小兒血液系統(tǒng)

1、,,梅州市衛(wèi)生職業(yè)技術(shù)學(xué)校,,造血系統(tǒng)疾病,2個(gè)月嬰兒，血紅蛋白100g/L,是否正常？1歲男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？,,出生1小時(shí)的新生兒嘔血兩次，如何鑒別其嘔出的血是來自嬰兒本身或母體產(chǎn)道？,第一節(jié) 小兒造血和血液特點(diǎn),中胚葉造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,一 造血特點(diǎn),生后造血,目錄,中胚葉造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,中胚葉造血期,肝脾造血期,1中胚葉造血:,部位：卵黃囊的血島時(shí)間

2、：第3周至第10周,血細(xì)胞：原始有核紅細(xì)胞,（一）胚胎造血期,目錄,肝臟造血： 是胚胎中期主要造血部位； 第6~8周開始，4~5月達(dá)高峰，6個(gè)月 后漸退。主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞 和巨核細(xì)胞；,2肝(脾)造血期,目錄,脾臟造血,第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活躍● 第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞● 5個(gè)月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細(xì)胞器官,胚胎第6周出現(xiàn)骨髓； 胎兒4個(gè)月開始造

3、血活動(dòng)，成為胚胎期主要的造血器官； 生后2~5周成為兒童唯一的造血場(chǎng)所。,3骨髓造血期,目錄,胚胎 6 周前造血部位：卵黃囊.6 周-6 個(gè)月造血部位：肝脾.6 個(gè)月到死造血部位：骨髓,（二）生后造血,造血和血象特點(diǎn),目錄,1骨髓造血：出生后的主要造血器官嬰兒期均為紅骨髓，全部參與造血；5~7歲長(zhǎng)骨中的紅髓逐漸被黃髓代替；年長(zhǎng)兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，其余 均為

4、黃髓；黃髓有潛在造血功能。,出生后造血,目錄,疾病情況下才發(fā)生: 嬰兒期造血需要增加時(shí)(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴結(jié))造血 ； 外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞。 病因祛除后逐漸恢復(fù)正常,2骨髓外造血,目錄,小兒各年齡期的血象不同，各具特點(diǎn)。,二 血象特點(diǎn),1 紅細(xì)胞和血紅蛋白量,HB量：高→低→正常 Why？RBC： 高→低→正常 Wh

5、y？,生理性貧血,原因：RBC生成↓，RBC破壞↑，血液稀釋時(shí)間：生后一周開始下降，至2~3月達(dá)最低，6月時(shí)恢復(fù)正常水平。程度:輕度，自限性 足月兒最低100g/L左右 早產(chǎn)兒最低70~90g/L左右，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重,2 白細(xì)胞數(shù)與分類高→低→8歲時(shí)達(dá)成人水平 白細(xì)胞數(shù) 出生 (15~20) ×109/L

6、 6~12小時(shí) (21~28) ×109/L 1周 12 ×109/L 嬰兒期 10×109/L 8歲以后 接近成人水平 分類：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化,目錄,目錄,3 血小板數(shù) 與成人相似 (150~300) ×109/

7、L4 血容量 占體重比相對(duì)較成人多 新生兒 10% 兒童 8%~10% 成人 6%~8%,目錄,5. 血紅蛋白種類,血紅蛋白分子由兩對(duì)多肽鏈組成，構(gòu)成血紅蛋白分子的多肽鏈共有6種-αβγδεζ胚胎期Hb：Gower1 ζ2ε2） Gower2（α2ε2） Portland（ ζ 2γ2）胎兒期Hb：HbF（α2γ2）成人期Hb：HbA（α2β2） HbA

8、2（α2δ2）,5血紅蛋白種類 HbF HbA HbA2 6月胎兒 0.90 0.05 ~ 0.10 出生時(shí) 0.70 0.30 　　 <0.01 1 歲 <0.05 2 歲 <0.02

9、 成 人 <0.02 0.95 　　 0.02~0.03,,,,HbF的特點(diǎn)及意義,特點(diǎn)：抗酸抗堿，對(duì)氧的高親合力意義：量異常診斷各種Hb病，尤其是地中海貧血，同時(shí)造成組織細(xì)胞缺氧,2個(gè)月嬰兒，血紅蛋白100g/L,是否正常？1歲男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？,家長(zhǎng)的問題,出生1小時(shí)的新生兒嘔血兩次，如何鑒別其嘔出的血是來自嬰兒本身或母體產(chǎn)道？,醫(yī)生的問

10、題,目錄,第二節(jié) 小兒貧血概述,貧血的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血的分類、病因分類和形態(tài)分類貧血的臨床表現(xiàn)貧血的診斷方法貧血的治療原則,,,標(biāo)本種類：末梢血年齡：2歲,,,是否貧血？,形態(tài)？,一 貧血的定義及診斷標(biāo)準(zhǔn),1 定義：外周血中單位容積內(nèi)Hb量/RBC數(shù)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)稱為貧血。,6月～ 6歲<110g/L6 ～ 14歲<120g/L,2 診斷標(biāo)準(zhǔn),新生兒<145g/L1 ～ 4月&

11、lt;90g/L4 ～ 6月<100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,目錄,1466,<6個(gè)月,二 貧血分類,極重度 重度 中度 輕度 兒童 <30 <60 <90 <120 新生兒 *(<60)

12、 (<60) (<120) (<145),,,,目錄,血紅蛋白(g/L),1 貧血分度,貧血分類,2 病因分類 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 紅細(xì)胞破壞增加(溶血) 紅細(xì)胞丟失過多,目錄,（P146）,紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 a 造血物質(zhì)(營(yíng)養(yǎng))缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺 乏)、VitB6 缺乏、Vit

13、C缺乏、蛋白質(zhì)缺乏 b 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 c 其他：感染、炎癥、腎病、癌癥、 鉛中毒等,目錄,紅細(xì)胞破壞增加(溶血性）,目錄,(1) 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 ● 膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 ● 酶缺陷：G6PD缺乏 ● 血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙：地中海貧血,,遺傳性球形紅細(xì)

14、胞增多癥外周血涂片,目錄,（2）紅細(xì)胞外在因素 ● 免疫性：新生兒溶血癥 自身免疫性溶血 藥物性免疫性溶血 ● 非免疫性：感染、理化因素、毒素 脾亢、DIC,目錄,紅細(xì)胞丟失過多 ▲ 急性失血性貧血 ▲ 慢性失血性貧血 腸道息肉、鉤蟲、潰瘍

15、,目錄,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常 80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38大細(xì)胞 >94 >32 32 ～ 38 正細(xì)胞 80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38單純小細(xì)胞 <

16、80 <28 32 ～ 38小細(xì)胞低色素 <80 <28 <32,,MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度,,* MCV 紅細(xì)胞平均容積,,MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白,3.形態(tài)分類,目錄,標(biāo)本種類：末梢血年齡：2歲,,,是否貧血？,形態(tài)？,三 臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)：皮膚粘膜 毛發(fā) 體力 發(fā)育造血器官表現(xiàn)：髓外造血表現(xiàn)非

17、造血系統(tǒng)表現(xiàn)：循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)免疫系統(tǒng),四 診斷方法,1 診斷思路確定有無貧血及其程度確定貧血的形態(tài)確定貧血的具體病因（最重要）確定貧血并發(fā)癥,2 病史詢問：年齡 新生兒期嬰兒期學(xué)齡前期現(xiàn)病史 起病快慢 黃疸 尿 骨疼 NS 病程經(jīng)過出生史喂養(yǎng)史疾病史與用藥史家族史,3 體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚粘膜指甲和毛發(fā)肝脾和淋巴結(jié),實(shí)驗(yàn)室檢查,1 紅細(xì)胞形態(tài)2 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)

18、數(shù)3 白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)4 骨髓檢查5 血紅蛋白分析檢查6 紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)7 特殊檢查 酶活力測(cè)定 血清鐵 基因分析,治療原則,去除病因 一般治療藥物治療 鐵劑 — IDA 維生素B12、葉酸 — 巨細(xì)胞貧血 皮質(zhì)激素 — 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 — 再障,目錄,輸紅細(xì)胞 注意適應(yīng)癥、速度和量 一般每次5~10ml/kg