突聾的診療

1、馬 建 鸝,突發(fā)性耳聾的診療,突發(fā)性聾的臨床特征,突然發(fā)生的可在數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或3天以內(nèi)非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失可為輕、中或重度，甚至全聾至少在相連的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降20dB以上多為單側(cè)，偶有雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生,3. 病因不明原因 未發(fā)現(xiàn)明確原因包括全身或局部因素可伴有耳鳴、耳堵塞感可伴有眩暈、惡心、嘔吐,但不反復(fù)發(fā)作除第八顱神經(jīng)外,無(wú)其它顱神經(jīng)受損癥狀,突發(fā)性聾的臨床特征,突發(fā)性聾發(fā)病機(jī)理,內(nèi)耳供血障礙免

2、疫因素影響病毒因素?zé)o名原因,,內(nèi)耳毛細(xì)胞功能障礙內(nèi)耳生理結(jié)構(gòu)損傷,,感音神經(jīng)性聾,,《突發(fā)性聾 · 病因》 內(nèi)耳微循環(huán)障礙,內(nèi)耳血供特殊-類似內(nèi)囊分支與主干管徑之比小 動(dòng)脈分支后到達(dá)耳蝸前庭器官之前都要經(jīng)過(guò)螺旋狀彎曲 供應(yīng)內(nèi)耳的血管為終末支，并且內(nèi)耳的沒(méi)有側(cè)枝循環(huán) 耳蝸對(duì)血供變化非常敏感缺氧60s后耳蝸AP就消失突聾和冠心病的部分危險(xiǎn)因素重疊,《突發(fā)性聾 · 病因》 迷路病毒感染(Viral

3、 infection),支持部分突聾患者曾經(jīng)經(jīng)歷近期的病毒感染性疾病 血清轉(zhuǎn)化試驗(yàn)少量突聾患者的顳骨組織病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)也支持病毒感染 不支持沒(méi)能從迷路分離到病毒沒(méi)有看到典型的病毒感染的細(xì)胞病理學(xué)改變沒(méi)有在電鏡下看到病毒顆粒沒(méi)有檢測(cè)到病毒特異性的抗原直接接種病毒沒(méi)有產(chǎn)生在突聾患者觀察到的臨床和組織病理學(xué)特征實(shí)驗(yàn)性的病毒接種引起進(jìn)行性的耳聾而不是突發(fā)性的耳聾,《突發(fā)性聾 · 病因》,免疫性損害耳聾與系統(tǒng)性紅斑

4、狼瘡和其它自身免疫性相關(guān)的風(fēng)濕病等的關(guān)系在文獻(xiàn)中也已經(jīng)廣泛記載研究表明突聾患者中存在多種自身免疫疾病,《突發(fā)性聾 · 病因》,迷路膜破裂（Intracochlear membrane rupture）圓窗或卵圓窗膜破裂蝸管膜破裂,突發(fā)性聾病因不明每種理論都可以解釋部分突聾的發(fā)病機(jī)理沒(méi)有一種理論可以解釋所有的病例,定義：突然發(fā)生的，可在數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或3天以內(nèi)， 原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，

5、 至少在相連的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降20dB以上診斷依據(jù)：突然發(fā)生的，可在數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或3天以內(nèi) 。非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失, 可為輕、中或重度，甚至全聾。至少在相連的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降20dB以上。多為單側(cè)，偶有雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生。 病因不明（未發(fā)現(xiàn)明確原因包括全身或局部因素）。 可伴耳鳴、耳堵塞感。 可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作。除第VIII顱神經(jīng)外，無(wú)其它顱神經(jīng)受損癥狀。,治療原則總體原則：早期綜合治療

6、，積極尋找病因。一般治療：注意休息，適當(dāng)鎮(zhèn)靜。積極治療相關(guān)病因，如高血壓、糖尿病等。改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物。糖皮質(zhì)激素類藥物。降低血液粘稠度和抗凝藥物。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)類藥物。其它治療，如混合氧、高壓氧等治療。,突發(fā)性聾診斷和治療,痊愈:受損頻率聽(tīng)閾恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平；顯效:受損頻率平均聽(tīng)力提高30dB以上；有效:受損頻率平均聽(tīng)力提高15～30dB；無(wú)效:受損頻率平均聽(tīng)力改善不足15dB。,突發(fā)性聾的療效

7、分級(jí),分 型,低頻聽(tīng)力下降型中頻聽(tīng)力下降型高頻聽(tīng)力下降型全頻（平坦型）聽(tīng)力下降型全聾以及接近全聾的極重度聾其它類型,低頻聽(tīng)力下降型,臨床以及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，低頻聽(tīng)力下降的原因可能是膜迷路積水同樣可能出現(xiàn)螺旋韌帶的局部供血障礙，組織缺氧損傷以及電解質(zhì)-內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性的障礙。,,,,,,,,,,,,,,這種類型非常少見(jiàn)，病因的研究也幾乎沒(méi)有。病因可能是在骨螺旋韌帶局部供血障礙，柯替氏器的缺氧損傷以及基因缺陷（遺傳性聾）等。,中頻

8、聽(tīng)力下降型,,,,,,,,,,,,,,高頻聽(tīng)力下降型,高頻區(qū)域聽(tīng)閾斜形或陡降形下降的原因根據(jù)聽(tīng)力損失的程度不同，可能是外毛細(xì)胞（最多造成約50dB聽(tīng)力下降）或者內(nèi)毛細(xì)胞（至少60dB聽(tīng)力下降）。,所有頻率范圍都出現(xiàn)病變，輕度的聽(tīng)力下降，病人也會(huì)感覺(jué)聽(tīng)力下降的非常明顯。病因主要是血管紋的功能障礙和/或耳蝸供應(yīng)血管血供障礙以及組織缺氧。血管痙攣,全頻聽(tīng)力下降型(平坦型),,,,,,,,,,,,,,一般涉及所有的頻率，而且程度很重。病因可

9、能是耳蝸總動(dòng)脈或者蝸軸螺旋動(dòng)脈的血管栓塞或者血栓形成。,全聾/接近全聾的極重度聾,,,,,,必須進(jìn)行的檢查,耳鼻喉科一般情況耳顯微鏡檢查聽(tīng)力檢查（音叉、純音測(cè)聽(tīng)）聲導(dǎo)抗TEOAE或2種重振檢查ABR前庭功能檢查血壓實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、紅細(xì)胞數(shù)量、紅細(xì)胞壓積等,根據(jù)情況補(bǔ)充進(jìn)行的檢查,言語(yǔ)分辨率檢查、重振檢查、鐙骨肌反射頸椎的功能檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：CRP、血像鑒別、肌酸酐、纖維蛋白原水平、脂蛋白（如LDL、膽固醇）

10、血清學(xué)檢查：支原體、梅毒、1型皰疹病毒、水痘皰疹病毒、HIV等。頸椎病診斷MRI：除外聽(tīng)神經(jīng)瘤CT檢查：顱腦、顳骨、頸椎,甘油試驗(yàn)：除外膜迷路積水耳蝸電圖：蝸性病變，除外膜迷路積水眼震電圖B超：頸部血管和椎動(dòng)脈全身檢查，如神經(jīng)內(nèi)科、內(nèi)科、基因、整形科 注1：由于這些檢查都有噪聲，因此至少要在急性聽(tīng)力下降1周后進(jìn)行。,根據(jù)情況補(bǔ)充進(jìn)行的檢查,突聾的一般治療原則,血液流變學(xué)治療如血液稀釋、加快血液流動(dòng)、降低血漿粘

11、稠度等抗水腫治療（使用皮質(zhì)類固醇激素）離子治療（改變離子通道）減輕膜迷路積水如改變滲透壓治療，脫水治療抗氧化劑抑制血栓形成降低纖維蛋白原高壓氧艙治療所有治療方法無(wú)效，發(fā)病1月后可以嘗試治療,1、  血液流變學(xué)治療,如血液稀釋、加快血液流動(dòng)、降低血漿粘稠度等國(guó)內(nèi)：低分子右旋糖苷、金納多、阿斯匹林等。,植物中提取的金納多作為最常使用的用于治療突聾和耳鳴的藥物。很多研究證實(shí)伴有癡呆病的患者使用后能夠改善認(rèn)知能力

12、。研究證實(shí)其主要的作用機(jī)制是改善血液流變和抗氧化作用。由于其副作用小，應(yīng)作為治療突聾和急性耳鳴的同類藥物中的首選。,2、抗水腫治療(皮質(zhì)類固醇激素),是目前國(guó)際公認(rèn)的治療突聾的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。建議根據(jù)個(gè)體差異用糖皮質(zhì)激素治療突聾。糖皮質(zhì)激素的治療方案是3天之內(nèi)，至少使用250mg強(qiáng)的松或者相同劑量的其他藥物。然后逐漸減量。如果有效繼續(xù)用藥，同時(shí)注意觀察全身情況。,3、離子治療（改變離子通道）,從實(shí)驗(yàn)研究中知道，靜脈內(nèi)給與大劑量局部麻醉

13、藥如利多卡因或普魯卡因可以影響感覺(jué)細(xì)胞（傳送通道）、血管紋細(xì)胞（離子轉(zhuǎn)運(yùn)）以及內(nèi)毛細(xì)胞的傳入神經(jīng)突觸（如NMDA-受體-輔助的離子通道）的離子轉(zhuǎn)運(yùn)。臨床上主要是從耳鳴患者的研究中發(fā)現(xiàn)的。過(guò)大的劑量可以引起痙攣、中樞呼吸抑制以及心臟血液循環(huán)障礙，因此離子治療應(yīng)該住院進(jìn)行。,4、  減輕膜迷路積水,改變滲透壓治療，脫水治療理論根據(jù)是，低、中頻聽(tīng)力下降可能是膜迷路積水。副作用是可能出現(xiàn)一過(guò)性，有時(shí)是永久性的聽(tīng)力下降。,5、 抗

14、氧化劑,細(xì)胞毒性反應(yīng)氧-和氮（ROS，RNS），也被稱為所謂的自由基，生理上可以在所有細(xì)胞中產(chǎn)生，通過(guò)內(nèi)源性細(xì)胞抗氧化的化學(xué)結(jié)合和酶反應(yīng)被中和。在實(shí)驗(yàn)研究中發(fā)現(xiàn)，如在噪聲負(fù)荷后或者血供障礙，以及使用耳毒性藥物后，如氨基甙類抗生素等情況下，在代謝代償失調(diào)的內(nèi)耳細(xì)胞中，ROS，RNS-產(chǎn)物增加，內(nèi)源性抗氧化劑缺失。在前瞻性研究中使用合成的抗氧化劑，能夠明顯減輕細(xì)胞損傷和聽(tīng)力下降，現(xiàn)在正在研究這種藥物臨床試用的可能性。,6、 抑制血栓形成,通

15、過(guò)抑制血栓形成來(lái)治療急性心血管疾病和預(yù)防治療的方法對(duì)部分突聾患者有效。但是對(duì)照研究沒(méi)有觀察到明確的療效。使用大劑量水楊酸能夠觀察到可逆的耳毒性反應(yīng)。,7、 降低纖維蛋白原,通過(guò)降低纖維蛋白原來(lái)降低血液粘稠度，減少血液細(xì)胞成分凝聚的傾向。但是是否能夠減少終末血管內(nèi)尚未穩(wěn)定的纖維細(xì)胞聚集尚有爭(zhēng)論。有研究證明降低纖維蛋白原治療突聾是有效的。由于這種治療副作用少，便于控制，在臨床中可以使用體外電泳治療突聾。這種方法另外一個(gè)好的作用是對(duì)血管內(nèi)皮的

16、作用，可以降低LDL-膽固醇和脂蛋白。,8、 高壓氧艙治療,關(guān)于高壓氧艙治療突聾也有很大的爭(zhēng)議。如果藥物治療無(wú)效，單獨(dú)進(jìn)行高壓氧艙治療部分患者的聽(tīng)力也有所改善，但是突聾的時(shí)間不能長(zhǎng)于3個(gè)月。,聯(lián)合用藥,可以有針對(duì)性地進(jìn)行聯(lián)合用藥。此時(shí)要注意藥物的相容性以及可能出現(xiàn)的相互作用。,預(yù) 后,低、中頻聽(tīng)力下降以及輕度的聽(tīng)力下降預(yù)后良好，即使有眩暈和耳鳴隨著聽(tīng)力損失的加重，預(yù)后會(huì)越來(lái)越差全聾或者接近全聾的預(yù)后不佳伴有客觀性前庭功能障

17、礙的預(yù)后不佳復(fù)發(fā)率約30%，主要見(jiàn)于低中頻聽(tīng)力下降,低中頻型：方案1.1金納多方案1.2強(qiáng)的松方案1.3東菱迪芙方案1.4金納多+強(qiáng)的松,中高頻型：方案2.1 利多卡因方案2.2利多卡因+強(qiáng)的松方案2.3 金納多方案2.4金納多+強(qiáng)的松,平坦型與全聾組：方案3.1 東菱迪芙 方案3.2 東菱迪芙+金納多方案3.3 東菱迪芙+金納多+強(qiáng)的松方案3.4 金納多+強(qiáng)的松,突發(fā)性聾分型治療方案選擇推薦,高壓氧治療鼓室