神經定位神經科講座

1、神經系統(tǒng)疾病分析診斷 diagnotic analysis of the disease of the nervous system,二軍大長征醫(yī)院神經科 黃流清講師,一、定性診斷（病因診斷）,Pathological and etiological diagnosis,（一）常見病因,1 感染 6 外傷2 腫瘤 7 代謝/營養(yǎng)3 變

2、性 8 血管4 中毒 9 免疫5 遺傳/先天,（二）診斷依據(jù),病史特點（起病、病程及演變方式、年齡、既往史等）臨床特征（病變類型；癥狀+特征）輔助檢查（CT/MR、CSF、EEG等）,二、定位診斷Topical diagnosis,例一,男孩，9歲，嘔吐9月，臥床不能上學診斷神經癥、神經性嘔吐、慢性胃炎、胃腸神經功能紊亂等等輔助檢查：多次

3、胃鏡正常神經科會診，左側肢體輕微共濟失調,例二,男性，45歲，民工高處跌下，雙下肢癱，二便障礙臍以下感覺障礙。雙Babinshiki（+）選擇胸MRI檢查，以哪為中心？,例三（海醫(yī)97考題）,64歲。有高血壓史，晨起右鼻唇溝淺，鼓腮右口角露氣，張口下頜及伸舌不偏，額紋對稱，A、左周圍性面癱B、 右周圍性面癱C、右中樞性面癱D、左中樞性面癱E、左三叉神經運動支受損,,如何進行神經系統(tǒng)定位診斷？,如何進行神經系統(tǒng)定位診斷？

4、,如何進行神經系統(tǒng)定位診斷？,如何進行神經系統(tǒng)定位診斷？,如何進行神經系統(tǒng)定位診斷？,如何進行神經系統(tǒng)定位診斷？,（一）概述,1、神經系統(tǒng)分類,中樞和周圍NS（結構上）軀體和自主NS（與環(huán)境）高級和低級NS（發(fā)生學）感覺、運動等（功能上）,2、神經系統(tǒng)損害形式,局灶性：單灶多灶性：（不對稱性）彌漫性/播散性：（對稱性）系統(tǒng)性,3、NS損害出現(xiàn)癥狀,精神運動感覺自主神經反射,4、NS損害出現(xiàn)癥狀機制,缺失：功能喪失和減

5、退興奮：刺激、異常興奮釋放：低級結構功能亢進休克：下級神經功能暫時消失,5、定位診斷方法步驟,首先，明確有無NS損害其次，按系統(tǒng)歸納分類再者，各系統(tǒng)損害分析定位最后，各系統(tǒng)損害關聯(lián)性？局灶、彌漫、系統(tǒng)性,一元論原則首發(fā)癥狀的意義假性定位癥狀體征與病灶不符影像學與臨床不符注意原有損害,6、值得注意的問題,（二）感覺系統(tǒng)損害,1、感覺的分類,特殊感覺： （視、聽、味、嗅和平衡覺）一般感覺：

6、 淺感覺--溫、痛、觸覺 深感覺--關節(jié)位置、運動、震動覺 復合感覺--實體、圖形、重量覺,2、感覺障礙性質,感覺減退/缺少感覺過敏感覺異常感覺過度疼痛,3、疼 痛,按器官為頭痛、關節(jié)痛、胃痛等。自發(fā)性疼痛 局部疼痛放射痛 擴散痛牽涉痛 灼性N痛閃電痛 幻肢痛,4、淺感覺傳導通路,特點：三級神經元傳導，一次交叉（

7、二級N元）CTLS排列（脊髓內→外）脊丘系和三叉丘系,5、深感覺傳導通路,特點：三級神經元傳導，一次交叉（二級N元）CTLS排列（脊髓外→內）內側丘系、外側丘系,,6、感覺障礙分布形式,1）周圍型各種感覺均受累末梢型—手/襪套狀神經干/叢型—條塊狀根型—條塊狀,2）節(jié)段型（脊髓）,分離性感覺障礙后角型（分離性）前聯(lián)合型（分離對稱性）,,,3）傳導束型（脊髓）,受損節(jié)段以下感覺障礙橫貫性半橫貫性(Brown

8、-Sequard syn),4）交叉型（腦干）,交叉性感覺（運動）障礙延髓近中線損害延髓外側部損害腦橋和中腦損害,,5）偏身型,橋腦中腦丘腦（痛覺損害較觸/深感覺輕，可伴偏身自發(fā)痛/感覺過敏/度）內囊（三偏）,6)皮質型（單肢型）,（刺激性、損害性）與感覺的精細程度有關精細性感覺障礙（深感覺重，肢體遠端重）,,,（三）運動系統(tǒng)損害,1、運動系統(tǒng)組成,錐體系—執(zhí)行自主運動錐外系—輔助自主運動小腦系—輔助自主運動下

9、運動神經元：最后公路,2、錐體系通路,皮質脊髓側束皮質脊髓前束皮質腦干束,,3、錐體系功能障礙,癱瘓程度： 0-5級癱瘓范圍：單/截/偏/三肢/ 四肢/交叉癱.癱瘓部位：上/下單位癱,,4、癱瘓的鑒別,部位分布 一個以上肢體 個別數(shù)個肌群肌萎縮 有 無肌張力 高/硬/痙攣

10、 低/軟/松弛腱反射 增 強 減弱病理征 有 無EMG變性 無 有束顫 無 有N傳導速度 正常

11、 異常,5、自主神經,1）組成中樞部分：皮質、下丘腦、腦干、脊髓側角，周圍部分：1、交感:節(jié)前纖維起自T1—L2側角。 節(jié)后纖維釋放腎上腺素2、副交感—節(jié)前纖維起自腦干神經核和S2-4，—副交感N節(jié)，節(jié)后纖維Ach.,2）生理功能,大多數(shù)器官，交感、副交感互相對抗、協(xié)調,調節(jié)腺體、 血管、內臟、立毛肌、營養(yǎng)等。,（四）不同部位定位診斷,1、肌肉損害,軟癱無感覺障礙肌肉豐富處多見無力癥狀重肌酶、EMG、活檢

12、,2、神經肌肉接頭損害,晨輕晚重、疲勞試驗（+）感覺正常，反射下降對稱性如MG和eaton-lambert syn,遠端（手襪套狀）對稱性混合性（感覺、運動、自主N）,3、神經末梢,4、神經干特點,膈N（C35，膈?。滥?呼吸困難橈N（C5T1，腕肘指伸?。按雇蟆薄Ｊ直硺飩雀杏X↓三頭肌、橈骨膜反射↓,,,正中N（C6T1，屈肌）——握拳、屈橈側3指、屈腕，拇對掌障礙，魚際萎縮, “猿手”。拇食指感覺↓尺N（C8T1

13、），無名指、小指不能屈曲， 骨間肌,小魚際萎縮，“爪型手” ，尺側一個半指感覺↓股N（L2-4），屈髖，伸膝不能，大腿前內、小腿內側感覺↓ ，膝反射,坐骨N（L4S3），屈膝不能，踝趾關節(jié)伸曲不能。小腿（前內側除外）、足所有感覺↓，營養(yǎng)障礙、踝跖反射↓腓總N（L4S3），腓深N，特征性“垂足”； 腓淺N，足不能外翻，能背屈。足背和小腿外側感覺↓脛N（L4S3），足不能跖屈,足底、外側小腿外側感覺↓踝反射↓,5、脊髓損害,大體：高頸

14、髓、頸腰膨大、胸髓、圓錐、馬尾； 31對脊N脊髓和脊椎關系（頸+1、上胸+2、下胸+3，腰10/12，圓錐L1內部：灰質和白質,前索：皮脊前束、前庭、頂蓋脊髓束后索：薄束T5、楔束側索：皮脊側束、網(wǎng)狀、紅核脊髓束。脊髓小腦前后束、脊丘側束,,,后根—環(huán)帶型節(jié)段各種感覺后角—分離性灰質前聯(lián)合—對稱性分離性前根/前角—節(jié)段性軟癱側角—自主N功能障礙,灰 質損害,白質損害 后索（薄楔束）脊髓丘腦束錐體束脊髓半側損害脊

15、髓橫貫損害,上頸髓（C1-4）四肢硬癱，全部感覺及二便障礙呼吸困難可有小腦和延髓面部感覺副神經障礙高熱、高顱壓,頸膨大（C5T1）雙上肢軟癱，雙下肢硬癱，感覺及二便障礙常有霍納癥上肢根痛,胸髓（T2-12）雙下肢硬癱，上肢正常感覺及二便障礙根痛/束帶感腹壁反射有定位意義,腰膨大（L1-S2）雙下肢軟癱下肢、會陰感覺障礙二便汗障礙根痛,圓錐（S3-5）鞍區(qū)感覺障礙肛門反射消失小便潴留無根痛和下肢

16、障礙,馬尾（L2以下）可有下肢軟癱根痛明顯癥狀不對稱大小便障礙少周圍性感覺障礙（無分離）,休息,中腦、橋腦、延腦 （腦干 ） 小腦 間腦（丘腦、下丘腦） 大腦（端腦）,腦,（一）腦干brain stem,1、腦干大體解剖,中腦、橋腦、延腦顱神經相連(2、4、4)節(jié)段性小腦上、中、下腳,,2、腦干內部解剖結構,神經核（顱N和非顱N核）傳導束（上行、下行）網(wǎng)狀結構,非顱神經核,黑質、紅核、橄欖核上、下丘核薄束

17、核、楔束核網(wǎng)狀結構核10對顱神經的核團,顱神經核,,腦干下行傳導束錐體束錐外系（紅核前庭頂蓋網(wǎng)狀脊髓束）皮質腦橋束內側縱束（頭頸眼協(xié)同反射性運動）腦干上行傳導束四大丘系、脊髓小腦束,腦干網(wǎng)狀結構,上行網(wǎng)狀激動系統(tǒng)：維持意識水平下行網(wǎng)狀抑制/易化系統(tǒng)：調節(jié)肌張力、隨意運動中樞結構：呼吸、血管、心跳、嘔吐、咳嗽、汗、立毛、胃腸中樞,3、腦干損害定位,特征：交叉性感覺或運動障礙定位：依據(jù)受累的顱N進行,（1）交叉性癥狀,

18、Weber綜合征(中腦腹側綜合征)一側大腦腳病變同側動眼麻痹（損害動眼N） ，對側偏癱（損害未交叉的錐體束）,Millard-Gubler綜合征,橋腦腹外側損害同側周圍性面癱（損害同側面和或展神經麻痹）對側中樞性舌癱和肢癱（損害未交叉的錐體束）,Wallenberg綜合征,(延腦背外側綜合征 )同側面部溫痛覺（三叉脊束核）對側肢體溫痛覺障礙（脊丘束）眼球震顫、眩暈（前庭核）咽喉麻痹（9、10顱神經）病側小腦癥狀（繩狀

19、體）Horner征（網(wǎng)狀結構）,（2）顱N 核上性損害,雙眼同向側視障礙——腦橋（展N核旁）側視中樞受損雙眼垂直運動障礙—四疊體垂直運動中樞受損假性球麻痹—雙側皮質腦干束受損,球麻痹鑒別,假性 真性部位 雙側皮質腦干束 顱N核舌肌萎縮束顫 無 有咽反射 有 消失腦干反射 亢進 無強哭強笑 有

20、 無,（3）顱N 核性損害,動眼N：雙側性，非完全性一兩組眼外肌麻痹而瞳孔正常三叉N：面部分離性感覺障礙前庭N：一種形式的眼球震顫眩暈不明顯。前庭功能實驗分離性表現(xiàn),（4）網(wǎng)狀結構損害,意識障礙去腦強直和強直性抽搐中樞性呼吸、循環(huán)障礙體溫障礙、出汗障礙、呃逆血管障礙,七、小腦 cerebellum,（一）小腦大體解剖,半球+蚓部（蚓小結、蚓垂、蚓錐）上腳——結合臂—— 中腦中腳——腦橋臂—— 橋腦下腳——繩

21、狀體——延腦,（二）小腦內部結構,灰質結構皮質、齒狀、頂栓和球狀核傳入纖維額橋小腦交叉——額葉等皮質→橋腦核→╳橋腦小腦束→對側小腦；脊髓小腦束、橄欖小腦束、前庭小腦束,3、傳出纖維： 小腦皮質—齒狀核→齒狀紅核束（Wernekink交叉上腳）→對側紅核→（Forel交叉）對側紅核脊髓束,,,（三）小腦功能,身體平衡——古小腦，絨球小結葉，從前庭核而來）調節(jié)肌張力——舊小腦，部分小腦半球,網(wǎng)狀結構共濟運動——新小腦，小腦半

22、球,紅核脊髓束,（四）小腦損害表現(xiàn),共濟失調(最重要)平衡障礙肌張力降低眼球震顫和運動性震顫、意向性震顫聯(lián)帶運動障礙,（五）小腦損害的定位：,半球——同側肢體共濟失調，特點：上肢重于下肢遠端重于近端精細動作重于粗糙動作蚓部——軀干平衡障礙，病側傾倒、共濟失調，醉酒步態(tài),常見共濟失調鑒別,感覺性：深感覺所致，多累及下肢，站立不穩(wěn)，視力能改善小腦性：半球所致以肢體為主，蚓部軀干為主.肌張力低，視力不改善前庭性：平衡障礙，

23、步行不能，易向一側傾斜，有前庭癥狀。肢體共濟失調不明顯大腦性：額顳頂病變所致，軀干共濟失調為主，有其他皮質癥狀,八、間腦,（一）結構組成：丘腦*丘腦上部丘腦下部*丘腦底核,（二）丘腦,特點對側偏身感覺障礙，痛覺損害較觸/深感覺輕。可伴偏身自發(fā)疼痛和感覺過敏/度。無運動障礙,（三）丘腦下部,通過神經和們脈系統(tǒng)影響垂體的分泌，另外與網(wǎng)狀結構和交感、副交感有密切聯(lián)系。體溫調節(jié)——高熱，攝食行為障礙——肥胖等水平衡——尿

24、崩癥睡眠——嗜睡癥情緒——精神障礙性行為——性功能障礙消化道潰瘍和出血間腦癲癇,（四）丘腦底核（Luysi核）,九、基底節(jié)和錐體外系 basal ganglion and extrepyrimadal system,（一）解剖生理,1、大體解剖廣義上錐體系以外所有運動系統(tǒng)狹義指：基底節(jié)（即紋狀體）。新紋狀體（尾狀核、殼核）舊紋狀體（蒼白球）,2、傳入傳出通路,接受大量纖維→ 新紋

25、狀體(紋狀體-- 蒼白球束)舊紋狀體→傳出大量纖維→丘腦、丘腦底核、紅核、黑質、皮質等。通過紅核、網(wǎng)狀、前庭、頂蓋脊髓束→前角細胞,3 、結構特點,1、多神經元、多回路結構2、與其他運動結構廣泛聯(lián)系3、不直接支配下運動神經元因而, 難以從臨床每一種癥狀進行準確定位,（二）生理功能,原始的運動中樞，協(xié)調皮質運動區(qū)的功能維持和調節(jié)肌張力控制姿勢反射（如翻正反射）維持半自主、刻板、反射性運動（如行走時的聯(lián)帶運動）,（三）損害的

26、表現(xiàn),肌張力變化不自主運動(靜止性震顫、舞蹈動作、手足徐動、扭轉痙攣、對側偏身投擲運動、抽動癥),兩類綜合征,肌張力增高運動減少,如PD肌張力減低運動過多,如舞蹈病,不自主運動產生機制,皮質→紋狀體→蒼白球→丘腦→皮質環(huán)路，接受皮質抑制區(qū)抑制性調節(jié)，環(huán)路損害，出現(xiàn)釋放癥狀（舞蹈動作、手足徐動、扭轉痙攣等）,6 、錐體外統(tǒng)損害定位,蒼白球-黑質損害—肌張力增高運動減少殼核、尾狀核損害—肌張力減低運動過多丘腦底核損害—對側偏身投擲運

27、動齒狀核和下橄欖核—肌陣攣,錐體系和錐外系綜合征鑒別,錐體系 錐體外系肌張力 折刀樣 鉛管樣強直不自主運動 無 有腱反射 （++++） （++）Babinshi （+） （-）自主運動 癱瘓 無癱,十、內囊 intern

28、al capsule),（一）內囊解剖生理,由丘腦、尾狀核、豆狀核圍成的對稱區(qū)域前肢（額橋束）膝（皮質腦干束）后肢（皮質脊髓束、皮質紅核束、丘腦輻射線、視聽射線）,（二）內囊損害特征和定位,完全性損害：三偏綜合征。不完全性損害雙側損害：假性球麻痹強哭強笑,十一、大腦皮質 cerebral cortex,（一）大體解剖,額葉：中央前回、額上回、額中回、額下回（后部broca區(qū)）頂葉：中央后回、頂上小葉、頂下小葉(緣上回

29、，角回)顳葉：顳上回(后1/3為Wernick區(qū))、中回、下回 , 顳橫回枕葉：扣帶溝、額上回、楔回、舌回、海馬回、扣帶回、胼胝體、頂上小葉,,,,,（二）額葉障礙定位,前額葉—意志、行為、智能障礙中央前回—刺激性運動性癲癇，破壞性單癱Broca區(qū)—運動性失語額中回后部——側視障礙旁中央小葉—尿失禁額橋小腦束—皮質性共濟失調,,,,（三）顳葉障礙定位：,顳葉前部—精神運動性癲癇，溝回-溝回發(fā)作。毀損性病變記憶 ,精神障礙

30、Wernick區(qū)—感覺性失語，語言錯亂顳葉后部—命名性（遺忘性）失語顳葉深部—偏盲或象限盲（視輻射繞過側腦室下腳）顳上回平衡覺區(qū)—眩暈性癲癇顳中下回，顳橋小腦束—對側肢體共濟失調,,（四）頂葉障礙定位,中央后回—刺激性感覺性癲癇，破壞性偏身感覺障礙緣上回—失用癥角回—失讀癥角回、顳枕交界區(qū)— Gerstmann syn失用、手指失認、左右失定向、失寫失算,（五）枕葉機能定位,距狀裂兩側—單純視覺接受區(qū)，刺激性：不成形幻視

31、閃光等 ；破壞性對側視野缺損（同向偏盲），有黃斑回避雙側距狀裂兩側破壞—雙眼完全性失明，但光反射正常（皮質盲）舌回-上象限盲，鍥葉-下象限盲,（六）邊緣系統(tǒng),內臟腦、精神腦。包括海馬、海馬回、溝回、杏仁核、扣帶回、部分腦島、透明膈、穹隆回峽、Broca嗅區(qū)、額極眶面等，參與精神（情緒、記憶）和內臟活動，內環(huán)境穩(wěn)定,小 結,1、癥狀產生機制：刺激、釋放、缺損、休克2、感覺障礙的不同類型的特點3、運動障礙：上下運動神經元損害的