肌肉痙攣的機制課件

1、肌痙攣: 機制及其臨床實踐,Richard D. Zorowitz, M.D.美國約翰斯 ·霍普金斯大學(xué)貝維尤醫(yī)學(xué)中心,肌痙攣的定義,Spasticity(肌肉痙攣)是指:由牽張反射高興奮性所致的、以速度依賴的緊張性牽張反射增強伴腱反射亢進(jìn)為特征的運動障礙，是上運動神經(jīng)元綜合征的一個組成部分。,肌張力的定義,肌張力是肌肉松弛狀態(tài)的緊張度和關(guān)節(jié)被動運動時遇到的阻力。,肌肉痙攣的可能機制,神經(jīng)元興奮性增高節(jié)段性傳入Segmen

2、tal afferents區(qū)域性興奮性中間神經(jīng)元下行傳導(dǎo)通路, i.e. 前庭脊髓側(cè)束抑制性突觸傳入的減少,肌痙攣的可能機制,Renshaw 細(xì)胞的返回抑制Ia 抑制性神經(jīng)元Ib 傳入性纖維神經(jīng)元內(nèi)在特性的改變被動性神經(jīng)元膜電位的改變,肌痙攣的可能機制,電壓敏感性膜電導(dǎo)率的變化牽張誘導(dǎo)的神經(jīng)元突觸興奮性的增強Gamma 傳出沖動的增強興奮性神經(jīng)元對肌肉傳入信號的敏感性增加,,,在脊髓和外周神經(jīng)水平上涉及肌痙攣和運動控

3、制反射的結(jié)構(gòu),,Cutaneous afferents,Skin,,Spindle,Dorsalface,Extrafusalefferents,SpinalCord,Afferents,Fusimotorefferents,,,,,,,Muscle,,Ca++,Ca++,Ca++,,Actin,Myosin,Ia,,,Ventralface,,,,脊髓回路– 痙攣性張力增高,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,Mu

4、scle,? - motor neuron muscle fiber,Skin,? - motor neuron-spindle,Inhibitory,Supraspinal pathways,Ia/II afferent,Excitatory,Ib afferent,,,,,肌痙攣的量化,臨床: Ashworth 量表0級 無肌張力增加Ⅰ級 肌張力輕度增加，受累部分被動屈曲時，ROM之末出現(xiàn)突然的卡住，然后釋放

5、或出現(xiàn)最小的阻力Ⅰ+ 級 肌張力輕度增加，被動屈曲時，在ROM后50%范圍內(nèi)突然出現(xiàn)卡住，當(dāng)繼續(xù)把ROM檢查進(jìn)行到底時，始終有小的阻力Ⅱ級 肌張力較明顯增加，通過ROM的大部分時，阻力均較明顯增加，但 受累部分仍能較容易地移動Ⅲ級 肌張力嚴(yán)重增高，進(jìn)行PROM檢查有困難Ⅳ級 僵直，受累部分不能屈伸,肌痙攣的量化,臨床: Tardieu 量表評估時囑病人仰臥位、頭居中線.評估特定肌肉的3種伸展速度

6、(V1, V2, and V3)=最慢-最快每一伸展速度下的肌肉反應(yīng)強度記為：X/YX: 0 - 5 級Y: 出現(xiàn)肌肉反應(yīng)的抓握角度由于在不同的速度下牽張反射不同，所以以不同的速度移動肢體, 牽張反應(yīng)更易被準(zhǔn)確測量。,肌痙攣的量化,臨床: Tardieu 量表速度:V1: 用盡可能慢的速度, 速度小于重力作用下肢體自然下落的速度V2: 重力作用下肢體自然下落的速度V3:用盡可能快的速度, 速度大于重力作用下肢體自然下落的

7、速度,肌痙攣的量化,臨床: Tardieu 量表評分:0: 被動運動時無阻力感1:被動運動時輕度阻力，但無確定位置 2: 在被動運動過程中的某一確定位置上突感阻力，然后阻力減小3: 在關(guān)節(jié)活動范圍中的某一位置，予肌肉持續(xù)性壓力10s，肌肉出現(xiàn)非疲勞性陣攣5: 關(guān)節(jié)幾乎固定,肌痙攣的處理 物理性治療模式,床上擺放體位日常肌牽張訓(xùn)練治療模式: 冷、電刺激塑型/夾板矯形,肌痙攣的處理塑型/夾板: 矯正術(shù),上肢矯形的目的:

8、防止肢體畸形降低肌張力維持肌纖維長度延長肢體正常姿勢維持時間? 延長縮短的組織減輕疼痛,,巴氯芬作用機制: 模擬GABA的作用與GABAb受體結(jié)合抑制鈣離子與突觸前膜的結(jié)合可能直接作用于神經(jīng)元細(xì)胞膜的極化狀態(tài)半衰期: 3.5 hours應(yīng)用指征:脊髓性肌痙攣的藥物選擇不用于腦性肌痙攣,肌痙攣的處理藥物治療,PDR, 1997,肌痙攣的處理藥物治療,巴氯芬 (力奧來素 )副作用:一過性嗜睡(63%)頭

9、暈 (5-15%)力弱 (5-15%)疲勞感 (2-4%)劑量:起始劑量5mg tid漸增量至40 mg qid尚無老年患者的推薦劑量,肌痙攣的處理藥物治療,鞘內(nèi)注射巴氯芬埋植于脊髓結(jié)構(gòu)附近對脊髓性肌痙攣極為有效巴氯芬泵置于皮下, 每月充藥, 可維持5年 劑量: 25 μg /日, 繼之增量至 200+ μg /日鞘內(nèi)注射嗎啡，療效 相當(dāng),肌痙攣的處理藥物治療,丹曲林 (硝苯呋海因鈉)作用機制: 減少鈣離子在

10、肌漿網(wǎng)內(nèi)的釋放減弱肌肉的興奮-收縮耦聯(lián)顯著降低位相性牽張反射（降低強直性牽張反射的能力較弱主要影響快肌纖維的活動半衰期: 8.7 hours,肌痙攣的處理藥物治療,丹曲林 (硝苯呋海因鈉)臨床指征：腦源性肌痙攣脊髓源性肌痙攣的聯(lián)合用藥臨床禁忌癥慢阻肺心功能不全, 尤其是心肌病所致的心功能不全,肌痙攣的處理藥物治療,丹曲林 (硝苯呋海因鈉)副作用：嗜睡頭暈乏力全身不適感劑量：25 mg /日, 漸增量

11、對老年患者無推薦劑量,疲勞感 腹瀉 肝毒性(approximately 1%),肌痙攣的處理藥物治療,地西泮 (安定)作用機制: 促進(jìn)GABA的突觸后作用無直接的GABA作用 僅在GABA有效傳遞時，發(fā)揮類GABA的間接效應(yīng)半衰期: 27-37 hours, 首次代謝的半衰期延長,肌痙攣的處理藥物治療,地西泮 (安定)臨床指征適用于脊髓性肌痙攣不適用于腦性肌痙攣副作用困倦疲勞感共濟失調(diào)劑量2-10

12、 mg tid-qid老年患者的推薦起始劑量: 2-2.5 mg /日,肌痙攣的處理藥物治療,氯硝西泮每日劑量:0.5 - 1 mg HS副作用:成癮傾向乏力低血壓共濟失調(diào)動作不協(xié)調(diào)過度鎮(zhèn)靜抑郁記憶力損害,肌痙攣的處理藥物治療,氯硝西泮臨床效應(yīng):減少夜間痙攣降低被動關(guān)節(jié)活動度檢查時的阻力緩解反射亢進(jìn)過度鎮(zhèn)靜抗焦慮作用高蛋白結(jié)合率86%,肌痙攣的處理藥物治療,替扎尼定 (組胺H2受體阻滯

13、劑)作用機制: 咪唑啉的衍生物中樞性α-2 受體激動劑可能促進(jìn)氨基乙酸的作用減少興奮性氨基酸的釋放，從而抑制脊髓運動神經(jīng)元峰值效應(yīng)1—2 hours, 維持時間3—6 hours,肌痙攣的處理藥物治療,替扎尼定臨床指征：在脊髓性肌痙攣中與巴氯芬療效相當(dāng)在腦性肌痙攣中比巴氯芬、地西泮有更好的耐受性注意事項：低血壓肝損害精神病腎功能不全,肌痙攣的處理藥物治療,替扎尼定劑量口服：1-2 mg 起始，后每次

14、增加1-2mg間隔 6—8 hour 重復(fù)給藥，可酌情用至3次/24h最高日量：36 mg,肌痙攣的處理藥物治療,可樂尼定 (可樂寧, Catapress-TTS經(jīng)皮貼劑）作用機制: α-2 腎上腺素能激動劑作用機理不明半衰期: 12-16 hours (oral)適應(yīng)癥脊髓肌痙攣效果滿意腦性肌痙攣療效尚不明,肌痙攣的處理藥物治療,可樂尼定 (可樂寧, Catapress-TTS經(jīng)皮貼劑）副作用：口干(40%)

15、困倦 (33%)頭暈(16%)便秘(10%)過度鎮(zhèn)靜 (10%)惡心/嘔吐低血壓,肌痙攣的處理藥物治療,可樂尼定 (可樂寧, Catapress-TTS 經(jīng)皮貼劑）劑量 ：口服： 0.1 mg bid, 增量至0.2-0.6 mg bid (最大日量 2.4 ）經(jīng)皮給藥：TTS-1 patch 每周, 增量至TTS-3 X 2 每周老年患者尚無推薦劑量,肌痙攣的處理藥物治療,肌松劑環(huán)苯扎林(Flexeri

16、l®)異丙基甲丁雙脲（肌安寧）美索巴莫(Robaxin®)美他沙酮(Skelaxin®)檸檬酸鄰甲苯海拉明(Norflex®),肌痙攣的處理藥物治療,其它藥物印度大麻(Marijuana)鹽酸賽庚啶(Periactin®)加巴噴丁(Neurontin®),神經(jīng)化學(xué)阻滯劑,藥物石炭酸2-6% 水溶液作用機制: 使蛋白凝固、壞死變性酒精A型肉毒毒素(BOT

17、OX®, DYSPORT®, XEOMIN®)B型肉毒毒素(MYOBLOC®): 40-50:1 ratio, 15000 U per session 作用持續(xù)時間：3-6 個月,手術(shù)干預(yù)治療--肌腱延長術(shù),內(nèi)收內(nèi)旋肩: 胸大肌/肩胛下肌松解術(shù)伴疼痛的肩關(guān)節(jié)半脫位: 肱二頭肌腱松解術(shù)肘部屈肌痙攣: 肱橈肌/肱二頭肌/肱肌延長術(shù)伸肌痙攣:肱三頭肌延長術(shù),手術(shù)干預(yù)治療--肌腱延長術(shù),腕關(guān)

18、節(jié)屈肌痙攣: 指淺屈肌/指深屈肌延長 ，拇長屈肌延長, 橈/尺側(cè)腕屈肌延長, 屈肌/旋前肌, 淺至深肌腱移位術(shù)拇指內(nèi)收畸形: 掌 /內(nèi)收肌松解剪刀肢體: 閉孔神經(jīng)切斷術(shù) 蹲伏步態(tài): 髂腰肌/腘繩肌 延長,手術(shù)干預(yù)治療--肌腱延長術(shù),僵直步態(tài): 選擇性股四頭肌腱松解術(shù)馬蹄內(nèi)翻足: 跟腱延長術(shù), 脛前肌腱移位術(shù) (SPLATT), 趾屈肌松解術(shù)痙攣性外翻足: 腓骨長肌松解/移位術(shù),手術(shù)干預(yù)治療其它術(shù)式,選擇性脊髓后根切斷術(shù)（S

19、PR）,內(nèi)收內(nèi)旋肩,胸大肌背闊肌大圓肌肩胛下肌,肘關(guān)節(jié)屈曲,肱橈肌肱二頭肌肱肌,前臂旋前,旋前圓肌旋前肌 方肌,腕關(guān)節(jié)屈曲,橈側(cè)腕屈肌尺側(cè)腕屈肌外側(cè)指屈肌,緊握拳畸形,指深屈肌指淺屈肌,拇指內(nèi)收畸形,拇收肌掌肌群拇長屈肌,馬蹄內(nèi)翻足(伴趾屈曲),內(nèi)側(cè)腓腸肌外側(cè)腘繩肌比目魚肌脛骨后肌脛骨前肌踇長伸肌屈趾長肌腓骨長肌,紋狀趾(Hitchhiker’s Great Toe),踇長伸肌,膝關(guān)節(jié)僵硬,臀大

20、肌股直肌股外側(cè)肌股內(nèi)側(cè)肌股中間肌腘繩肌腓腸肌髂腰肌 (無力),屈曲膝,腘繩肌內(nèi)側(cè)頭腘繩肌外側(cè)頭股四頭肌腓腸肌,股內(nèi)收畸形(剪刀步態(tài)),長收肌大收肌股薄肌髂腰肌(weak)恥骨肌 (weak),肌痙攣病例#1,患者女性,44歲,右利手,非裔美國人 患有狼瘡性腎炎,因動脈炎致左側(cè)偏癱.左側(cè)肱二頭肌痙攣, 但該肌肉存在用于血液透析的動靜脈瘺.,肌痙攣病例 #2,患者白人女性,47歲,左利手,家族性痙攣性截癱