小兒不典型川崎病的病歷分享

1、病 例 分 享,,病例介紹,患兒，女，2月，衢州人因“發(fā)熱半天”于2017-05-08收治入院；患兒入院前半天出現(xiàn)發(fā)熱，最高39℃，偶有咳嗽，不劇，無(wú)氣喘，無(wú)氣促發(fā)紺，無(wú)嘔吐腹瀉。曾于我院就診，診斷“急性咽炎”，予“頭孢呋辛針0.4 qd、炎琥寧針50mg qd”靜滴治療1次，體溫退而復(fù)升。門診測(cè)體溫39℃，門診擬“急性咽炎”收住院。,病例介紹,G1P1在醫(yī)院足月順產(chǎn)，否認(rèn)窒息搶救史，出生體重3300g。父母體健，否認(rèn)疾病史。,病

2、例介紹,體格檢查T 39.1℃，P 146次/分，R 46次/分，BP 89/52mmHg，Wt 6Kg，SPO2 100%。神志清，面色紅潤(rùn)，前囟平軟，呼吸平穩(wěn)，全身未見(jiàn)皮疹，淺表淋巴結(jié)未及腫大，頸軟，咽充血，心肺無(wú)殊，腹軟，肝脾無(wú)腫大。四肢肌張力適中，手足無(wú)皮疹，肢端溫。病理反射未引出。,病例介紹,輔助檢查2017-05-08 血常規(guī)+超敏C反應(yīng)蛋白 WBC 7.3 *10~9/L，PLT 192 *10~9/L，N 52.7

3、%，HB 126 g/L，CRP 10 mg/L。2017-05-08 肝腎功能及心肌酶譜無(wú)殊。2017-05-08 降鈣素 0.18ng/ml。呼吸道抗體九項(xiàng)：均陰性。,病例介紹,輔助檢查2017-05-08 電解質(zhì)全套（急診） 鉀 4.43 mmol/L，鈉 135.8 mmol/L，氯 104.4 mmol/L，鈣 2.45 mmol/L，鎂 0.91 mmol/L，磷 1.62 mmol/L。2017-05-08胸部正

4、位片:胸片未見(jiàn)明顯異常X線征象。大小便常規(guī)無(wú)殊,病例介紹,免疫功能檢查：免疫球蛋白及補(bǔ)體C3、C4無(wú)異常。TORCH -IgM檢查均陰性。,病例介紹,入院診斷：急性上呼吸道感染入院處理：予頭孢曲松抗感染治療。,病情進(jìn)展,入院第3天體溫波動(dòng)最高達(dá)39.1℃，復(fù)查血常規(guī)及CRP示：WBC 12.0 *10~9/L，PLT 245 *10~9/L，N: 45.7 %，Hb 132 g/L，CRP 13 mg/L，SAA 60 mg/L。

5、 入院第4天體溫波動(dòng)最高達(dá)39.1℃，查體：左頸部可及一1.5*1.5cm淋巴結(jié)，活動(dòng)度可，顏面部及軀干部散在蕁麻疹，壓之褪色。,病因探究,敗血癥？顱內(nèi)感染？藥物過(guò)敏？EB病毒感染？結(jié)核感染？結(jié)締組織類疾病？,病情進(jìn)展,第一次血培養(yǎng)未報(bào)告細(xì)菌生長(zhǎng)。血沉115mm/h。腦脊液常規(guī)：無(wú)色 ，透明 ，潘氏試驗(yàn) 陰性 ，白細(xì)胞數(shù) 0 *10~6/L，紅細(xì)胞數(shù) 0 *10~6/L，葡萄糖 3.5 ，氯化物 114.0。PPD陰性

6、。EB-IgM 陰性。,病情進(jìn)展,入院第五天體溫波動(dòng)最高達(dá)39.1℃。查體：眼球結(jié)膜紅，分泌物不明顯，唇色偏紅，舌尖見(jiàn)楊梅狀，顏面軀干見(jiàn)紅色皮疹，呈粟粒樣皮疹，雙手掌及足底紅，左頸部可及一1.5*1.5cm淋巴結(jié)，活動(dòng)度可，兩肺未及羅音，心臟聽(tīng)診無(wú)殊，肝脾無(wú)腫大。2017-05-12 血常規(guī)+SAA+CRP WBC 12.4 *10~9/L，PLT 239 *10~9/L， N:44.6 %，Hb116 g/L， CRP 8 mg/

7、L，SAA 103 mg/L。,病情進(jìn)展,2017-05-13 心臟彩超 診斷意見(jiàn):卵圓孔未閉（卵圓孔回聲中斷Φ2.8MM，左側(cè)冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑寬約1.7mm，右側(cè)冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑寬約1.3mm，主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑10mm）血?dú)夥治鰺o(wú)殊凝血功能無(wú)殊 復(fù)查血培養(yǎng),,,病例特點(diǎn),患兒，女，2月發(fā)熱5天舌尖見(jiàn)楊梅狀雙眼球結(jié)膜紅，分泌物不明顯皮膚皮疹左側(cè)頸部可及一1.5*1.5cm淋巴結(jié)左側(cè)冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑寬約1.7mm，右側(cè)冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑寬約

8、1.3mm，主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑10mm,,診斷：川崎病,,治療：丙球、阿司匹林,,血常規(guī)各指標(biāo)變化,,典型川崎病和不完全性川崎病,,發(fā)熱5天以上,雙眼球結(jié)膜充血（無(wú)分泌物）,皮膚改變：多形性紅斑，皮疹,四肢末端改變，（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮紅、硬腫， （恢復(fù)期）指趾端甲床及皮膚移行處膜樣脫皮,口唇及口腔改變：口唇絳紅、皸裂，楊梅舌，

9、 口腔和咽部彌漫性充血,頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大，常為單側(cè)，直徑>1.5 cm,,Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al. Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheuma

10、tic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association [J]. Circulation，2004，114(6)：1708-1733,4/5,臨床表現(xiàn)≥4條標(biāo)準(zhǔn)可在起病第4天診斷為川崎病,發(fā)熱≥ 5 d，但在典型KD 其他5 項(xiàng)臨床特征中僅具有 2 或3 項(xiàng)且

11、排除其他發(fā)熱性疾病，見(jiàn)于以下兩種情況：①診斷標(biāo)準(zhǔn)符合5 項(xiàng)以下，但在病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤者（多見(jiàn)于8 歲的年長(zhǎng)兒），為重癥。②診斷標(biāo)準(zhǔn)符合4 項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖檢查顯示冠狀動(dòng)脈壁灰度增強(qiáng)，并排除其他感染性疾病。,不完全KD的診斷,不完全KD的診斷,除發(fā)熱5 d或以上，具有至少2項(xiàng)KD主要臨床表現(xiàn)，并具備炎癥反應(yīng)指標(biāo)明顯升高，并除外其他疾病，可疑診不完全型KD。 年齡小于6個(gè)月嬰兒，KD表現(xiàn)更不典型，如發(fā)熱

12、持續(xù)不退．排除其他疾病，實(shí)驗(yàn)室檢查有炎癥反應(yīng)證據(jù)存在(ESR和CRP明顯升高)，雖無(wú)KD臨床表現(xiàn)，應(yīng)反復(fù)超聲心動(dòng)圖檢查。,不完全KD的癥狀,日本學(xué)者研究結(jié)果顯示：不完全KD的癥狀出現(xiàn)頻度分別為發(fā)熱75％、結(jié)膜變化75％、四肢末端改變70％、口唇變化65％、皮疹50％、頸部淋巴結(jié)腫脹35％（典型KD病例為65％）。尤其應(yīng)注意卡介苗接種處紅斑、硬結(jié)、前葡萄膜炎、膽囊腫大、恢復(fù)期肛周脫屑等重要表現(xiàn)。腦利鈉肽上升可作為KD診斷的參考指標(biāo)。其

13、他表現(xiàn)：如心功能不全、頸椎半脫位、不全性腸梗阻、急腹癥、面神經(jīng)麻痹、下肢不完全麻痹等癥狀。,Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，

14、Councilon Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association. Circulation，2004，114(6)：1708-1733,如符合以下實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn) 3 項(xiàng)以上，則有助于不完全KD診斷：①白蛋白（Alb）≤ 30 g/L；②年齡相關(guān)的貧血；③丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）增高；④ 7d 后血小板計(jì)數(shù)（PLT）≥ 45000/mm3；⑤白細(xì)胞計(jì)數(shù)

15、（WBC）≥15 000/mm3；⑥尿白細(xì)胞≥10個(gè)/HP。,實(shí)驗(yàn)室檢查,,,,,,,,,,,不完全KD不等于輕癥KD，其臨床診斷難度較大。 好發(fā)于6個(gè)月到1歲和5歲以上，冠狀動(dòng)脈病變率較年長(zhǎng)兒更高。炎癥指標(biāo)升高及心超需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。BCG接種部位的變化。,KD的超聲心動(dòng)圖檢查,冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生頻率依次為左冠狀動(dòng)脈前降支、右冠狀動(dòng)脈近端、左冠狀動(dòng)脈近端、左冠狀動(dòng)脈回旋支及右冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端。符合以下3條中的任何一條可考慮異常：冠狀動(dòng)

16、脈符合日本川崎病研究委員會(huì)的動(dòng)脈瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)；LAD(左前降支）評(píng)分z值或RCA(右冠狀動(dòng)脈)≥2.5；提示異常的圖譜表現(xiàn)≥3個(gè)(血管周圍輝度增加、冠脈漸細(xì)表現(xiàn)缺乏、左心室功能降低、新出現(xiàn)的二尖瓣反流、心包填塞，以及LAD評(píng)分z或右冠狀動(dòng)脈2-2.5)。,實(shí)用兒科臨床雜志第23卷第1期（2008年1月）,,冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑比值：Tan等報(bào)道的資料中，正常比值范圍較窄：LCA/AOA=0.15±0.02，RCA／A

17、OA=0.13±0.02，比值與年齡、性別、身高、體重及體表面積無(wú)關(guān)，也可作為評(píng)價(jià)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的參考。,Pediatr Cardiol. 2003 Jul-Aug;24(4):328-35.,,冠狀動(dòng)脈瘤：指冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張段內(nèi)徑與相鄰段內(nèi)徑比值超過(guò)1.5，且內(nèi)徑超過(guò)4 mm。冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑8 mm為巨大CAA。我國(guó)小兒冠狀動(dòng)脈正常值的參考標(biāo)準(zhǔn)：3歲以下，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑<2.5 mm；3～9歲，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑<