癲癇的發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)

1、癲癇,,癲癇是怎樣一種疾病，發(fā)病時(shí)有哪些特點(diǎn)？,癲癇是一種大腦神經(jīng)元細(xì)胞異常過度放電而引起的一過性、反復(fù)發(fā)作腦功能障礙疾病. 癲癇發(fā)作時(shí)的特點(diǎn)：癲癇具有突發(fā)性及反復(fù)發(fā)作性，以一過性的抽搐（俗稱抽風(fēng)）或意識(shí)障礙為主要表現(xiàn)，臨床還有其它表現(xiàn)（如失神、腹痛、肢體麻木、瘙癢等）。,對(duì)比圖片,,癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些？,目前，國(guó)際公認(rèn)的癲癇診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括以下幾個(gè)方面：1.具有反復(fù)發(fā)作的癲癇病癥狀2.腦電圖檢查異常（癲癇波比如棘波

2、慢波 峰波 尖波 ）3.腦神經(jīng)遞質(zhì)檢測(cè)異常4.服用抗癲癇藥物后病情有所緩解。臨床上，符合以上一條即可確診為癲癇。,全面性發(fā)作：,1.強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure）(發(fā)作1)2.失神發(fā)作（absence seizure） (發(fā)作2)3.強(qiáng)直發(fā)作(tonic seizure) (發(fā)作3)4.陣攣發(fā)作(clonic seizure) (發(fā)作4)5.肌陣攣發(fā)作（myo

3、clonic seizure）(發(fā)作5) 6.失張力發(fā)作（atonic seizure）(發(fā)作7),強(qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽，眼球上翻或者凝視2咬肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張3喉肌和呼吸機(jī)強(qiáng)直性收縮出現(xiàn)尖叫4頸部和軀干肌肉強(qiáng)直性收縮使頸部和軀干先屈曲后反張5上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前璇.下肢先屈曲后猛烈伸直持續(xù)10-20秒后進(jìn)入陣攣期----陣攣頻率逐漸減慢間歇期延長(zhǎng)---發(fā)作后期,失神性發(fā)作1典型：動(dòng)作終止，凝

4、視，叫之不應(yīng)，不辦或者伴有輕微的運(yùn)動(dòng)癥狀 發(fā)作開始或者結(jié)束都突然 一般不超過20分鐘 不典型：表現(xiàn)為意識(shí)障礙的發(fā)生與結(jié)束均較緩慢。,強(qiáng)直性：發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉強(qiáng)烈持續(xù)的收縮，肌肉僵硬，軀體伸展背屈或者前屈，一般幾秒到十幾秒,陣攣發(fā)作：主動(dòng)肌間歇性收縮，導(dǎo)致肢體有節(jié)律性的抽動(dòng),肌陣攣發(fā)作：快速，短暫，觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個(gè)肌群，常成簇發(fā)生,失張性發(fā)作：雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失，導(dǎo)致不能維持原有的姿勢(shì)，出現(xiàn)

5、跌倒，肢體下墜等表現(xiàn)發(fā)作時(shí)間相對(duì)短 伴有或不辦意識(shí)障礙,部分性發(fā)作,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS）繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),簡(jiǎn)單部分性發(fā)作,運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作,運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 ：一

6、般累及身體的某一部位相對(duì)局限或伴有不同程度擴(kuò)展其性質(zhì)可為陽(yáng)性癥狀，如強(qiáng)直性或陣攣性：也可為陰性癥狀比如言語中斷,僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作(發(fā)作8)杰克遜發(fā)作（Jackson seizure） 偏轉(zhuǎn)性發(fā)作 (發(fā)作9)姿勢(shì)性發(fā)作 (發(fā)作10) (發(fā)作11)發(fā)音性發(fā)作 抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 失語性發(fā)作,局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作：局限于身體某一部位的發(fā)作常見于局灶性抽搐，身體任何部位可出現(xiàn)抽搐 但較多見于面部或手， 提示放電起源于大腦半球相應(yīng)

7、的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)，但眼瞼或其周圍肌肉的陣攣性抽搐可由于枕葉放電所致：口周或舌 喉的陣攣性抽搐可由外烈附近的放電所致,偏轉(zhuǎn)性發(fā)作：眼 .頭甚至軀干向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，有時(shí)身體可旋轉(zhuǎn)一圈或伴有一側(cè)上肢屈曲和另一側(cè)上肢伸直。其發(fā)源起于額葉 顳葉 枕葉 頂葉 額葉常見,姿勢(shì)性發(fā)作：如擊劍樣姿勢(shì)，表現(xiàn)為一側(cè)上肢外展，半屈，握拳，另一側(cè)上肢伸直，眼頭像一側(cè)偏視，注視抬起的拳頭，并可伴有肢體節(jié)律性的抽搐和重復(fù)語言，發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側(cè),,杰克遜發(fā)作：主要

8、體現(xiàn)是身體某一部位的抽搐，隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴(kuò)散 順序與大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)所支配部位有關(guān)發(fā)音性發(fā)作：重復(fù)語言，發(fā)出聲音或者言語中斷 發(fā)病起源于額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)抑制運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：發(fā)作停止 語言中斷 意識(shí)不喪失，肌張力無喪失 面色無改變 失語性發(fā)作：表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語 可為完全性失語，也可表現(xiàn)為說話不完整 重復(fù)語言或用詞不當(dāng)?shù)炔糠中允дZ 發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失，發(fā)作起源均在優(yōu)勢(shì)半球語言中樞有關(guān)區(qū)域,感覺性發(fā)作,軀體感覺性發(fā)作

9、：感覺異常如麻木感 針刺感 電流感 電擊感 燒傷感發(fā)病可在某一部位 也可像周圍擴(kuò)散 放電起源于中央后回視覺性發(fā)作 ：表現(xiàn)為暗點(diǎn) 黑蒙 閃光 視覺幻覺，放電在枕葉皮質(zhì)聽覺性發(fā)作 ：幻聽多為一些噪聲或者單調(diào)的聲音，如發(fā)動(dòng)機(jī)的隆隆聲 蟬鳴 噴氣聲等年齡小的患兒可表現(xiàn)為突然雙手捂耳朵哭叫 放電起源于顳上回嗅覺性發(fā)作 ：表現(xiàn)為難聞 不愉快的嗅覺 幻覺 如燒橡膠味 糞味等 放電起源于鉤回前上部味覺性發(fā)作 ：苦味 金屬味較常見 單純

10、的味覺性發(fā)作很少見。放電起源于島葉及其周邊眩暈性發(fā)作 ：常表現(xiàn)為墜入空間的感覺或在空間漂浮的感覺。放電起源于顳葉皮質(zhì)，眩暈的原因很多 診斷是否是癲癇比較困難 建議多方面考慮,自主神性發(fā)作：,癥狀復(fù)雜多樣 口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色蒼白或潮紅、出汗、豎毛等單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦或邊緣系統(tǒng)等,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作中的精神性發(fā)作