神經(jīng)病學上海交大

1、●神經(jīng)病學是研究神經(jīng)系統(tǒng)疾病及 神經(jīng)肌肉接頭疾病和某些肌肉疾病的一門科學●神經(jīng)系統(tǒng)包括 中樞神經(jīng)系統(tǒng)、 周圍神經(jīng)系統(tǒng),緒論--1,神經(jīng)系統(tǒng)組成,●神經(jīng)系統(tǒng)疾病的臨床表現(xiàn)和神經(jīng)系統(tǒng) 的解剖、生理特點緊密相關(guān)●病因相同但神經(jīng)系統(tǒng)損害部位不同時 癥狀表現(xiàn)可迥然不同●不同的病因損害同一部位時神經(jīng)定位 癥狀基本或完全相同,緒論--2,緒論

2、3--- 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀 缺損癥狀：正常神經(jīng)功能的缺失。 刺激癥狀：神經(jīng)結(jié)構(gòu)受刺激產(chǎn)生的過度 興奮表現(xiàn)。 釋放癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損導致對低 級中樞 控制能力減弱，使低級中樞功能 表現(xiàn) 出來。 休克癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性嚴重的局部病 變導致與之功能相關(guān)的遠隔部位神 經(jīng)功能抑制。,緒論4—

3、神經(jīng)系統(tǒng)疾病預后基本治愈：腦炎、特發(fā)性面神經(jīng)炎、營養(yǎng)缺乏性疾病、 Guillain-Barre綜合征等不能根治但可以控制或緩解：癲癇、帕金森氏病或綜合征、三叉神經(jīng)痛、重癥肌無力等無有效治療方法的：運動神經(jīng)元疾病、神經(jīng)遺傳性疾病、阮蛋白病、AIDS導致的神經(jīng)系統(tǒng)損害。,大腦各葉功能,前額葉 - 負責思維、計劃，與個體的需求和情感相關(guān)。 頂葉 - 響應疼痛、觸摸、品嘗、溫度、壓力的感覺，該區(qū)域也與數(shù)學和邏輯相關(guān)。 顳葉 - 負

4、責處理聽覺信息，也與記憶和情感有枕葉 - 負責處理視覺信息。 邊緣系統(tǒng) - 與記憶有關(guān)，在行為方面與情感有關(guān)。,,,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀,意識障礙,意識活動包括醒覺狀態(tài)和意識內(nèi)容兩個方面，前者指對外界和自身的感知能力，后者指精神活動即知覺、思維、情感、記憶、意識活動等心理過程。分為意識水平的減低、意識內(nèi)容的改變及意識范圍的縮小三種類型。,意識障礙,★ 醒覺狀態(tài)的維持依賴于上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)（ARAS）和大腦皮質(zhì)及投射至丘腦的纖維

5、的相互作用。,意識障礙,嗜睡(somnolent state) 以各種心理過程的反應遲鈍為特征。意識清晰度輕微降低，對醒覺狀態(tài)維持時間短，停止外界刺激很快入睡?；杷?sopor state) 意識清晰度降低明顯，周圍及自我定向力全部受損。強烈刺激可使其清醒，停止外界刺激停止后立即睡眠昏迷狀態(tài)(coma) 意識完全喪失，無自主運動；注意、記憶、思維及語言功能消失，對任何刺激都無反應；生

6、理反射減弱或消失，可出現(xiàn)病理反射。,意識障礙,深昏迷(deep coma) 全部神經(jīng)系統(tǒng)功能被抑制，一切反射包括腱反射和腦干反射均消失，無吞咽動作，肌張力低下，病理反射消失;可出現(xiàn)去大腦或去皮層發(fā)作。,特殊類型的意識障礙,譫妄狀態(tài)(delirium state) 以意識內(nèi)容改變?yōu)橹?，意識清晰度降低，同時產(chǎn)生大量的錯覺和幻覺，呈現(xiàn)不協(xié)調(diào)的精神運動性興奮。精神錯亂（confusion ）

7、 較譫妄狀態(tài)為重，病人的周圍意識和自我意識的喪失，思維極度不連貫，行為興奮不安，亂動。木僵狀態(tài)(stupor state) 類似睡眠狀態(tài)，不語不動，雙眼瞪視或閉眼，被動掰開眼瞼時有抵抗，伴有蠟樣屈曲、違拗現(xiàn)象。,特殊類型的意識障礙,無動性緘默（akinetic mutism) 對外界刺激無反應，四肢癱，肌張力低，無錐體束征，存在睡眠－醒覺周期，但緘默不語，無自主動作，大小便失禁?？捎袕娢瘴钡阮~葉

8、釋放征。腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣葉受損。去皮質(zhì)綜合征（decorticate sysdrome)： 對外界刺激無意識反應,自發(fā)語言及有目的動作，上肢屈曲，下肢伸直，腦干反射存在，有病理反射，存在覺醒-睡眠周期，見于大腦皮質(zhì)廣泛損害。,特殊類型的意識障礙,植物狀態(tài)（vegetative state) 醒覺成分恢復但意識缺失的狀態(tài)，病人對傷害刺激可產(chǎn)生原始的運動反應，存在睡眠醒覺周期，無意識，生

9、命體征平穩(wěn)。持續(xù)六個月以上稱持久性植物狀態(tài)或植物人。閉鎖綜合征（looked-in syndrome) 表現(xiàn)為四肢及橋腦以下顱神經(jīng)麻痹，僅能以眼球運動示意于周圍環(huán)境建立聯(lián)系?？此苹杳?，實為清醒，橋腦腹側(cè)病變所致。。,腦死亡,?全腦所有功能不可逆性的喪失、終止。?在高碳酸血癥足以引起呼吸驅(qū)動的情況下仍無自主呼吸。?存在心血管的自發(fā)孤立活動和殘存的脊髓本體反射，以及一些自發(fā)的身體運動,腦死亡,腦死亡：指所有腦功能不可逆終止

10、腦死亡標準： 1 深昏迷 2 自主呼吸停止，須用呼吸機維持 3腦干反射消失，持續(xù)12小時以上 4 腦電圖直線對刺激次無反應30分鐘以 上，BAEP引不出電位。 5排除藥物中毒，低溫和內(nèi)分泌代謝等。,判定腦死亡的檢查,腦血管造影 無血流腦電圖 無電活動 （至少觀察30分鐘）經(jīng)顱多普勒 高腦血管阻力伴顱

11、壓增高體感及腦干誘發(fā)電位 對刺激無反應腦核素檢查 腦實質(zhì)無核素顯影,,失語癥（aphasia),失語癥是指腦損害導致語言交流能力障礙，包括各種語言符號的表達或理解能力受損或喪失。語言交流的基本形式是口語理解及表達（聽、說），文字理解及表達（讀、寫），口語表達包括復述和命名腦部病變導致的失語癥可表現(xiàn)為自發(fā)談話、聽理解、復述、命名閱讀、書寫等六種基本障礙。,失語癥的分類,外側(cè)裂周圍失語綜合征：共同特點-復

12、述均有障礙； 包括：Broca失語、Wernicke失語、傳導性失語。經(jīng)皮質(zhì)性失語：(transcortical aphasia)又稱為分水嶺區(qū)失語綜合征，共同特點-復述相對保留；包括：經(jīng)皮質(zhì)運動 性失語、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語、經(jīng)皮質(zhì)混合性失語。完全性失語( global aphasia)命名性失語(anomic aphasia)皮質(zhì)下失語綜合征(subcortical aphasia

13、 syndrome)包括丘腦性失語、底節(jié)性失語,Broca失語：非流利性失語，口語表達障礙最突出，病變部位為優(yōu)勢半球Broca 區(qū)（額下回后部）及相應皮質(zhì)下、腦室周圍白質(zhì)。Wernicke失語：流利性失語，口語理解嚴重障礙；病變位于優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)（顳上回后部）。傳導性失語：復述不成比例受損，口語清晰，語意完整，語法結(jié)構(gòu)正常，聽理解正常，不能復述自發(fā)說話時輕易說出的詞或句。病變?yōu)榫壣匣仄べ|(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維。,經(jīng)皮質(zhì)

14、性失語： 經(jīng)皮質(zhì)運動性失語(TCMA)：病變位于Broca區(qū)前上部，語言啟動及擴展障礙，理解相對好，非流利性失語。 經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語(TCSA)：病變?yōu)轱D頂葉分水嶺區(qū)，有錯語及模仿性語言，理解嚴重障礙，流利性失語 。 經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(MTA)：病變?yōu)轱D頂葉分水嶺區(qū)大病灶，有模仿性語言，理解嚴重障礙，非流利性失語。,完全性失語：又稱混合性失語，大腦中動脈分布區(qū)大面積 病灶，所有語言功能均障礙口語表達表現(xiàn)為啞和

15、刻板性語言 命名性失語：顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變，命名不能為其特點，但言語理解和復述基本正常。,失語癥的鑒別,構(gòu)音障礙球麻痹、小腦病變、肌張力障礙、肌肉病變等口語語音障礙，理解、閱讀、書寫正常,失語癥語言中樞病變語言符號理解、表達障礙，常有閱讀、書寫障礙。,失用癥,失用癥指是患者既無癱瘓、共濟失調(diào)、肌張力障礙和感覺障礙，也無意識和認知障礙，不能在全身動作配合下正確運用肢體功能完成本以形成的習慣性動作，但病人卻在

16、不經(jīng)意時能夠自發(fā)地完成這些動作。,,功能區(qū)在左頂葉緣上回，其發(fā)出的纖維致同側(cè)的中央前回，再經(jīng)胼胝體達右側(cè)中央前回，左頂葉緣上回病變產(chǎn)生雙側(cè)失用癥，從左緣上回至同側(cè)中央前回間的病變致右側(cè)肢體失用，胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)病變致左側(cè)肢體失用。,失用癥的類型,觀念運動性失用癥：不能按指令完成復雜的隨意或模仿動作，但可以自動、反射的完成動作。左側(cè)緣上回、運動區(qū)病變。觀念性失用：模仿動作一般無礙，失去執(zhí)行復雜精巧動作的觀念，只能做系列動作中

17、的單一或分解動作，不能把分解動作按秩序有機的組合成一整套的動作，前后順序搞錯。左側(cè)緣上回后部、緣上回及胼胝體病變。結(jié)構(gòu)性失用癥：涉及空間關(guān)系的結(jié)構(gòu)性運用障礙。非優(yōu)勢半球枕葉與角回間的聯(lián)合纖維中斷。,,肢體運動性失用癥：僅限于上肢遠斷、失去執(zhí)行精巧、熟練動作的能力，執(zhí)行口令、模仿及自發(fā)動作均受影響。為雙側(cè)或?qū)?cè)運動區(qū)及其纖維或胼胝體前部病變。面-口失用癥：不能按指令或模仿完成面部動作，可不經(jīng)意間完成，運用實物功能完好，左運動皮質(zhì)

18、面部區(qū)，可伴失語。穿衣失用癥：不能正確的穿脫衣褲，右頂葉病變。,失認癥,患者無視覺、聽覺、軀體感覺、意識及認知障礙，但不能通過某一感覺辨認以往熟悉的物體，卻能通過其他感覺識別。包括： 視覺失認：枕葉、紋狀體周圍和角回病變。 聽覺失認：雙側(cè)聽覺聯(lián)絡(luò)皮質(zhì)、雙側(cè)顳上回中部病變。 體象失認：非優(yōu)勢半球頂葉病變。 Gerstmann綜合征：雙手指失認、肢體左右失定向、失寫、失

19、計算。優(yōu)勢半球頂葉角回病變。,智能障礙,概念：它是一組臨床綜合征，為記憶、認知（概括、計算、判斷）、語言、視覺空間和人格等至少3 項受損；精神疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病和軀體疾病均可。分為：先天性智能障礙和獲得性智能障礙。主要癥狀：記憶障礙；思維及判斷力障礙；性格改變；情感障礙。,遺忘綜合征,概念：亦即記憶障礙，可是急性意識模糊狀態(tài)或癡呆的一種表現(xiàn)，也可是一種獨立的異常。急性遺忘綜合征：見于頭部外傷、腦缺氧或缺血、雙側(cè)大腦后動脈閉塞

20、、短暫性全面遺忘癥、酒精性一過性記憶喪失、Wernicke腦病、分裂性（精神性）遺忘癥。慢性遺忘綜合征：見于酒精性Korsakoff遺忘綜合征、腦炎后遺忘癥、腦腫瘤、副腫瘤性邊緣葉腦炎。,視覺障礙,視神經(jīng)損害,視神經(jīng)檢查內(nèi)容 視力 視野 眼底,視力障礙,單眼視力障礙： 突發(fā)短暫性單眼盲（一過性黑蒙）----眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞、頸內(nèi)動脈TIA、 進行性視力障礙---球后視神經(jīng)炎、特發(fā)性缺血性視神經(jīng)病變

21、、視神經(jīng)壓迫。雙眼視力障礙： 一過性視力障礙—皮層盲 進行性視力障礙— 慢性視乳頭水腫、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、中毒或營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病,視野缺損,雙顳側(cè)偏盲：視交叉中部病變對側(cè)同向性偏盲：視束、外側(cè)膝狀體、視輻射或視中樞病變對側(cè)同向性上象限盲：顳葉后部病變,視野缺損,眼球運動障礙,● 眼球運動由動眼、滑車及外展神經(jīng)完成?！?眼球運動障礙是由單個或多個眼外肌支配神經(jīng)損害引起的。,眼運動障礙,

22、眼肌麻痹：周圍性眼肌麻痹—眼運動神經(jīng)損傷。 核性眼肌麻痹— 核間性眼肌麻痹—內(nèi)側(cè)縱束 核上性眼肌麻痹—皮質(zhì)側(cè)視中樞瞳孔調(diào)節(jié)障礙：光反射、調(diào)節(jié)發(fā)射。復視：眼肌麻痹所致。復視總是出現(xiàn)在麻痹肌作用方向上眼球震顫：前庭、小腦損傷。,動眼神經(jīng)損害,● 眼瞼下垂● 眼球外下斜位、● 眼球向上下、向內(nèi)運動受限● 瞳孔散大，對光反應消失。,眼球運動障礙,核間性眼肌麻痹,眼球協(xié)同運動障礙： 前核間性眼肌麻痹

23、—水平注視時病側(cè)眼球不能內(nèi)收，對側(cè)眼球可以外展（伴眼震） 后核間性眼肌麻痹—水平注視時病側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球可以外內(nèi)收。一個半綜合征：橋腦尾端被蓋病變，引起向病灶側(cè)凝視麻痹（同側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球不能內(nèi)收）；若同時累及對側(cè)已交叉的MLF上行纖維，使同側(cè)眼球也不能內(nèi)收，僅對側(cè)眼球可以外展。,眼球運動障礙,,? 額葉病變 額中回后部病變引起兩眼向病灶側(cè)注視麻痹（凝視）。? 中腦病變 中腦被蓋部胖正中區(qū)

24、損害引起對側(cè)快速掃視運動麻痹，同側(cè)眼內(nèi)收麻痹和同側(cè)平穩(wěn)視追蹤協(xié)同運動麻痹。? 橋腦病變 外展神經(jīng)核及橋腦旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損導致雙眼向病灶對側(cè)斜視。,水平性凝視麻痹,垂直凝視麻痹,上視麻痹 頂蓋前區(qū)病變，常伴有后聯(lián)合的損害，稱作中腦導水管綜合征、parinaud syndrome。下視麻痹 丘腦－中腦連接部病變累計紅核的背內(nèi)側(cè)、大腦導水管腹側(cè)區(qū)時 可引起下視麻痹。動眼危象（oculogyric crisi

25、s) 雙眼發(fā)作性、痙攣性向上、外同向偏斜，伴有精神改變、肌張力障礙和運動過多障礙。見于多發(fā)性硬化、腦干腦炎及藥物。,瞳孔調(diào)節(jié)障礙,光反射： 視網(wǎng)膜（1）---視神經(jīng)---視交叉---視束---中腦頂蓋前區(qū)---E-W核（2）---動眼神經(jīng)---睫狀神經(jīng)節(jié)（3）---瞳孔括約肌異常瞳孔： 丘腦性瞳孔—輕度縮小光反射存在；散大固定的瞳孔—顳葉溝回疝；中等大固定瞳孔—中腦水平病變；針尖樣瞳孔—橋腦出血、有機磷中毒；

26、不對稱瞳孔—中腦或動眼神經(jīng)。,,瞳孔異常（瞳孔散大）,直徑> 6 mm麻痹性瞳孔散大 中腦E-W核至睫狀神經(jīng)節(jié)之間病變引起，常伴神經(jīng)系統(tǒng)的其他體征 ，如動眼神經(jīng)麻痹。痙攣性瞳孔散大 交感神經(jīng)通路的刺激性病變引起，常見于縱隔腫瘤、肺尖部病變及脊髓空洞癥。強直型瞳孔 睫狀神經(jīng)節(jié)或睫狀短神經(jīng)損害后側(cè)枝芽生而引起，對膽堿能超敏感。,瞳孔異常（瞳孔縮?。?直徑< 2 mm? 雙側(cè)中腦病變及交感神經(jīng)損害引起雙側(cè)瞳孔縮小。

27、? 瞳孔運動通路損害及交感神經(jīng)損害造成單側(cè)瞳孔縮小。,霍納（Horner）綜合征,眼交感神經(jīng)損害引起霍納（Horner）綜合征，表現(xiàn)為瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷及同側(cè)額部無汗。,Horner's Syndrome,面神經(jīng)麻痹（中樞性）,病灶對側(cè)下組面肌癱瘓—鼻唇溝變淺、口角下垂、鼓腮及吹口哨不能 。,面神經(jīng)麻痹（周圍性）,病變側(cè)面肌癱瘓—額紋消失、眼裂變大、閉眼不能、鼻唇溝變淺、口角下垂、鼓腮及吹口哨不能 。,面神經(jīng)麻痹（周

28、圍性）,橋小腦角損害：病變同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，還可有同側(cè)注視麻痹、同側(cè)面部疼痛等。橋腦被蓋部綜合征（Fovile 綜合征）病變同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，向病灶側(cè)向注視麻痹，對側(cè)偏癱。橋腦腹側(cè)綜合征（Millar-Gubler 綜合征）病變同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，同側(cè)外展神經(jīng)麻痹，對側(cè)偏癱。,聽覺傳導路,Corti器—內(nèi)耳螺旋神經(jīng)節(jié)雙極細胞（1）--耳蝸神經(jīng)（與前庭神經(jīng)一起）--經(jīng)內(nèi)耳道內(nèi)耳孔（入顱）--經(jīng)橋腦尾端達耳蝸神經(jīng)核的腹核、

29、背核—斜方體（交叉）—外側(cè)丘系（對側(cè)與同側(cè)、2）— 頂蓋脊髓束—頸肌 頂蓋延髓束—眼肌 四疊體下丘--（聽反射中樞、交叉）—內(nèi)側(cè)膝狀體（3）經(jīng)內(nèi)囊后肢-視放射-聽覺中樞（顳上回、顳橫回后部）,聽覺損害的表現(xiàn),耳聾： 傳音（傳導）性耳聾：見于外耳及中耳病變 感音（神經(jīng)）性耳聾： 耳蝸性聾：內(nèi)耳病變 神經(jīng)

30、性聾：聽神經(jīng)病變 中樞性聾：蝸神經(jīng)核及核上聽覺通路病變 混合性聾：傳導性與神經(jīng)性聾并存耳鳴：高音調(diào)耳鳴為感音性病變 ，低音調(diào)為傳導路徑病變。,眩暈,概念：對自身平衡覺或空間位象覺的自我感知錯誤，感覺自身或外界物體的運動性幻覺。空間位象覺的維持需要視覺，深感覺，前庭器官，小腦及大腦的功能完好。分類：系統(tǒng)性眩暈—前庭系統(tǒng)病變（前庭周

31、 圍性、前庭中樞性） 非系統(tǒng)性眩暈—前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)性疾病,延髓麻痹,又稱球麻痹，由于舌咽、迷走和舌下神經(jīng)及核的下運動神經(jīng)元病變 以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害。表現(xiàn)為聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難和構(gòu)音障礙等一組癥狀。分為---真性球麻痹：伴咽部感覺缺失，舌肌萎縮 假性球麻痹：伴雙側(cè)錐體束損害體征 肌源性球麻痹：無感覺

32、障礙，,感覺傳導通路,淺感覺神經(jīng)通路,,感覺傳導通路,深感覺通路,三級神經(jīng)元組成● 第一級神經(jīng)元為后根神經(jīng)節(jié)，周圍突終止于相應感覺感受器● 第二級神經(jīng)元位于脊髓后角（薄束核、楔束核）● 第三級神經(jīng)元為丘腦外側(cè)腹后核,感覺障礙的定位診斷,末 梢 型 四肢遠端對稱性分布的各種感覺障礙，植物神經(jīng)纖維同時受損。,感覺障礙的定位診斷,神經(jīng)干型 神經(jīng)干支配區(qū)片狀或條索狀分布的感覺障礙,感覺障礙的定位診斷,神經(jīng)根型 脊神

33、經(jīng)后根、脊神經(jīng)節(jié)、后角或中央灰質(zhì)損害為節(jié)段性分布的各種感覺障礙 。,感覺障礙的定位診斷,脊髓半切損害病變同側(cè)病損平面以下深感覺障礙；病變對側(cè)病損平面以下淺感覺障礙；病變同側(cè)病損平面以下癱瘓。,感覺障礙的定位診斷,脊髓橫貫性損害病損平面以下深、淺感覺障礙；括約肌功能障礙。病損平面以下癱瘓。,感覺障礙的定位診斷,圓錐損害鞍區(qū)感覺障礙括約肌障礙（大小便障礙）,感覺障礙的定位診斷,腦干損害? 病損在延髓外側(cè)；? 同側(cè)

34、顏面部感覺 障礙；? 對側(cè)軀體深淺感 覺障礙。,感覺障礙的定位診斷,半球損害病變對側(cè)偏身深、淺感覺障礙。,感覺障礙的定位診斷,皮質(zhì)損害病變對側(cè)上肢或下肢感覺缺失；復合感覺障礙明顯。,錐體 束,皮質(zhì)腦干束,下運動神經(jīng)元,由脊髓前角細胞和顱神經(jīng)運動核以及其運動纖維組成. ● 各種脊髓節(jié)段性反射弧的通路● 參與所支配肌肉的營養(yǎng)及肌張力形成,癱瘓,概念：隨意運動的減低或喪失?？?/p>

35、由上下運動神經(jīng)元、錐體束、周圍神經(jīng)及肌肉病變所致癱瘓分為痙攣性癱瘓（上運動神經(jīng)元性癱瘓）和遲緩性癱瘓（下運動神經(jīng)元性癱瘓）,上運動神經(jīng)元性癱瘓?zhí)攸c,● 癱瘓范圍較廣 ● 肢體肌張力增高 ● 腱反活躍 ● 無肌肉萎縮 ● 病理反射陽性 ● 電檢測無變性反應,下運動神經(jīng)元性癱瘓?zhí)攸c,● 癱瘓多局限 ● 肢體肌張力減低 ● 腱反射減低或消失 ● 肌肉萎縮明顯

36、 ● 無病理反射 ● 電檢測呈變性反應,癱瘓的定位診斷,癱瘓的定位診斷,周圍神經(jīng)損害四肢遠端癱瘓,癱瘓的定位診斷,神經(jīng)干性損害局限于單一神經(jīng),癱瘓的定位診斷,神經(jīng)叢型引起一個肢體多數(shù)神經(jīng)癱瘓,癱瘓的定位診斷,前角損害癱瘓節(jié)段性分布有肌束纖顫無感覺障礙,癱瘓的定位診斷,脊髓半切損害病變同側(cè)病損平面以下癱瘓病變同側(cè)病損平面以下深感覺障礙病變對側(cè)病損平面以下淺感覺障礙,癱瘓的定位診斷,脊髓橫貫性損

37、害病損平面以下癱瘓病變在高頸位四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓；病變在下頸位上肢下運動神經(jīng)元性癱瘓；下肢上運動神經(jīng)元性癱瘓。,脊髓橫貫性損害,胸髓病變 下肢上運動神經(jīng)元性癱瘓 腰骶髓病變 下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓,癱瘓的定位診斷,腦干病變病變同側(cè)顱神經(jīng)麻痹病變對側(cè)偏癱,橋腦基底部綜合征,延髓外側(cè)綜合征,癱瘓的定位診斷,半球病變病變對側(cè)偏癱中樞性面癱、舌下癱,

38、癱瘓的定位診斷,皮質(zhì)損害病變對側(cè)上肢或下肢單癱,肌萎縮,概念：肌肉營養(yǎng)不良導致骨骼肌容積的縮小、肌纖維數(shù)目減少。為下運動神經(jīng)元或肌肉病變所致。分為神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮,肌萎縮臨床特征,神經(jīng)源性肌萎縮：肢體萎縮節(jié)段性，對稱或不對稱，遠端明顯，可伴感覺障礙，肌張力低，可有肌束震顫，EMG可見巨大電位、纖顫電位及神經(jīng)傳導速度減慢。肌源性肌萎縮：萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端對稱性無感覺障礙，和肌束震顫，血清酶學指標不同程度增

39、高，EMG顯示肌源性損害，肌肉活檢可見特異性改變。,共濟失調(diào),共濟失調(diào)指在肌力正常時隨意運動笨拙和不協(xié)調(diào)。小腦、脊髓、前庭、錐體外系及大腦共同參與完成。分為小腦性共濟失調(diào)、大腦性共濟失調(diào)、感覺性共濟失調(diào)、前庭性共濟失調(diào)。,小腦性共濟失調(diào),隨意運動：站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、兩腳遠離分開（蚓部）；肢體辯距不良，意向性震顫（半球）言語：說話緩慢、含糊不清、語言斷續(xù)、頓挫、或爆發(fā)-----吟詩樣或爆發(fā)性語言。 眼球震顫，多為水平性。

40、肌張力減低，可見鐘擺樣反射，回彈現(xiàn)象陽性。,大腦性共濟失調(diào),額葉性共濟失調(diào)：類似小腦性共濟失調(diào)，伴肌張力高，病理征陽性，精神癥狀及強握等額葉癥狀。頂葉性共濟失調(diào)：對側(cè)肢體不同程度共濟失調(diào)，閉眼明顯，多有下肢深感覺障礙，可有尿便障礙。顳葉性共濟失調(diào)：較輕。多為一過性平衡障礙，不宜發(fā)現(xiàn)。,感覺性共濟失調(diào)： 脊髓后索損害，不能辨別肢位置和運動方向，感覺性共濟失調(diào)，深感覺障礙。 前庭性共濟失調(diào)： 空間定向功能障礙

41、，以平衡障礙為主。表 現(xiàn)為站立不穩(wěn)，行走向病側(cè)傾斜，改變頭位 明顯，四肢共濟正常，常伴眩暈、惡心、嘔 吐。,腦脊液檢查,Csf存在于腦室和蛛網(wǎng)膜下腔的無色透明的液體，成人總量110~200ml ，平均130ml ，生成速度0.35ml/min。Csf產(chǎn)生于側(cè)腦室脈絡(luò)叢—室間孔—第三腦室、中腦導水管及第四腦室—及第四腦室中間孔和兩個側(cè)孔—蛛網(wǎng)膜下腔和腦池—蛛網(wǎng)膜顆粒吸收—上失狀竇。,腰椎穿刺適應癥,診斷：中樞神經(jīng)系統(tǒng)

42、疾病的診斷及鑒別診斷 椎管的通暢程度 椎管內(nèi)注入造影劑治療：鞘內(nèi)注射 SAH放血性CSF。,腰穿禁忌癥,顱內(nèi)壓增高為相對禁忌后顱窩占位性病變穿刺部位感染或脊柱結(jié)核有出血傾向患者生命體征不穩(wěn)定，休克狀態(tài)脊髓壓迫征脊髓功能處于即將喪失的臨界狀態(tài),腰穿的并發(fā)癥,低顱壓頭痛繼發(fā)感染腦疝腰痛及脊神經(jīng)帶出復視,腰穿的注意事項,穿刺經(jīng)

43、過的組織：皮膚---皮下組織---棘上韌帶---棘間韌帶---黃韌帶---硬脊膜---蛛網(wǎng)膜---蛛網(wǎng)膜下腔穿刺部位：L3/4或L4/5椎間隙。體位：側(cè)臥、屈膝、弓背、背與床面垂直。進針時穿刺針與床面平行，與背垂直。,腦脊液常規(guī)檢查,壓力：80~180mmH20，>200mmH2o為高顱壓。 <70 mmH2o 為低顱壓。

44、性狀：無色、透明細胞數(shù)：0~5*106 /LPandy試驗（蛋白定性）：陰性或弱陽性 蛋白定量：15~45mg/dl糖：2.5~4.5mmol/dl,受血糖影響，為血糖的50~70%,CSF的特殊檢查,細胞學檢查：用于CNS的感染性疾病。蛋白電泳：（質(zhì)、量分析）用于感染、變性、脫髓鞘性疾病。免疫球蛋白：用于感染、變性、脫髓鞘性疾病。病原學檢查：病毒學檢測、特異性抗體檢測?；?qū)W檢測：PCR,CT,即電子計算機體層掃描

45、，利用人體組織對X線的不同吸收系數(shù)，通過電子計算機處理、顯示不同平面的腦組織、腦室、腦池。CTA：CT血管造影，靜脈注射含碘造影劑后，利用螺旋CT或電子束CT，在造影劑充盈受檢查血管高峰期連續(xù)薄層掃描，然后，經(jīng)計算機對圖象進行處理后重建立體影像，可清晰顯示W(wǎng)illis環(huán)。,MRI（核磁共振成像）,利用人體內(nèi)H質(zhì)子在主磁場射頻場中被激發(fā)產(chǎn)生的共振信號經(jīng)計算機放大、圖象處理和重建后得到磁共振影像。優(yōu)勢：較CT多方位、多層面解剖學信息

46、、圖象清晰度高、無放射性損害，不出現(xiàn)顱骨偽影、清楚顯示腦干、后顱窩及脊髓病變。,圖片,MRI（核磁共振成像,MRA：利用血液中運動的質(zhì)子為內(nèi)在流動標記物，使血管與周圍組織形成對比，經(jīng)計算機處理后顯示出血管影像和血流特點。,腦電圖(electroencephalography),正常EEG：α波—8~12Hz，波幅20~100μv. Β波—13~25Hz，波幅5~20 μv.

47、 Θ波—4~7Hz，波幅10~30μv. δ波—<4 Hz，波幅10~30μv.EEG的異常提示顱內(nèi)病變，但無定性意義，對癲癇、顱內(nèi)感染有一定的輔助意義。,肌電圖（electromyography),針電極插入肌肉記錄的肌肉安靜狀態(tài)、和不同收縮狀態(tài)下的電活動。包括神經(jīng)傳導速度、重復神經(jīng)電刺激、單纖維肌電圖及巨肌電圖。用于脊髓前角細胞及以下的病變，主要是周圍神經(jīng)

48、、肌肉。,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則定位原則,明確病變的損害水平：CNS、周圍神經(jīng)、肌肉。病變的空間分布：局灶性、多灶性、彌漫性、 系統(tǒng)性損害通常遵循一元論，如不能解釋再考慮多灶性。高度重視病人的首發(fā)癥狀，常提示病變的主要部位。,不同部位病變的特點,大腦半球：刺激病灶---癲癇發(fā)作，破壞病灶引起偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語、精神癥狀、基底節(jié)：肌張力改變、運動異常、震顫。腦干：交叉性感覺障礙、交叉癱或四肢癱小腦