骨纖維異常增殖癥

1、骨纖維異常增殖癥,,概念：,骨纖維異常增殖癥( fibrous dysplasia of bone, FD)又稱骨的纖維結(jié)構(gòu)不良,是以骨纖維組織變性、發(fā)育紊亂、異常增生為特征的腫瘤樣疾病,占骨良性病變的5% ～7% 發(fā)病部位：以四肢骨最為常見,顱面骨 較為少見 發(fā)病年齡：3~60歲，11~30歲的占70%，男女比約3:2。,按病變累及范圍及有無內(nèi)分泌障礙,可分為單骨型、多骨型及Albright綜合征Albright綜合征

2、：本病同時(shí)并發(fā)皮膚色素沉著、性早熟。,另外，有關(guān)其命名，在WHO（2002）新的骨腫瘤和腫瘤樣病變分類中，骨的纖維結(jié)構(gòu)不良和骨纖維結(jié)構(gòu)不良?xì)w入“其他”部分，兩者不但名稱極其相似，而且影像學(xué)表現(xiàn)及組織學(xué)改變也都非常類似；然而兩者并非完全相同，具體表現(xiàn)在組織學(xué)上的特征性差異：骨的纖維結(jié)構(gòu)不良在組織學(xué)上其不成熟骨小梁周圍無成骨細(xì)胞包繞，亦即為裸露骨小梁；骨纖維結(jié)構(gòu)不良亦稱骨化性纖維瘤，組織學(xué)上與前者不同的是骨小梁周圍有成骨細(xì)胞圍繞，亦即

3、為包裹小梁。雖然兩者所指不同，但影像學(xué)都無法區(qū)分，常根據(jù)發(fā)病部位———骨纖維結(jié)構(gòu)不良好發(fā)于脛骨前緣皮質(zhì)及頜骨，而骨的纖維結(jié)構(gòu)不良可發(fā)生于全身骨作為鑒別點(diǎn)，兩者的準(zhǔn)確區(qū)分依賴于組織學(xué),臨床表現(xiàn)：,1、進(jìn)展緩慢，常數(shù)年至數(shù)十年不等。2、成年后更緩慢或基本穩(wěn)定。3、一旦生長加快、疼痛劇烈，注意惡變可能。,病理與影像:,①磨玻璃狀密度增高:病理檢查纖維組織減少而化生為不成熟的骨小梁,表現(xiàn)為正常骨紋消失,髓腔閉塞,密度如磨玻璃樣。

4、②囊狀膨脹:病理上以纖維組織為主,有少量的骨樣組織和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液囊腔時(shí)影像學(xué)表現(xiàn)為單囊或多囊透亮區(qū),伴骨質(zhì)膨脹。③絲瓜瓤狀改變:病理上由于病灶骨質(zhì)修復(fù)、骨紋的硬化,僅含少量纖維組織,骨小梁粗大扭曲不規(guī)則,常沿骨縱軸分布,呈絲瓜瓤狀。,④蟲蝕樣骨質(zhì)破壞:由于纖維組織病變無包膜且沿骨縱軸侵蝕破壞顯著,正常骨組織被取代,故影像可見骨皮質(zhì)變薄,斷續(xù)性破壞缺損,甚至溶骨性破壞,偏心性生長,邊緣清晰、硬化,病變內(nèi)可見粗大的骨

5、小梁,鄰近骨組織無骨膜反應(yīng),軟組織無腫塊。⑤混合性病變:在病變中以上表現(xiàn)多為幾種類型共同存在,并且相互轉(zhuǎn)化。,影像表現(xiàn),CT:①呈磨玻璃樣改變,表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨紋理消失,密度均勻一致增高,呈磨玻璃狀; ②囊狀膨脹性改變,在磨玻璃樣改變的基礎(chǔ)上,表現(xiàn)為多個球形或卵圓形囊狀低密度區(qū),邊緣清晰,周圍為致密骨包繞; ③硬化性改變,表現(xiàn)為局限或廣泛性骨硬化。以上幾種改變可以混合存在。④顱骨主要表現(xiàn)為內(nèi)外板和板障的骨質(zhì)膨大、增厚或囊狀

6、改變，常見的為顱骨面不對稱增大呈極高密度影,,MRI：當(dāng)病變主要為纖維組織時(shí),病灶呈囊狀改變, MR I表現(xiàn)為T1W I呈低信號, T2W I脂肪抑制呈高信號,增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化明顯,此型較常見。當(dāng)纖維骨樣組織占優(yōu)勢時(shí),MR I多表現(xiàn)為 T1W I呈中等或低信號, T2W I呈高或較高信號。當(dāng)病灶中相對均一的纖維組織夾雜不規(guī)則排列呈網(wǎng)格狀的骨小梁時(shí),MR I呈T1W I低信號, T2W I高信號,上端與正常骨質(zhì)分界欠清,周圍軟組織

7、腫脹。,,磨玻璃型：X 線平片磨玻璃影不均勻，內(nèi)見骨嵴時(shí)，相應(yīng)T1WI 呈不均勻等低信號，T2WI 呈不均勻等高信號；X 線平片呈均勻的磨玻璃影時(shí)，T1WI 為均勻等信號，T2WI 為較均勻稍高信號，增強(qiáng)中度均勻強(qiáng)化（見圖1~3）,,囊腫型：X 線平片表現(xiàn)為典型囊變時(shí)，T1WI 呈均勻極低信號，T2WI為均勻高信號，內(nèi)可見低信號分隔；增強(qiáng)邊緣環(huán)形強(qiáng)化（見圖2A，2B）；,,絲瓜瓢型：T1WI 呈不均勻低信號，T2WI 呈不均勻高信號，增

8、強(qiáng)不均勻強(qiáng)化。 病灶邊界均清楚，周圍可有或無完整（或不完整）硬化邊，硬化邊在T1WI，T2WI 及增強(qiáng)后均為極低信號。,鑒別診斷：,①骨瘤:一般邊界清楚,呈圓形或卵圓形生長,表現(xiàn)為均勻的骨質(zhì)密度影。骨化性纖維瘤范圍較局限,以特定中心向外呈膨脹性生長,有完整的骨殼,鄰近骨質(zhì)受壓。②畸形性骨炎:多見于成人,臨床上可有堿性磷酸酶增高,病變也常累及多塊顱面骨,范圍較廣,密度呈不均勻性增高,內(nèi)見蟲蝕狀骨缺損區(qū)。③惡性骨腫瘤:主要為骨巨細(xì)