腸旋轉(zhuǎn)不良

1、先天性腸旋轉(zhuǎn)不良Congenital malrotation of intestine,重慶醫(yī)科大學兒科學院外科 李曉慶,,概念 指 在胚胎期腸道以腸系膜上動脈 ( Superior Mesenteric Artery, SMA )為軸心的旋轉(zhuǎn)運動不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全，導致十二指腸受壓，中腸扭轉(zhuǎn)等一系列病變。,一．胚胎學,胚胎4-5周，中腸突入臍腸腔，形成生理性臍

2、疝，然后以SMA 為軸心逆時針旋轉(zhuǎn)，并逐漸回納入腹腔發(fā)育成正常的腸道。,正常胚胎腸道旋轉(zhuǎn)和附著過程包括兩部份：近端十二指腸空腸袢，逆時針旋轉(zhuǎn)2700遠端盲腸、結(jié)腸袢，逆時針旋轉(zhuǎn)2700,,胚胎4-5周,,胚胎6周，中腸逆時針旋轉(zhuǎn),胚胎8周，中腸逆時針旋轉(zhuǎn)90度,胚胎10-12周，中腸逆時針旋轉(zhuǎn)270°,胚胎12周，盲腸降至右下腹,胚胎8周，十二指腸空腸袢旋轉(zhuǎn)90°,胚胎10-12周，十二指腸空腸袢旋轉(zhuǎn)270

3、76;,胚胎8周，盲腸結(jié)腸袢旋轉(zhuǎn)90°,胚胎10-12周，盲腸結(jié)腸袢旋轉(zhuǎn)270°,二、病 理：,腸旋轉(zhuǎn)不良，十二指腸受壓（100％） ① Ladd’s索帶的壓迫 ② 盲腸的壓迫 中腸扭轉(zhuǎn)（2／3）空腸上段膜狀組織的壓迫（1／3）,,Ladd’s索帶(Ladd’s bands),,,,十二指腸,Ladd’s索帶的壓迫,盲腸的壓迫,,盲腸,,十二指腸,,,順時針,Twist of

4、midgut,中腸,方向扭轉(zhuǎn),,,正常腸系膜,,膜狀組織(Adhesion),空腸上段膜狀組織的壓迫,,并存畸形： 20-25% 合并十二指腸狹窄、閉鎖、環(huán)狀胰、空回腸閉鎖、巨結(jié)腸、乳糜腹等。,三．臨床表現(xiàn),特點：間歇性發(fā)作的高位腸梗阻 大多于新生兒期發(fā)病1、嘔吐 （1）嘔吐物多帶有膽汁 （2）嘔吐癥狀可時輕時重 （3）嘔吐可間歇性發(fā)作,三．臨床表現(xiàn),2、 大便異常

5、 3、 腹部體征：多無陽性體征，伴發(fā)腸扭轉(zhuǎn)、絞窄時，可有腹脹、壓痛、肌緊張等。,四. 診 斷：,新生兒期診斷并不十分困難。新生兒排過正常胎糞，又突然嘔吐大量膽汁而腹部體征不多者，應(yīng)考慮此病。,四. 診 斷：,嬰兒和兒童期診斷較困難，長期間歇性嘔吐、腹痛伴營養(yǎng)不良者應(yīng)考慮本病。,四. 診 斷：,少數(shù)突發(fā)劇烈腹痛，伴腹脹、壓痛、肌緊張，晚期出現(xiàn)血便及休克表現(xiàn)者，應(yīng)疑及腸扭轉(zhuǎn)、絞窄可能。,確診主要依靠X線檢查：1、平片：雙泡征2、鋇

6、灌腸：盲腸和升結(jié)腸位于上腹 部或左側(cè)腹部。3、鋇餐： 梗阻部位以及十二指腸、 空腸起始段形態(tài),,,雙泡征,正?；孛げ课恢?鋇灌腸,,鋇灌腸,,回盲部位置異常,,鋇餐,,正常十二指腸,,鋇餐,,十二指腸不全性梗阻,鑒別診斷,胃食管返流綜合征先天性肥厚性幽門狹窄新生兒腸道動力性改變先天性巨結(jié)腸，空、回腸閉鎖新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎、胎糞性腹

7、膜炎,五．治 療,手術(shù)是唯一根治方法，現(xiàn)多采用標準Ladd’s手術(shù)（1936年）,術(shù)前處理,禁食，胃腸減壓靜脈補液，糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡治療并發(fā)癥，如肺炎等對癥、支持治療,腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位,松解Ladd’s索帶,松解空腸近段膜狀粘連索帶,將右半結(jié)腸置于左側(cè)腹部,,,,Ladd’s手術(shù)：,,⒈ 腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位,,⒉ 松解Ladd’s索帶,,⒊ 松解空腸近段膜狀粘連索帶,,⒋ 將右半結(jié)腸置于左側(cè)腹部,,,手術(shù)效果示意圖,術(shù)后處理,1~