癲癇的發(fā)病機(jī)制與治療

1、癲 癇,癲癇,癲癇(epilepsy)是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。 通常指一次發(fā)作過程, 患者可同時有幾種癇性發(fā)作。具有突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作的特點。,基本概念,1.癇性發(fā)作 是指純感覺性、運動性和精神運動性發(fā)作，或者每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過程，病人可以同時有一種或幾種癇性發(fā)作，去除病因后不再發(fā)生。2.癲癇綜合征 是指在特定的年齡、不同病因或促發(fā)條件下，某些臨床表現(xiàn)和體征通常固定地組合在一

2、起所出現(xiàn)的癇性疾病。3.發(fā)作先兆 是指在大發(fā)作前數(shù)秒鐘內(nèi)病人出現(xiàn)的幻覺、錯覺、自動癥或局部肌肉陣攣抽動等癥狀，而且在大發(fā)作后，常能回憶起昏迷前所出現(xiàn)的癥狀4.自動癥 是指在癲癇發(fā)作的過程中或發(fā)作之后，病人的意識尚處于混濁狀態(tài)時所出現(xiàn)的一些或多或少的不自主、無意義、無目的的刻板樣動作，清醒后不能回憶。臨床表現(xiàn)形式多樣。,病因,1．原發(fā)性癲癇 又稱真性或特發(fā)性或隱源性癲癇。其真正的原因不明。2．繼發(fā)性癲癇 又稱癥狀性癲癇，指能找到病因

3、的癲癇。常見的原因有: (1) 腦部疾病: 先天性疾病、顱腦腫瘤、顱腦外傷、顱內(nèi)感染、腦血管病。 (2)全身或系統(tǒng)性疾病: 缺氧、代謝疾病、內(nèi)分泌疾病、心血管疾病、中毒性疾病。,臨床表現(xiàn),(一) 單純部分性發(fā)作 1．運動性發(fā)作 （1）局限性運動性發(fā)作：局部重復(fù)抽搐，多見于一側(cè)口角、眼險、手指、足趾也可涉及整個半身，可持續(xù)數(shù)分?jǐn)?shù)小時甚至數(shù)天數(shù)周，嚴(yán)重長時間發(fā)作后可有抽搞部位暫時性麻痹，稱Todd麻痹。 (2) J

4、ackson發(fā)作：抽搐發(fā)作由某一部位開始可按大腦皮質(zhì)運動代表區(qū)排列而逐漸移動如由口角-手指-腕-肘肩部。 (3) 旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：頭眼向病灶對側(cè)轉(zhuǎn)動，也可包括軀干甚至在原地旋轉(zhuǎn)。,臨床表現(xiàn),2．感覺性發(fā)作 (1) 體覺性發(fā)作：局部麻木、針刺、觸電感多見于口角、舌、手指、足趾，可持續(xù)數(shù)秒-數(shù)分鐘-數(shù)小時。 (2) 特殊感覺發(fā)作：視覺，簡單幻視(閃光、亮點、暗點)，病灶在枕葉；聽覺，簡單幻聽（噪音)，病灶在顳葉外側(cè)；嗅覺，焦臭及

5、難聞氣味，病灶在外側(cè)裂鉤回附近；味覺，苦、酸等難以形容的怪味，病灶在島葉附近；眩暈，旋轉(zhuǎn)，晃動下沉感，病灶在顳回或頂葉。,臨床表現(xiàn),3．自主神經(jīng)性發(fā)作 胃氣上升，惡心、嘔吐、蒼白、出汗、潮紅等，病灶在島葉、杏仁核。壯陽藥千萬不能吃：那個副作用太大，除非你為了一次的快樂，而葬送后半輩子的性福！別問我是怎么知道的（血與淚的教訓(xùn)。。）中醫(yī)的辨證療法才可靠，我也是在走了很多次彎路之后才知道的，在這里推薦給我治療過的一個民間中醫(yī)，他的wei信是：

6、msdf003 他有自己的一套特殊的療法，可以加上問問。,臨床表現(xiàn),(二) 復(fù)雜性部分性發(fā)作 1．精神性發(fā)作 (1) 記憶障礙性發(fā)作：發(fā)作時對周圍環(huán)境感到熟悉或陌生，似曾相識感、生疏感。 (2) 認(rèn)識障礙性發(fā)作：環(huán)境失真、如入夢境。 (3) 情感性發(fā)作：無名恐懼、憤怒、抑郁或欣快。 (4) 錯覺發(fā)作：視物變大、變小、聲音變強(qiáng)、變?nèi)?。自覺自己 肢體變化。 (5) 復(fù)雜幻覺發(fā)作：幻視人物、蟲獸?；寐爮?fù)雜人

7、語或音樂。 (6) 言語障礙發(fā)作：重復(fù)一字或一句為多見，也有失語。,臨床表現(xiàn),(二) 復(fù)雜性部分性發(fā)作 2.運動性發(fā)作 癲癇自動癥，病人瞪視不動，有一系列無意識動作如吸吮、咀嚼、搓 手、撫面、解扣、脫衣、摸索動作，甚至有游走、奔跑、乘車動作。也可有自言自語、叫喊、歌唱，發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘、數(shù)小時至數(shù)天，過后不能回憶起發(fā)作時的情況。 3.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 (大發(fā)作)以意識喪失和全身抽搐為特征，發(fā)作可分3期： (1) 強(qiáng)直期：全身肌

8、肉強(qiáng)直性收縮，眼球上竄，發(fā)出尖叫，上肢上舉后旋，下肢伸直，呼吸暫停，面色青紫，瞳孔擴(kuò)大，光反射消失，持續(xù)10--20s。,臨床表現(xiàn),3．強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 (2)陣攣期：肌肉短暫收縮和松弛，由面部或肢端小而快速抽動開始到全身大幅度陣攣性抽動，舌咬破，口吐白沫或血沫，尿失禁，心率加快，血壓升高，抽動頻率逐漸減慢而消失，持續(xù)不超過5min。 (3)發(fā)作后期：肌肉松弛，心率、血壓、呼吸逐漸平穩(wěn)，瞳孔恢復(fù)正常，對光反射存在，意識逐漸恢復(fù)，不

9、少病人又進(jìn)入昏睡，1-2h清醒。個別病人清醒前有精神錯亂，狂躁或有自動癥，掙扎外出亂跑，清醒后有頭痛，全身酸痛，乏力，不能回憶發(fā)作過程。 (4) 繼發(fā)性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 常有先兆如胃氣上升、心悸、頭暈等不適。 (5) 強(qiáng)直-陣攣發(fā)作在短期內(nèi)頻繁發(fā)生，發(fā)作間隙期意識持續(xù)昏迷稱癲瘸持續(xù)狀態(tài)，?？砂榘l(fā)高熱、脫水、電解質(zhì)紊亂、感染。,臨床表現(xiàn),4.失神發(fā)作 以意識障礙為主，通常在兒童期發(fā)病，預(yù)后較 好，多數(shù)隨年齡增長而停止發(fā)作，少數(shù)可轉(zhuǎn)為

10、其他類型發(fā)作、(1)典型失神發(fā)作(小發(fā)作)：突然意識喪失、活動中止，兩眼凝視，呼之不應(yīng)持續(xù)5-30s，發(fā)作后繼續(xù)發(fā)作前活動，不能回憶發(fā)作情況。也可有不同伴隨征象如眼險、口角、上肢輕微陣攣；自主神經(jīng)癥狀表現(xiàn)面色蒼白、潮紅、流涎；自動癥如吸吮動作等。(2)不典型失神發(fā)作：發(fā)作類似典型失神發(fā)作但發(fā)生和停止均較緩慢，腦電圖為較慢而不規(guī)則棘慢波或尖慢波。,臨床表現(xiàn),5.肌陣攣性發(fā)作 短暫快速對稱性的肌收縮，以頸軀干、上肢為多見也可遍及全身，意

11、識不喪失，持續(xù)時間不超過0.5s，腦電圖有多棘慢波。6.陣攣性發(fā)作 全身重復(fù)陣攣性肌收縮，持續(xù)時間短，兒童多見，腦電圖見快活動、慢波，偶有棘慢波。7.強(qiáng)直性發(fā)作 全身強(qiáng)直性肌陣攣可有角弓反張，腦電圖見低電位10周/秒波。8.失張力發(fā)作 部分或全身肌肉突然肌張力降低，可有垂頸、肢體下垂或跌倒，腦電圖見多棘慢波或快活動。,診斷,確定是否癲癇主要依靠確切的病史。根據(jù)發(fā)作時的表現(xiàn)及持續(xù)時間長短可以區(qū)分發(fā)作類型，但有些特殊類型需借助腦電圖區(qū)

12、分。鑒別特發(fā)性及繼發(fā)性癲痛，可根據(jù)首發(fā)年齡、有無家族史、發(fā)作類型、發(fā)作時表現(xiàn)，如有無先兆、過去有關(guān)病史、有無神經(jīng)系統(tǒng)體征進(jìn)行鑒別。確定繼發(fā)性癲癇原因除依靠病史外，必須做詳細(xì)體格檢查并配合輔助檢查如腦電圖、CT、MRI、DSA、腰穿、腦脊液檢查、B超等。腦電圖是診斷癲癇最常用的一種輔助檢查方法。40%-50%病人在發(fā)作間歇期首次EEG檢查可見尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癇樣放電。癲癇發(fā)作病人出現(xiàn)局限性癇樣放電提示局限性癲癇；普遍

13、性癇樣放電提示全身性癲捕。,癲癇持續(xù)狀態(tài),癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上不自行停止。 癲癇狀態(tài)是內(nèi)科常見的急癥, 不及時治療可因高熱 \循環(huán)衰竭或神經(jīng)元興奮毒性損傷導(dǎo)致永久性腦損害致殘率，死亡率很高。 任何類型癲癇均可出現(xiàn)癲癇狀態(tài)。 通常指全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 。,常見原因,不適當(dāng)停用AEDs急性腦病\腦卒中\(zhòng)腦炎\外傷\腫瘤藥物中毒,個別病人原因不明我的射精時間總是特別短，

14、一進(jìn)入她的身體，短則動作幾下，長則三兩分鐘就肯定完事!開始我以為是沒有經(jīng)驗的原因，但后來還是這樣，于是我開始上網(wǎng)找男性性功能障礙的資料，對比下癥狀發(fā)現(xiàn)自己原來是早泄了，我偷偷地找了好多醫(yī)生治過，但是效果始終不理想，后來告訴老婆之后他給我找了個老中醫(yī)，中藥調(diào)理了一個月之后，我的毛病就好了，跟我有同樣經(jīng)歷的可以找這個老中醫(yī)試試，他的衛(wèi)星號是：msdf003,誘因,不規(guī)范AEDs治療 感染 精神因素 過度疲勞 孕產(chǎn) 飲酒,

15、臨床表現(xiàn)及分類,1、全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（1）全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，是最常見\最危險的癲癇狀態(tài)。 反復(fù)發(fā)生強(qiáng)直-陣攣發(fā)作, 意識障礙伴高熱\代謝性酸中毒\低血糖\休克\電解質(zhì)紊亂(低血鉀\低血鈣)\肌紅蛋白尿等 可發(fā)生多臟器衰竭(腦\心\肝\肺), 自主神經(jīng)\生命體征改變 繼發(fā)性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài): 腦炎\腦卒中引起,先部分性發(fā)作, 泛化為GTCS。,臨床表現(xiàn)及分類,1、全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（2）肌陣攣性發(fā)作持續(xù)

16、狀態(tài)特發(fā)性肌陣攣發(fā)作很少出現(xiàn)癲癇狀態(tài)。 嚴(yán)重器質(zhì)性腦病晚期如SSPE\家族性進(jìn)行性肌陣攣癲癇較常見。 肌陣攣多為局灶或多灶性。 EEG表現(xiàn)泛化性放電。,臨床表現(xiàn)及分類,1、全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（3）失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)意識水平降低, 反應(yīng)性下降, 學(xué)習(xí)成績下降EEG可見持續(xù)性棘-慢波放電, 頻率較慢(<3Hz)多由治療不當(dāng)或停藥誘發(fā),臨床表現(xiàn)及分類,2、部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（1）單純部分性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)病情演

17、變?nèi)Q于病變性質(zhì), 隱源性治愈后可不再發(fā),非進(jìn)行性器質(zhì)性病變后期可伴同側(cè)肌陣攣, EEG背景正常 Rasmussen綜合征(部分性連續(xù)性癲癇)早期出現(xiàn)肌陣攣, 伴進(jìn)行性彌漫性神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn),臨床表現(xiàn)及分類,2、部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（2）邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài) 常表現(xiàn)意識障礙(模糊)與精神癥狀又稱精神運動性癲 癇狀態(tài), 常見于顳葉癲癇。（3）偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱 多發(fā)生于幼兒, 表現(xiàn)一側(cè)抽搐伴發(fā)作后一過

18、性或永久性同側(cè)肢體癱瘓。,治療,癲癇持續(xù)狀態(tài) GTCS-自動癥 ↓ ↓ 在給氧防護(hù)的同時， 防止跌傷\自傷與傷人 從速制止發(fā)作。 防止窒息與舌咬傷 防止骨折與脫臼,治療原則,從速控制發(fā)作, 同時給予支持與對癥治療 保持呼吸道通暢 糾正酸堿平衡\電解質(zhì)紊亂 預(yù)防或治療感染等 防治腦水

19、腫, 20%甘露醇或地塞米松 高熱可物理降溫,治療,控制發(fā)作可選用的藥物（1）地西泮（安定） 成人或兒童各型癲癇狀態(tài) 有效的首選藥。 成人10-20mg, 單次最大劑量不>20mg; 兒童0.3-0.5mg/kg, 3-5mg/min速度i.v推注 或100-200mg溶于5%葡萄糖中緩慢i.v滴 注(12

20、h內(nèi)) 不良反應(yīng)：偶可抑制呼吸, 需停藥。,治療,（2）10%水合氯醛 成人25-30ml 小兒0.5-0.8 ml/kg 加等量植物油保留灌腸,治療,（3）氯硝安定（氯硝西泮） 藥效是安定的5倍, 半 衰期22~32h。 成人首次劑量3mg, i.v.注射, 以后5~10m

21、g/d, i.v.滴注或過渡為口服藥 對各型癲癇狀態(tài)療效俱佳, 須注意對呼吸及心臟抑制較強(qiáng) 。,治療,（4）異戊巴比妥鈉 成人0.5g, 溶于注射用水10ml i.v.注射。 兒童1-4歲0.1g/次, 5歲以上0.2g/次, 速度 0.05g/min, 至控制發(fā)作為止；0.5g以內(nèi)多可控制發(fā)作, 未注 完

22、劑量可肌肉注射；用注射用水稀釋后緩慢靜注 （每分鐘不超過100mg） 不良反應(yīng)：低血壓、呼吸抑制是主要副作用。,護(hù)理措施,1、發(fā)作護(hù)理（1）注意安全，避免外傷，發(fā)病時首先迅速使病人躺下，解開領(lǐng)扣，抽搐時不可強(qiáng)行喂水或用強(qiáng)力按壓肢體，以免造成窒息或骨折，用牙墊或紗布等塞入病人上下臼齒之間，以防咬傷舌。（2）保持呼吸道通暢，置病人于側(cè)臥位，以防呼吸道分泌物誤吸或窒息，注意及時吸除痰液。對深昏迷病

23、人應(yīng)防止舌后墜引起呼吸道阻塞。（3）癲癇發(fā)作是由大腦異常放電引起，只有放電結(jié)束才能停止發(fā)作，應(yīng)讓其自然停止，或使用藥物靜脈注射，控制發(fā)作。對有攻擊行為者應(yīng)給予鎮(zhèn)靜藥物，以保證病人安全。,護(hù)理措施,2、病情觀察（1）充分了解病人發(fā)作特征，如發(fā)作的誘因、場所、發(fā)作時間、發(fā)作先兆、持續(xù)時間等。（2）嚴(yán)密觀察發(fā)作時的特點，主要觀察是以抽搐為主，還是以意識喪失為主，抽搐部位、有無大小便失禁、咬破舌頭和外傷等。（3）觀察發(fā)作后的表現(xiàn)，如有無

24、頭痛、乏力、惡心、嘔吐等。（4）持續(xù)癲癇發(fā)作后常伴發(fā)腦水腫和顱內(nèi)壓升高，表現(xiàn)為意識障礙不斷加深或抽搐停止后意識無好轉(zhuǎn)、生命體征惡化、抽搐幅度變小、變頻。,護(hù)理措施,3、間歇期護(hù)理 （1）不論何種病因引起，病因是否能去除均需藥物對癥治療，治療前向病人及家屬解釋清楚以獲充分合作，規(guī)則服藥，不要自行停藥、減量、換藥。（2）間歇期可下床活動，出現(xiàn)先兆即刻臥床休息，必要時加床欄，以防墜床。（3）清淡飲食，少進(jìn)辛辣食物，禁用煙酒，避免過飽。

25、發(fā)作1天以上不能進(jìn)食者給予鼻飼。（4）發(fā)現(xiàn)癲癇病人煩躁、焦慮、恐懼、頭痛、頭暈時，要及時給予安慰，使其平靜，預(yù)防發(fā)作。,護(hù)理措施,4、飲食護(hù)理（1）及時補(bǔ)充維生素和微量元素：抗癲癇藥能引起維生素K、葉酸、維生素D和鈣、鎂等物質(zhì)的缺乏。（2）飽餐與饑餓：一次服用大量甜食后，大量的糖分進(jìn)入血液，會激發(fā)胰腺分泌過多的胰島素，從而使血糖很快下降，血糖過低導(dǎo)致腦的能量供應(yīng)不足而促發(fā)癲癇發(fā)作。同樣，饑餓也會使癲癇容易發(fā)作。（3）飲料：大量飲