缺鐵性貧血西安醫(yī)學(xué)院

1、,It's all about lines:The finishing line is the end of the residencywaiting in lines for a chance at the operating tableand then there's the most important line the line separating you from the people you wor

2、k withIt doesn't help to get too familiar to make friends,you need boundaries, between you and the rest of the world.other people are far too messyIt's all about lines: drawing lines in the sand and pray like h

3、ell no one crosses themEnd: But there're some lines..that're way too dangerous to cross..Here's what I knowIf you are willing to take the chance that the view from other side is spectacular,缺鐵性貧血(Iron De

4、ficient Anemia, IDA),血液科：李程亮,第六篇 血液系統(tǒng)疾病,第三章,西安醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院,,病例：田××，女，39歲　　2011年6月29日初診.患者近6各月來面色蒼白,活動后心慌氣促,乏力不適.追問病史,一日三餐只吃素食,不愛吃肉類，既往月經(jīng)史不規(guī)律，經(jīng)期平均7-8日/次. 體征：全身皮膚黏膜蒼白，淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙側(cè)瞼結(jié)膜蒼白，心肺腹未見明顯陽性體征. 實驗室檢查:血色素

5、46g/L,MCV 76FL, MCHC 28%,白細(xì)胞、血小板計數(shù)正常.,1.掌握本病的病因、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查特點(diǎn)。掌握本病的診斷要點(diǎn)，鑒別診斷，治療原則和措施2.熟悉鐵的代謝3.了解本病的發(fā)病情況及其預(yù)防,講授目的和要求,講授主要內(nèi)容,流行病學(xué)IDA的定義鐵代謝病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療,流行病學(xué),源于WHO的資料全世界有7億人患缺鐵性貧血發(fā)展中國家 兒童、育齡婦女

6、 2/3缺鐵 1/3缺鐵性貧血發(fā)達(dá)國家 20%育齡婦女 40%妊娠婦女 患缺鐵性貧血,缺鐵性貧血的定義,鐵缺乏分為：,,,紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（iron deficiency erythropoiesis, IDE）,缺鐵性貧血（iron deficient anemia, IDA）,貯存鐵耗竭（iron depletion, ID）,缺鐵的演變,,

7、認(rèn)識鐵缺乏癥的三個階段（ID、IDE和IDA），有助于早期診斷和防治認(rèn)識IDA單純性與非單純性之分，有助于尋找缺鐵的病因和正確的治療,單純性IDA：因機(jī)體需鐵量增加，鐵攝入不足，或慢性失血、多次獻(xiàn)血致體內(nèi)鐵缺乏,非單純性IDA：機(jī)體鐵缺乏，同時合并有感染、炎癥、結(jié)締組織病、肝臟疾病及惡性腫瘤,,IDA,,二、發(fā)病機(jī)理,血紅蛋白模式圖,4珠蛋白鏈,鐵代謝 鐵的貯存,食物中的高鐵(Fe3+) 亞鐵(Fe2＋)

8、 十二指腸細(xì)胞色素b （即十二指腸刷狀緣的正鐵還原酶） ①貯存（鐵蛋白內(nèi)） ②組織利用（由轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)） 鐵吸收的主要部位在十二指腸隱窩細(xì)胞和腸上皮細(xì)胞（均對hepcidin信號敏感）,,,十二指腸腸細(xì)胞膜上的二價金屬轉(zhuǎn)運(yùn)體1,十二指腸腸細(xì)胞內(nèi),,正常鐵吸收,,,Hepcidin在鐵代謝中起重要作用,Hepcidin是一個富含半胱氨酸

9、的抗菌多肽2001年P(guān)ark等從人尿中分離，命名為hepcidin。損傷、感染和炎癥刺激可強(qiáng)烈引起hepcidin表達(dá)增加，其可抑制腸道鐵吸收和單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)鐵釋放。 Hepcidin基因位于人的19號染色體上，在肝臟特異表達(dá),正常鐵代謝,鐵在體內(nèi)分布 健康成人體內(nèi)含鐵總量為3～4.5克 血紅蛋白 65%鐵(約2～3克) 肌紅蛋白 各種酶 骨髓 30%鐵 (約1～1.5克)

10、 肝臟 為貯存鐵,,,,5%鐵(約0.15～0.23克),鐵的運(yùn)轉(zhuǎn) 1,鐵的運(yùn)轉(zhuǎn) 2,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度= 血清鐵/總鐵結(jié)合力,鐵的排泄,1mg,1mg,鐵是人體必需的微量元素,,鐵參與機(jī)體代謝： 血紅蛋白的合成 氧運(yùn)輸 DNA合成 電子傳遞,游離鐵有毒害作用 鐵過多促發(fā)產(chǎn)生大量自由基，造成機(jī)體損傷,鐵的需要量 十二指腸鐵吸收 鐵代謝調(diào)節(jié)機(jī)制,,,病

11、 因,需鐵量增加而鐵攝入不足：如兒童、孕婦2. 鐵吸收障礙：如胃大部切除術(shù)后3. 鐵丟失過多 長期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA，如慢性胃腸道失血，包括痔瘡、消化性潰瘍等,,臨床表現(xiàn),1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血一般表現(xiàn)3.組織缺鐵表現(xiàn),臨床表現(xiàn) – clinical manifestation,任何年齡均可發(fā)病，起病緩慢，6-24月最多見。1、一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白，以唇、口腔黏膜、甲床明顯。乏力、

12、頭暈。2、髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)腫大。3、消化系統(tǒng)癥狀 食欲減退、可有異食癖、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮。4、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 煩躁不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶力減退。5、心血管系統(tǒng)癥狀 心率增快、心臟擴(kuò)大。6、細(xì)胞免疫功能低下，易合并感染。,舌炎、嘴角炎反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica）,,,非造血系統(tǒng)癥狀,消化系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),心血管系統(tǒng),免疫運(yùn)動系

13、統(tǒng),實驗室檢查,一、血象　呈小細(xì)胞低色素性貧血,,二、骨髓象：幼紅細(xì)胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象,,巨幼細(xì)胞性貧血“幼核老漿”,巨幼貧骨髓象：紅系增生明顯活躍，紅系胞體及胞核均增大，核染質(zhì)疏松呈細(xì)網(wǎng)狀，胞質(zhì)量豐富，呈核質(zhì)發(fā)育不平衡，細(xì)胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì),三、鐵代謝,血清鐵64.44μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度8mg/L,,骨髓涂片鐵染色,,四、紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝,FEP＞0.9μmol/L ZPP＞0.96μmol/L FEP/Hb>

14、;4.5μg/gHb,★鋅卟啉增加也見于鉛中毒、慢性感染、炎癥、惡性腫瘤和鐵幼粒細(xì)胞性貧血，故ZPP增加非IDA所特有,,診斷標(biāo)準(zhǔn),血清鐵蛋白<12μg/L,骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼細(xì)胞<15％,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%,FEP/Hb>4.5μg/gHb,血清鐵等指標(biāo)異常,小細(xì)胞低色素性貧血,ID,IDE,IDA,,,,,,,,,,,,,部分典型,舉例：1. 胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術(shù)后殘

15、胃癌所致的IDA，應(yīng)多次檢查大便潛血，必要時做胃腸道X線或內(nèi)鏡檢查2. 月經(jīng)過多的婦女應(yīng)檢查有無婦科疾病,病因診斷,只有明確病因，IDA才可能根治,,鑒別診斷,與小細(xì)胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度↑，總鐵結(jié)合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化,鐵幼粒細(xì)胞性貧血,環(huán)鐵幼粒細(xì)胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)

16、狀分布,,,,有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸 血片：多量靶形紅細(xì)胞 珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF↑、HbA2↑ 血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度常↑,2.海洋性貧血,慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱“慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”,3.慢性病性貧血（anemia of chronic disease，ACD）,ACD的發(fā)病機(jī)制,紅細(xì)胞壽命縮短鐵代謝紊亂紅細(xì)胞生成素

17、（EPO）損害骨髓對貧血失代償,ACD診斷條件,1.慢性感染、風(fēng)濕、惡性腫瘤伴發(fā)的輕-中度貧血2.血清鐵減低（必備條件），總鐵結(jié)合力（TIBC）減低，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）正?；蛏缘停ㄒ话悖?6%，而IDA＜15%）3.血清鐵蛋白（SF）增高4.血清鐵低，鐵粒幼細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞外鐵增多5.血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體水平不升高,ACD與IDA的鑒別,參數(shù) 單位 正常值 IDA

18、 ACD 平均值 平均值血清鐵 μg/dl 70～ 160 30 30TIBC μg/dl 250 ～340 400 200TS % 30 7 15骨髓細(xì)胞外鐵

19、 + ～ ++ 0 ++ ～ +++ SF μg/dl 20 ～ 200 10 150 血清TfR nmol 8 ～ 28 正常,,,,,ACD的治療,1.病因治療，針對基礎(chǔ)疾病2.EPO:3000～6000 U/次，皮下3次/W，至HCT達(dá)36%3.成分輸血：嚴(yán)重貧血時

20、4.鐵劑無效，但缺鐵時要補(bǔ)充 有葉酸、VitB12缺乏時要補(bǔ)充,,IDA的治療,根除病因，補(bǔ)足貯鐵 1.病因治療 2.補(bǔ)充鐵劑,首選口服鐵劑 以硫酸亞鐵為代表 Hb正常后還要補(bǔ)足貯存鐵，繼續(xù)口服4～6月,補(bǔ)鐵治療,注射鐵劑的適應(yīng)證 右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑 深部肌注，注意過敏反應(yīng),復(fù)習(xí)思考題,1.缺鐵分期及其主要實驗檢查指標(biāo) 2.口服

21、和注射鐵劑治療的原則,Iron deficiency anemia is the most common type anemia throughout the world. Iron deficiency anemia occurs when body iron stores become inadequate for the needs of normal erythropoiesis. Body iron stores must b

22、e exhausted before red cell production is restricted, therefore, anemia occurs at a late stage of iron deficiency.,Summary,,Patients with iron deficiency anemia occasionally show fatigue, weakness, and pallor. It must be

23、 emphasized, however, that the some of patients with iron deficiency anemia are asymptomatic.,,The common causes of iron deficiency anemia result from inadequate dietary iron intake, malabsorption or blood loss.,The ma

24、jor Lab examination finding of iron deficiency anemia is the presence of microcytic and hypochromic red blood cell in bone marrow and peripheral blood.,,The diagnosis of iron deficiency anemia often can be made easily. B

25、ut I would like to emphasize that iron deficiency anemia is not a disease ,it is a sign of disease. So when the diagnosis once be settled, looking for the underlying disease seems absolutely important.,,The treatment of

26、iron deficiency anemia is replacement of iron, which may be administered orally or parenterally. For the vast majority of patients, oral iron salts are the drugs of choice. In addition everyone should remember that every