肺動脈高壓與肺源性心臟病和支擴七版

1、第九章 肺動脈高壓與肺源性心臟病吳開松武大中南醫(yī)院呼吸內(nèi)科,第二篇 呼吸系統(tǒng)疾病,肺動脈高壓的診斷標準： 肺動脈高壓：海平面、靜息狀態(tài)下，右心導管測量所得平均肺動脈壓（mPAP）>25mmHg 或運動狀態(tài)下mPAP>30mmHg 動脈性肺動脈高壓：除符合肺動脈高壓的條件，還應包括肺毛細血管楔壓（PCWP）或左心室舒張末壓<15mmHg,肺動脈高壓的嚴重程度根據(jù)靜息mPAP分：

2、 輕度：26-35mmHg； 中度：36-45mmHg； 重度： > 45mmHg。,第一節(jié) 肺動脈高壓的分類,,2003年WHO“肺動脈高壓會議”根據(jù)病因、病理生理、治療方法及預后特點將PH分為五大類1.動脈性肺動脈高壓2.靜脈性肺動脈高壓3.低氧血癥相關性肺動脈高壓4.慢性血栓和（或）栓塞型肺動脈高壓5.其它原因所致肺動脈高壓,第二節(jié) 特發(fā)性肺動脈高壓 Primary

3、 Pulmonary Hypertension,定 義： 不能解釋或未知原因的肺動脈高壓病理表現(xiàn)： 致叢性肺動脈病—動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構成的疾病,流行病學： 美國和歐洲普通人：（2-3）/100萬 中國目前無確切發(fā)病率 可發(fā)生于任何年齡 育齡婦女多見 平均患病年齡36歲病因與發(fā)病機制

4、： 目前病因不明，機制不清?？赡苡谶z傳、自身免疫及肺血管收縮等因素有關,,臨床表現(xiàn),癥狀：早期多無癥狀。隨著肺動脈壓力的升高， 可逐漸出現(xiàn)全身癥狀 1.呼吸困難，活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀 2.胸痛 3.頭暈或暈厥 4.咯血 5.其他，疲乏、雷諾現(xiàn)象等體征：肺動脈高壓及右心室負荷增加的表現(xiàn),實驗室及其他檢查 目的是排除肺動脈高壓的繼發(fā)因素和判斷疾病的嚴重程

5、度1.血液檢查：排除肝硬化、HIV及隱匿的結(jié)締組致病2.胸部X線：⑴大多正常，肺門血管影增粗， 肺外帶血管影纖細 ⑵右心室肥大 ⑶肺動脈段突出,3.EKG：右心室增大或肥厚4.超聲心動圖： ⑴ 未見心血管先天性畸形 ⑵ 右房、右室擴大，右室前壁及 室間隔肥厚 ⑶ 可反映肺動脈高壓及相關表現(xiàn),5.肺功能測定：可有輕度限制性通氣功能障礙、彌散功

6、能降低，部分患者可出現(xiàn)殘氣量增加、最大通氣量降低6.血氣分析：呼吸性堿中毒、低氧血癥7.放射性核素肺通氣/灌注掃描:排除栓塞性肺動脈高壓的重要手段,8.右心導術：直接測定肺動脈壓9.肺活檢：有重要意義。但要注意風險和取材。,診斷及鑒別診斷,病史臨床表現(xiàn)輔助檢查所見排除繼發(fā)性肺動脈高壓,治療,（一）藥物治療 1.舒張血管藥：鈣拮抗劑、前列環(huán)素等 2.抗凝治療：華法林等 3.其他：利尿、強心等治療（二）

7、肺或心肺移植,第三節(jié) 肺源性心臟病,定義： 肺源性心臟?。╟or pulmonale,簡稱肺心?。┦侵赣芍夤?肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室或（和）功能改變的疾病。 根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性肺心病。,慢性肺心病定義： 由肺組織、肺血管、胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構和/或功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張和/或肥厚，伴或不伴右

8、心室衰竭的心臟病，并排出先心和左心病變引起者。,流行病學： 是我國的一種常見病。 患病率，20世紀70年代，14歲以上人群為4.8‰；1992年北京等部分地區(qū)的為4.4‰。其中>15歲的人群為6.7‰。 吸煙者比不吸煙者患病率明顯增高。 男女無明顯差異。,病因(按發(fā)病部位不同分為) （一）支氣管、肺疾?。郝Рl(fā)阻塞性肺氣腫最常見 哮喘、結(jié)核、支擴、結(jié)締組織病。（二）胸廓運動

9、障礙性疾病：強直性脊柱炎、胸膜增厚 脊髓灰質(zhì)炎、肌營養(yǎng)不良等。（三）肺血管疾?。悍蝿用}高壓、肺細小動脈栓塞、細 小動脈炎、血栓形成等。（四）其他：睡眠呼吸暫停綜合征等。,發(fā)病機制及病理,（一）肺動脈高壓的形成機制,LT↑ 和 5–HT↑ 缺氧→平滑肌細胞內(nèi)Ca離子↑→肺血管收縮→肺高壓二氧化碳潴留→H離子↑,,,,1. 肺血管阻力增加的功能性因素,2. 肺血管阻力增加的解剖學因素,炎癥累及肺小動脈

10、→管壁增厚狹窄，阻力↑肺泡壓增高壓迫→肺泡毛細血管壓力↑肺泡壁破裂→毛細血管網(wǎng)受損缺氧→肺血管重朔血流緩慢→肺小動脈微血栓形成,促紅素↑→繼發(fā)性紅細胞增多→血液粘稠度增加缺氧→腎小動脈收縮→水鈉潴留→血容量增加→肺高壓 醛固酮↑ → 水鈉潴留→ 血容量增加,,,,,,3.血容量增多和血液粘度增加,（二）心臟改變和心力衰竭 肺動脈高壓→右心室肥厚→擴大→功能衰竭→體循環(huán)淤血（三）其他重要臟器的損害 腦

11、、腎等,臨床表現(xiàn),（一）肺、心功能代償期1.癥狀：咳、痰、喘，乏力 勞動耐力下降2.體征：發(fā)紺，肺氣腫的體征 干濕啰音,,（二）肺、心功能失代償期 1.呼吸衰竭（PaO2↓，PaCO2↑） 癥狀：呼吸困難加重，頭痛、嗜睡 表情淡漠、昏迷 體征：發(fā)紺、球結(jié)膜充血水腫、生理 反射減弱、病理征(+），皮膚 潮紅、多汗,2.右心衰竭 癥狀

12、：氣促更明顯，心悸、食欲下降 腹脹、惡心 體征：發(fā)紺更明顯，劍突下心臟博動可 見、P2>A2、三尖瓣收縮期雜音 頸靜脈怒張、肝腫大、肝頸回流 征陽性、腹水、雙下肢水腫,實驗室及其它檢查,（一）X線檢查 1.肺部基礎疾病的表現(xiàn) 2.肺動脈高壓的表現(xiàn) 右下肺動脈干擴張≥15mm 其橫徑/氣管橫徑≥1.07 “殘根”征 肺動脈段突出≥3mm，

13、心尖上翹,,（二）心電圖檢查 1.電軸右偏,順鐘轉(zhuǎn)位 2.RV1+SV5≥1.05mv,肺型P波 3.右束支傳導阻滯,（三）心B超:右室流出道內(nèi)徑≥30mm, 右室內(nèi)徑≥20mm（四）血氣分析: PaO2 50mmhg（五）血液檢查:白細胞↑,紅細胞↑, 肝腎功能異常（六）其它：肺功能、痰培養(yǎng),診斷: 癥狀+體征+各項檢查鑒別診斷:

14、 冠心病(肺冠心) 風心病 原發(fā)性心肌病,并發(fā)癥 1.肺性腦病:首要死因 2.酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂:多種不同類型 3.心律失常:原因、特點 4.休克:心源性休克、失血性休克 5.消化道出血 6.彌散性血管內(nèi)出血（DIC）,治 療,（一）急性加重期的治療原則:1.積極控制感染 2.暢通呼吸道 3.改善通氣及換氣功能 ,糾正缺氧及二氧化碳潴留4.控制心衰 5.積極處理并發(fā)展癥,（1

15、）積極控制感染 經(jīng)驗抗生素使用 痰培養(yǎng) 抗生素選用（2）暢通呼吸道 祛痰(氯化銨合劑) 體位引流(翻身,拍背) 支氣管舒張劑(氨茶堿類),,（3）改善通氣及換氣功能,糾正缺氧及二氧化碳潴留 氧療：持續(xù)低流量吸氧氧流量為1-2L/min，給氧濃度＝21+4ⅹ氧流量＝（25-29℅ ） 輔助通氣:無創(chuàng):BiPAP呼吸機,有創(chuàng):控制通氣,（4）控制心衰 基本原則同前（積極

16、控制感染、暢通呼吸道 、改善通氣及換氣功能 ,糾正缺氧及二氧化碳），絕對不是強心利尿劑。 什么情況下用? 有哪些利弊?,利尿劑的使用蔽：①血液濃縮，加重肺動脈高壓 ②導致痰液粘稠，不易咳出 ③引起低鉀，低氯性堿中毒 加重組織細胞缺氧。適應癥：①高度水腫為主要表現(xiàn) ②感染初步控制后,右心衰控制不理想 （注意補鉀，保持電解質(zhì)平衡）,正性肌力藥物的使用蔽: 缺氧及感

17、染使心肌對洋地黃制劑極易中毒 在肺動脈高壓未能很好控制時使用會加重心衰適應癥:①感染已控制，利尿劑使用后右心衰未能很好控制；②以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染者；③合并左心衰；④合并快速室上性心律失常(如快速房顫),血管擴張劑的使用優(yōu)點：減輕心臟前、后負荷，降低心肌耗氧缺點：在為改善通氣時使用血管擴張劑，可使通氣/血流比例失調(diào)加重，加重缺氧，如硝酸甘油、酚妥拉明、硝普鈉,（5）積極處理并發(fā)癥 ①肺性腦

18、病(肺心病死亡的首要原因，基本原則+脫水劑+呼吸興奮劑) ②酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂 ③心律失常:房性心律失常最多見 ④休克(嚴重感染,失血,嚴重心衰及心律失常) ⑤消化道出血(制酸劑如H2受體阻滯劑) ⑥ DIC(抗凝治療）,（二）緩解期的治療,,,,謝謝,第四章 支 氣 管 擴 張 癥 （bronchiectasis）武大中南醫(yī)院呼吸內(nèi)科吳開松,概 述 支氣管擴張癥多見于兒童和青年

19、，大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量濃痰和（或）反復咯血。,正常支氣管,支氣管擴張,正常支氣管樹,支擴患者肺臟大體解剖圖,圖一,圖二,病 因1.支氣管、肺組織感染2.呼吸道阻塞腫瘤異物管外腫大淋巴結(jié)引起3.先天性疾病囊性纖維化Kartagener綜合征巨大氣管－支氣管癥4.免疫功能失調(diào),發(fā)病機制,,呼吸道阻塞

20、,感染,分泌物積聚、引流不暢,支氣管管壁破壞,支氣管擴張,,,,,,病理模式圖,分 類,按病理類型和支氣管造影分類柱狀支氣管擴張(Cylindrical bronchiectasis)囊狀支氣管擴張(Cystic bronchiectasis)不規(guī)則支氣管擴張按臨床表現(xiàn)分類干性支氣管擴張(Dry bronchiectasis)濕性支氣管擴張(Wet bronchiectasis)按部位分類局部支氣管擴張(Local

21、 bronchiectasis)彌漫性支氣管擴張(Diffuse bronchiectasis),支擴常見部位,左下葉左舌葉右中葉右下葉,病理生理,正常輕度阻塞性通氣功能障礙以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙肺動脈高壓、肺原性心臟病,,,,臨床表現(xiàn),癥狀慢性咳嗽咳大量膿痰反復咯血體征固定的持久的較粗濕啰音杵狀指（趾）,診 斷病史臨床表現(xiàn)檢查X片CT纖支鏡細菌學檢查支氣管造影,鑒別診斷：1