門脈高壓癥ppt

1、門靜脈高壓癥Portal hypertension,,,定義： 門靜脈高壓癥是由多種病因?qū)е麻T 靜脈系統(tǒng)循環(huán)異常，門靜脈壓力超過25cmH2O而表現(xiàn)出的一組臨床癥候群。 臨床表現(xiàn)為脾腫大，脾功能亢進(jìn)，食管胃底靜脈曲張，嘔血腹水等。正常門靜脈壓力：13~24cmH2O,,一 解剖概要,,,,,,胃冠狀靜脈,腸系膜上靜脈,腸系膜下靜脈,脾靜脈,門靜脈,門靜脈系統(tǒng)的合成行程與毗鄰,一、門靜脈系統(tǒng)的外

2、科解剖,一、門靜脈系統(tǒng)的外科解剖,門、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-B,門靜脈特點(diǎn)：1.門靜脈及其屬支基本上無靜脈瓣裝置；2.門靜脈系統(tǒng)兩端均為毛細(xì)血管網(wǎng)。,四個交通支：1.胃底、食管下段交通支；2.直腸下段、肛管交通支；3.前腹壁交通支；4.腹膜后交通支。,,1.構(gòu)成,腸系膜上、下靜脈，脾靜脈匯合組成門靜脈主干，第一肝門處分左、右兩支 回流：門靜脈主干→分支→肝竇→肝小葉中央靜脈→肝靜脈→下腔靜脈,2、特點(diǎn),(1)無靜脈

3、瓣(2)位于兩個毛細(xì)血管網(wǎng)之間(3)門靜脈系與腔靜脈系有四個交通支,二、門靜脈高壓癥病因分類：,Ohm定律：△ P (壓力) = Q (流量) × R (阻力),1、門靜脈血流阻力增加：,A 肝外，竇前性：門靜脈血栓形成等。B 肝內(nèi)，竇前性：血吸蟲病性肝硬化。C 肝內(nèi)，竇 性：肝炎后肝硬化。D 肝內(nèi)，竇后性：肝靜脈血栓形成。E 肝外，竇后性： 縮窄性心包炎。,2、門靜脈血流增加：,A 肝動脈-門靜脈瘺

4、B 脾血流量增加(特發(fā)性門靜脈高壓),三、病理生理及臨床表現(xiàn),,,1、脾腫大(Splenomegaly) 脾功能亢進(jìn)(Hypersplenism),三、門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn),1．脾腫大 所有病人都有不同程度的脾腫大，并均伴有脾功能亢進(jìn)。,,,,(1)病理改變： 門脈壓力增高→充血性脾腫大→纖維組織增生，脾髓細(xì)胞再生→脾功能亢進(jìn)(2)臨床表現(xiàn)：早期(質(zhì)軟，活動)，晚期(變硬，活動度減少)

5、 WBC<3.0*109/L,Plt<70*109/L,Hb<80g/L,,三系減少原因：⑴大量血液淤滯在脾及消化器官內(nèi)⑵脾臟破壞血細(xì)胞增加⑶造血原料消化、吸收和利用障礙⑷自體免疫抗體的產(chǎn)生,2、交通支擴(kuò)張：,(1)病理改變：肝內(nèi)通路受阻，無靜脈瓣適應(yīng)性代償反應(yīng)交通支開放靜脈曲張,(2)臨床表現(xiàn)：,食管胃底靜脈叢曲張破裂：嘔血，柏油樣便，貧血，失血性休克首次出血死亡率25%，再出血可能50%,,直腸靜脈

6、叢曲張:痔，便血前腹璧靜脈曲張：海蛇頭 (Caput medusae)腹膜后靜脈叢擴(kuò)張，充血,門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn),2．嘔血與黑便 約半數(shù)病人有此癥狀，出血量大而且危急為其特征，部分病人大出血時可直接因休克或肝功能損害致急性肝功能衰竭死亡。,,3. 腹水 （1）.成因：①門脈系毛細(xì)血管濾過壓增高，組織液回 收減少②肝內(nèi)淋巴液容量增加，回流不暢③ 肝功能

7、減退，蛋白合成障礙④醛固酮、抗利尿激素增加，水鈉潴留,門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn),3．腹水 約1/3的病人可有腹水。嘔血后常引起腹水加劇。 4．腹壁靜脈怒張 因門靜脈高壓致門脈血流通過臍靜脈至臍周腹壁靜脈，產(chǎn)生水母頭(caput medusae)癥。,,（2）.癥狀、體征：腹脹，食欲減退，腹水征，頑固性腹水,慢性肝病、肝硬化表現(xiàn),營養(yǎng)不良，蜘蛛痣 黃疸，肝掌，肝腫大,,三、門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn),5．其他癥狀,蜘蛛痣,肝

8、掌,,門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn),5．其他癥狀,黃 疸,男性乳房發(fā)育,其他,門靜脈高壓性胃病 portal hypertensive gastropathy肝性腦病 hepatic encephalopathy,,四、診斷和鑒別診斷,,1、診斷：⑴病史：慢性肝炎，血吸蟲病⑵臨床表現(xiàn)：脾腫大和脾功能亢進(jìn)，嘔血或黑便，腹水,,輔助檢查⑴血常規(guī)⑵肝功能⑶食管吞鋇檢查⑷B超、CT檢查⑸纖維內(nèi)窺鏡檢查,門靜脈高壓癥的

9、輔助檢查,1.內(nèi)鏡檢查食管、胃及十二指腸 了解食管曲張靜脈分布部位、直徑、有無紅色征等。同時檢查胃及十二指腸有無伴發(fā)潰瘍、糜爛以及腫瘤。,,門靜脈高壓癥的輔助檢查,2.影像學(xué)檢查 (1)胸片。 (2)食管吞鋇攝片示食管靜脈曲張的程度、范圍。 (3)肝、脾B超檢查，有條件時做門靜脈超聲多普勒檢查，了解門靜脈血流量及直徑、血流方向。,1．根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和體征。 2．實(shí)驗(yàn)室檢查，評價肝功能的代償能力。,門靜脈高壓癥的診斷,

10、Child肝功能分級,（1）血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)、尿常規(guī)、糞孵化3次（懷疑 感染血吸蟲病者）。（2）肝功能檢查總膽紅素、直接膽紅素、ALT、 AST、血漿總蛋白、白蛋白（3）AFP檢測，以除外肝癌。（4）肝炎病毒檢測，必要時可考慮肝穿刺活檢以了解肝 炎發(fā)展情況。（5）凝血酶原時間檢測。（6）尿素氮、肌酐檢測，以了解腎功能變化。,,2.鑒別診斷⑴胃十二指腸潰瘍出血⑵胃癌⑶出血性胃炎⑷膽道出血,3.肝硬化門靜

11、脈高壓癥的肝功能分級：,,,,MELD評分,Model for end-stage liver disease 評分是于２０００年由美國的Midael Malinchoc等提出，２００２年始在美國實(shí)施．ＭＥＬＤ評分＝９.６×log（肌苷／ｄｌ）＋３.８×log（膽紅素／ｄｌ）＋１１.２×log（ＩＮＲ）＋６.４,1食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療2脾腫大脾功能亢進(jìn)的治療3頑固性腹水的治療,五 治療,出血

12、風(fēng)險的預(yù)測,1.肝功能惡化2.曲張靜脈的大小 顏色 張力3.肝臟血流動力學(xué)因素(HVPG)Hepatic venous pressure gradient若HVPG＜12mmHg，一般不會發(fā)生出血,,1、治療原則：⑴無食管胃底靜脈曲張破裂出血不作預(yù)防性手術(shù)，內(nèi)科保肝治療⑵外科治療主要目的：緊急制止食管胃底靜脈曲張破裂所致大出血,1．一般急救措施 曲張靜脈破裂出血病人應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房(ICU)，由內(nèi)科肝病醫(yī)生、內(nèi)鏡醫(yī)生、外

13、科醫(yī)生和訓(xùn)練有素的護(hù)士共同負(fù)責(zé)治療。,（一）急性食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療,六、門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療,,復(fù)蘇及早期處理 開放周圍大靜脈和建立中心靜脈插管。以維持水、電解質(zhì)平衡。放置胃管，鹽水洗胃，放置導(dǎo)尿管。輸液、輸血、抗休克,六、門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療,,2．藥物治療 目前藥物治療可適用于下列情況： ①為經(jīng)內(nèi)鏡硬化劑注射治療或曲張靜脈套扎術(shù)作準(zhǔn)備； ②經(jīng)內(nèi)鏡治療失敗； ③胃底曲張靜脈出血或門脈高壓性

14、胃病出血； ④Child C級病人。 目前常用藥物有：加壓素(vasopressin)；三甘氨酰賴氨酸加壓素(glypressin )；生長抑素(somatostatin)及其八肽衍生物奧曲肽（octreotide)。,六、門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療,3．三腔管壓迫止血：該管有兩囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充氣上述兩囊，分別壓迫食管下端及胃底破裂的曲張靜脈。食管囊充氣60～100ml，胃囊充氣150～200ml。放置時間一

15、般為24～72h，過久可致食管或胃底粘膜壞死。,六、門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療,內(nèi)鏡硬化劑注射治療（EVS）： 本療法目前已成為治療急性食管曲張靜脈破裂出血最常用的方法。注射方法有血管腔內(nèi)注射、血管旁注射及兩者混合。 硬化劑注射療法最常見的并發(fā)癥為食管潰瘍、吸入性肺炎及食管穿孔。本療法對胃底曲張靜脈和門脈高壓性胃病治療無效。,4.經(jīng)內(nèi)鏡治療,六、門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療,,經(jīng)內(nèi)鏡曲張靜脈套扎(EVL) EVS和

16、EVL在控制曲張靜脈破裂出血的有效性方面無顯著性差別，但EVL并發(fā)癥較少，EVL治療后復(fù)發(fā)出血率可達(dá)10%左右。,六、門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療,,4、經(jīng)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPSS)--介入放射治療 適應(yīng)肝功能差(Ⅲ級)，行斷流、分流術(shù)失敗者，不能避免肝性腦病和栓塞發(fā)生,5．經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術(shù)（TIPS） TIPS的內(nèi)支撐管直徑為8～12mm。,操作步驟：1.導(dǎo)管進(jìn)入門靜脈2.送入導(dǎo)絲3.球囊擴(kuò)張4

17、.置入內(nèi)支撐5.抽出導(dǎo)絲,六、門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療,經(jīng)過嚴(yán)格的內(nèi)科治療48小時內(nèi)仍不能控制出血，或短暫止血又復(fù)發(fā)出血，應(yīng)積極行急診手術(shù)止血，不但可防止再出血，而且是預(yù)防發(fā)生肝昏迷的有效措施。但因病情嚴(yán)重、多合并休克，所以急診手術(shù)病死率高，應(yīng)盡量避免。 Child C病人不宜行急診手術(shù)。 急診手術(shù)術(shù)式應(yīng)以賁門周圍血管離斷術(shù)為首選，該術(shù)式對病人打擊較小，能達(dá)到即刻止血，又能維持入肝血流，對肝功能影響較小。,六、門靜脈高

18、壓癥的手術(shù)治療,,3、手術(shù)治療（有效治療的關(guān)鍵在于恰當(dāng)?shù)臅r間選擇合適的患者進(jìn)行正確的治療）⑴適應(yīng)證：無黃疸，無明顯腹水病人大出血(Ⅰ,Ⅱ級),,⑵分流手術(shù)：將門靜脈系與腔靜脈系吻合連通，使門靜脈血液不經(jīng)過肝臟直接進(jìn)入體循環(huán)，降低門脈壓力A非選擇性分流B選擇性分流,門-腔靜脈端側(cè)分流術(shù),門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù),七、門靜脈高壓癥的手術(shù)治療,2.門體分流術(shù),限制性門-腔靜脈橋式分流術(shù),遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù),七、門靜脈高壓癥的手術(shù)治療,2

19、.門體分流術(shù),,⑶斷流手術(shù)： 減少或阻斷門系血流與奇、半奇靜脈系交通,,,A理論依據(jù)：門脈壓升高是機(jī)體代償功能門脈系功能分區(qū)現(xiàn)象,,B內(nèi)容：阻斷胃冠狀靜脈血流阻斷胃短靜脈血流阻斷胃壁內(nèi)與食管黏膜下血流交通,七、門靜脈高壓癥的手術(shù)治療,1.賁門周圍血管斷流術(shù),賁門周圍血管的局部解剖,,,,,七、門靜脈高壓癥的手術(shù)治療,賁門周圍血管離斷術(shù)示意圖,1.賁門周圍血管斷流術(shù),,C方式：賁門周圍血管離斷術(shù)(Hassab

20、術(shù))橫斷術(shù)切除術(shù)聯(lián)合 斷流術(shù)(Sugiura術(shù)),,(4)肝移植：原位同種肝移植，治標(biāo)又治本,七、門靜脈高壓癥的手術(shù)治療,3.肝移植,肝移植是治療終末期肝病的理想方法。但供肝短缺、終身服用免疫抑制劑、費(fèi)用昂貴等因素，限制了肝移植的臨床應(yīng)用。,作者：楊鎮(zhèn),,5、另外二種外科適應(yīng)證(1)嚴(yán)重脾腫大，合并明顯脾功能亢進(jìn)晚期血吸蟲病患者，行脾切除術(shù)(2)肝硬化引起頑固性腹水：腹腔—靜脈轉(zhuǎn)流術(shù),門脈高壓癥的治療,從分、斷之爭到個