā)作20多次。目前藥物：復(fù)方苯巴比妥溴化鈉片：3片Bid，得理多0.3 Bid 。個(gè)人史：足月順產(chǎn)，出生正常，智力發(fā)育正常，否認(rèn)高熱驚厥史。 家族史：無(wú)癲癇病家族史。,發(fā)作期腦電,發(fā)作期腦電,錄像,除術(shù)后1個(gè)月內(nèi)發(fā)作2次外，隨訪2年至今無(wú)發(fā)作。,額葉癲癇的概念,是一組起源于額葉具有特征性的癲癇綜合征。1951年由penfield等首先提出的額葉癲癇的概念是癲癇和癲癇綜合

15、癥國(guó)際分類法（1985，1989）中的一種類型的癲癇,額葉癲癇的病因,病因多樣：原發(fā)性 癥狀性 隱源性原發(fā)性－常染色體顯性遺傳夜間發(fā)作額葉癲癇癥狀性－腦外傷后瘢痕、皮層發(fā)育不良、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腫瘤、血管異常、顱內(nèi)鈣化、腦萎縮、腦軟化灶等引起的額葉損傷。,額葉癲癇按解剖部位的分類,國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟在關(guān)于癲癇和癲癇綜合征的分類中，對(duì)額葉各解剖部位病灶所引起的癲癇表現(xiàn)進(jìn)行了詳盡的描述，這對(duì)明確定位診斷及施行外科手術(shù)提供了可能性。

16、,額葉癲癇按解剖部位的分類,(1)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)作：發(fā)作形式為姿勢(shì)性的局灶性強(qiáng)直，伴有言語(yǔ)暫停以及擊劍姿勢(shì)。(2)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式主要為強(qiáng)迫性思維和頭眼的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，可能進(jìn)展到人向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動(dòng)和跌倒。(3)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作：運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)癲癇主要的特點(diǎn)是單純部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，旁中央小葉受累時(shí)發(fā)作呈同側(cè)足部強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)，以及對(duì)側(cè)腿部的運(yùn)動(dòng)，?？梢?jiàn)發(fā)作后Todd癱瘓(4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作亦屬?gòu)?fù)雜部分性發(fā)作，初始時(shí)表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)性自動(dòng)癥，

17、同時(shí)可伴有嗅幻覺(jué)和錯(cuò)覺(jué)以及植物性神經(jīng)征。(5)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式為復(fù)雜部分性，伴有發(fā)病時(shí)復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)自動(dòng)癥，常見(jiàn)植物性神經(jīng)征以及心境和情感的改變。,額葉癲癇的共同特征,多在夜間或僅在夜間發(fā)作癥狀具有復(fù)雜性和多樣性運(yùn)動(dòng)性姿勢(shì)性癥狀突出發(fā)作起止突然，持續(xù)時(shí)間短暫，持續(xù)時(shí)間短至數(shù)秒到數(shù)十秒。 發(fā)作后意識(shí)通常很快恢復(fù)，無(wú)明顯的發(fā)作后朦朧狀態(tài)。 常在起病時(shí)有復(fù)雜的姿勢(shì)性自動(dòng)癥。,額葉癲癇的腦電圖,EEG：可正常 也可有EP 樣放

18、電雙側(cè)同步放電是內(nèi)側(cè)額葉癲癇的特點(diǎn) 但可偏重于癲癇起源的對(duì)側(cè)發(fā)作期EEG：短暫高波幅或中線出尖波－雙側(cè)額中央低波幅快波節(jié)律或廣泛性低電壓－彌漫性節(jié)律性慢波,典型病例,男，30歲，主訴：發(fā)作性愣神5年，加重喊叫伴四肢亂動(dòng)3年。服用藥物：曾服用丙戊酸鈉1200mg/天，苯妥英鈉300mg/tian ,妥泰200mg/天，效果不佳。發(fā)作表現(xiàn)：雙下肢晃動(dòng)→大聲喊叫→欲坐起伴身體挪動(dòng)→或雙手摸索,輔助檢查,頭顱核磁：左側(cè)腦室前角旁異常信號(hào)

19、，VEEG:右前顳可見(jiàn)中等波幅尖波，PET/CT示：發(fā)作間期雙側(cè)額葉前部近中線、雙側(cè)顳葉前部代謝稍低。,發(fā)作腦電,額葉癲癇錄像,額葉癲癇的診斷,臨床表現(xiàn)特殊 發(fā)作頻繁 夜間多發(fā) 持續(xù)時(shí)間短暫姿勢(shì)性發(fā)作多見(jiàn)EEG:可正?；蚍翘卣餍援惓?，強(qiáng)調(diào)Video-EEG及深部電極植入檢查的重要性注意與顳葉癲癇 假性發(fā)作等相鑒別影像學(xué)的檢查有助于病因診斷,額葉癲癇的治療,藥物治療：按部分性發(fā)作首選用藥 首選CBZ外科治療：額葉病灶

20、切除立體定向放射外科治療（γ－刀）,島蓋發(fā)作,咀嚼 吞咽 喉部癥狀言語(yǔ)中頓恐懼簡(jiǎn)單部分性發(fā)作:面肌陣攣感覺(jué)性發(fā)作：手面部麻木流涎 上腹先兆 味幻覺(jué),涉及島葉的三個(gè)致癇網(wǎng)絡(luò)類型如下：(1)顳葉-側(cè)裂周圍-島葉 網(wǎng)絡(luò)，包括側(cè)裂周圍多個(gè)腦區(qū)，如額、頂、顳島蓋，以及島葉(2)顳葉-邊緣系統(tǒng)-島葉 網(wǎng)絡(luò)，首先累及內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)和/或顳極(3)內(nèi)側(cè)額葉、眶回-島葉 網(wǎng)絡(luò)，和夜發(fā)額葉癲癇有關(guān)一個(gè)患者可同時(shí)涉及一

21、個(gè)或多個(gè)網(wǎng)絡(luò),,涉及島葉的致癇網(wǎng)絡(luò),在發(fā)作早期同時(shí)出現(xiàn)內(nèi)臟、運(yùn)動(dòng)及軀體感覺(jué)癥狀，應(yīng)懷疑島葉起始的癲癇發(fā)作，具體如下： (1)類似TLE，早期出現(xiàn)內(nèi)臟、軀體感覺(jué)癥狀（如：喉部不適、咽喉收縮、肢體麻痹）或運(yùn)動(dòng)癥狀（如：臂上舉、猛烈擺動(dòng)、蹬蹋），此前或同時(shí)出現(xiàn)典型內(nèi)側(cè)顳葉癥狀（如：似曾相識(shí)感）。(2)類似PLE，出現(xiàn)軀體感覺(jué)異常局限在口周或口內(nèi)區(qū)域，分布較大的體表區(qū)域或雙側(cè)性分布。(3)類似FLE，過(guò)度運(yùn)動(dòng)之前存在偶然的軀體感覺(jué)癥狀。,

22、如何鑒別島葉 癲癇及顳、頂、額葉癲癇,總 結(jié),結(jié)節(jié)性硬化,結(jié)節(jié)性硬化(Tuberous Sclerosis，TS)于1880年由Désiré-Magloire Bourneville首次報(bào)道，是一種常染色體顯性遺傳性疾病致病基因有兩種類型，I型定位于第9號(hào)染色體(9q34)，Ⅱ型定位于型定位于16號(hào)染色體號(hào)染色體 (16p13.3)發(fā)生率為1/9500～1/20000。 男女之比約2~3∶1。有陽(yáng)性家族

23、史者占20%～30%臨床表現(xiàn)多系統(tǒng)病變：皮膚、腦、心、肺、腎、眼等癲癇發(fā)生率75～92％（有臨床癥狀的個(gè)體中）,診斷標(biāo)準(zhǔn),* 主要特征 * 次要特征：– 面部血管纖維瘤或前額斑塊 – 不規(guī)則的牙釉質(zhì)破壞凹陷– 非外傷性指(趾)甲纖維瘤 –

24、直腸錯(cuò)構(gòu)瘤性息肉– 多發(fā)性（>3個(gè)）皮膚色素脫失 – 骨囊腫斑 – 腦白質(zhì)遷移線（影像表現(xiàn)）– 鯊革斑鯊革斑 ((結(jié)締組織痣結(jié)締組織痣)) – 非腎臟的錯(cuò)構(gòu)瘤非腎臟的錯(cuò)構(gòu)瘤– 皮質(zhì)結(jié)節(jié) – 齒齦纖維瘤– 室管膜下結(jié)節(jié)

25、 – 視網(wǎng)膜色素缺失斑– 室管膜下巨細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤 – 雪片樣皮膚病損– 多發(fā)性視網(wǎng)膜結(jié)節(jié)性錯(cuò)構(gòu)瘤 – 視網(wǎng)膜色素缺失斑– 心臟橫紋肌瘤，單發(fā)或多發(fā) – 多發(fā)性腎囊腫– 淋巴管肌瘤病– 腎血管平滑肌脂肪瘤,伴發(fā)癲癇的結(jié)節(jié)性硬化常見(jiàn)表現(xiàn),癲癇發(fā)作– 起病年齡低（嬰幼兒或兒童期）– 超過(guò)

26、1/3表現(xiàn)痙攣發(fā)作– 藥物難治精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩面頰部纖維血管瘤或體表色素脫失斑腦CT鈣化灶腦MRI Flair高信號(hào)結(jié)節(jié),典型病例,男，3歲，主訴：發(fā)作性雙眼右斜2年半。服用藥物曾服用苯妥英鈉：25mg tid, 妥泰：25mg 早，中12.5mg ,晚：25mg，氯硝西泮0.5mg tid 效果不佳。發(fā)作表現(xiàn)：雙眼右斜或伴有微笑→四肢發(fā)硬、亂動(dòng)→哭鬧,術(shù)后腦電圖,術(shù)后隨訪,術(shù)后右側(cè)肢體輕癱，無(wú)癲癇發(fā)作，術(shù)后2個(gè)月右側(cè)肢

27、體肌力已恢復(fù)如前。,Lennox-Gastaut 綜合征,Lennox-Gastaut 綜合征（LGS)起病年齡：多在3～5歲臨床表現(xiàn)：多種形式的癲癇發(fā)作和智力進(jìn)行性倒退EEG：背景異常;彌漫性1.5～2.5HZ慢棘慢復(fù)合波; 廣泛性棘波節(jié)律或快節(jié)律暴發(fā)：97%的LGS,LGS病例,男，11歲，F(xiàn)C(+).主訴：反復(fù)發(fā)作性愣神、肢體抖動(dòng)9年。 服用藥物：丙戊酸鈉早晚各一粒，卡馬西平200mg tid，香草醛片0. 2 bid，復(fù)