腫瘤樣脫髓鞘病及原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的臨床、影像及病理學(xué)研究.pdf

1、第一節(jié)經(jīng)病理證實(shí)的腫瘤樣脫髓鞘病的一般及臨床特點(diǎn)
　　目的:總結(jié)腫瘤樣脫髓鞘病的一般及臨床特點(diǎn)。
　　方法:對2006年1月至2014年1月期間就診于解放軍總醫(yī)院，因被誤診為腦腫瘤而行手術(shù)或者需同腫瘤相鑒別而行活檢的腫瘤樣脫髓鞘病患者進(jìn)行回顧性研究，對一般流行病學(xué)特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、誤診情況、病情發(fā)展特點(diǎn)、治療及預(yù)后進(jìn)行分析。
　　結(jié)果:共有17例患者入組，其中女性9名，男性8名，發(fā)病年齡中位數(shù)為47歲;術(shù)前有82.4％的

2、患者被誤診為顱內(nèi)腫瘤、膿腫或寄生蟲感染等占位性疾病，17.6％的患者因需要同腫瘤相鑒別而行活檢手術(shù);患者多急性或亞急性起病，手術(shù)距離首次出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間間隔中位數(shù)為5.3周;82.4％的患者術(shù)前為首次發(fā)病，11.8％術(shù)前病情有緩解復(fù)發(fā)，5.9％術(shù)前病情呈進(jìn)行性加重，經(jīng)過中位數(shù)為4.2年的隨訪，術(shù)后有70.6％的患者呈單時(shí)相病程，17.6％病情有緩解復(fù)發(fā)，11.8％病情仍進(jìn)行性加重;臨床癥狀多種多樣，主要包括41.2％肢體無力、23.5

3、％視物模糊、23.5％吞咽嗆咳或復(fù)視等腦干癥狀;8例患者術(shù)后接受甲強(qiáng)龍沖擊治療，但只有4例有效，另外9例術(shù)后未行任何針對性治療，但臨床及影像均逐漸好轉(zhuǎn)且未再復(fù)發(fā);末次隨訪時(shí)64.7％患者診斷為臨床孤立綜合征，11.8％診斷為MS，另有23.5％不能明確歸類于已知脫髓鞘病;術(shù)前EDSS評分中位數(shù)為2分，末次隨訪時(shí)為0分。
　　結(jié)論:腫瘤樣脫髓鞘病多急性或亞急性起病，其臨床表現(xiàn)差異性較大。大多數(shù)患者呈單時(shí)相病程，少數(shù)可緩解復(fù)發(fā)或進(jìn)行性

4、發(fā)展。部分患者于病灶切除后可自然緩解，激素治療只對部分患者有效，本病預(yù)后相對良好。
　　第二節(jié)經(jīng)病理證實(shí)的腫瘤樣脫髓鞘病的影像學(xué)分析
　　目的:分析腫瘤樣脫髓鞘患者的影像學(xué)(MRI)特征。
　　方法:對2006年1月至2014年1月期間就診于解放軍總醫(yī)院、因被誤診為腦腫瘤等占位性疾病而行手術(shù)或者需同腫瘤相鑒別而行活檢的腫瘤樣脫髓鞘病患者的影像學(xué)資料(MRI)進(jìn)行回顧性分析，將以下影像學(xué)參數(shù)，包括病灶數(shù)量、位置、大小、水

5、腫及占位效應(yīng)及強(qiáng)化特點(diǎn)進(jìn)行分析，并將末次隨訪時(shí)病灶數(shù)量與術(shù)前進(jìn)行對比。
　　結(jié)果:47.1％的腫瘤樣脫髓鞘患者只有1個(gè)顱內(nèi)病灶，52.9％的患者顱內(nèi)病灶數(shù)量≥3個(gè)（其中2例合并出現(xiàn)脊髓病灶）;52.9％的患者病灶位于皮層下或深部白質(zhì)、47.1％位于側(cè)腦室旁、35.3％位于近皮層或皮層;82.4％的患者病灶周圍有不同程度的水腫及占位效應(yīng);所有病灶中，直徑最小者為2.6cm，最大者為11.5cm，中位數(shù)及四分位數(shù)為4.8(3.5，5.

6、9) cm，去除病灶周圍水腫后，病灶大小范圍為1.4～5.1cm，中位數(shù)及四分位數(shù)為3.4(2.7，3.7) cm;82.4％的患者增強(qiáng)掃描后出現(xiàn)強(qiáng)化，其中邊緣或環(huán)形強(qiáng)化占50％，斑片狀強(qiáng)化占35.7％，21.4％的患者出現(xiàn)血管樣強(qiáng)化;經(jīng)過中位數(shù)為4.2年的隨訪，8例單病灶患者中有7例未出現(xiàn)新病灶，原有病灶呈術(shù)后改變，9例多病灶患者中5例未出現(xiàn)新發(fā)病灶，4例病灶數(shù)量較前增加。
　　結(jié)論:腫瘤樣脫髓鞘病灶可單發(fā)，也可以多發(fā);病灶直徑

7、往往大于2cm，且多具有水腫及占位效應(yīng);病灶位置以白質(zhì)為主，但皮層灰質(zhì)亦可受累;增強(qiáng)掃描后病灶多呈環(huán)形、斑片狀及血管樣強(qiáng)化;無論采用激素治療與否，腫瘤樣脫髓鞘病灶術(shù)后可減小或消失，少數(shù)患者即使經(jīng)激素治療后病灶仍增大或數(shù)量增加。
　　第三節(jié)腫瘤樣脫髓鞘病的病理學(xué)特征
　　目的:分析腫瘤樣脫髓鞘病灶的組織病理學(xué)特點(diǎn)。
　　方法:對2006年1月至2014年1月期間就診于解放軍總醫(yī)院，因被誤診為腦腫瘤等占位性疾病而行手術(shù)或者

8、需同腫瘤相鑒別而行活檢的腫瘤樣脫髓鞘病患者進(jìn)行回顧性研究，收集其術(shù)后病理切片或石蠟組織塊，并對以下病理學(xué)參數(shù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析:病灶邊界、炎癥反應(yīng)分布位置、炎癥細(xì)胞類型，有無血管周圍淋巴套袖，有無髓鞘脫失及軸索相對保留、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生情況，有無組織壞死、血管增生或血管壁炎性浸潤。對于部分行開顱病灶切除術(shù)的患者，根據(jù)其詳細(xì)的手術(shù)記錄分析其術(shù)中肉眼所見及術(shù)中冰凍病理結(jié)果。
　　結(jié)果:35.3％的病灶與周圍腦組織邊界清楚;全部患者存在活動(dòng)性

9、脫髓鞘反應(yīng)過程，鏡下可見:腦實(shí)質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤，髓鞘脫失與軸索相對保留。100％的患者病灶內(nèi)巨噬細(xì)胞增生，其中52.9％的患者內(nèi)含髓鞘吞噬碎片;88.2％的患者可見星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，其中29.4％可見Creutzfeldt細(xì)胞;76.5％的患者存在血管周圍淋巴細(xì)胞套，47.1％存在毛細(xì)血管增生，17.6％的患者血管壁有炎癥細(xì)胞浸潤，35.3％存在組織結(jié)構(gòu)分解，17.6％可見組織壞死。6例行開顱切除術(shù)的患者術(shù)中病理切片均誤診為“低級別膠質(zhì)瘤

10、”。
　　結(jié)論:TDLs病理學(xué)示非特異性的炎性脫髓鞘改變，組織內(nèi)可見壞死及血管壁炎癥反應(yīng)。即使是病理學(xué)資料（特別是冰凍病理切片），在診斷TDLs時(shí)也經(jīng)常誤診;TDLs內(nèi)常因?yàn)樾切文z質(zhì)細(xì)胞大量增生，有時(shí)是異形性增生而易被誤診為膠質(zhì)細(xì)胞瘤，故建議在病理學(xué)鑒別炎性脫髓鞘與膠質(zhì)瘤時(shí)，將LFB-PAS、CD68染色作為常規(guī)操作。
　　第四節(jié)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的臨床、影像與病理特征以及與腫瘤樣脫髓鞘病的對比
　　目的:總結(jié)經(jīng)

11、病理證實(shí)的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的臨床、影像、病理特征及與腫瘤樣脫髓鞘病的異同點(diǎn)。
　　方法:回顧性分析2004年1月至2014年1月期間就診于解放軍總醫(yī)院，因誤診為腦腫瘤、感染或其他占位性疾病而行手術(shù)或需與腫瘤相鑒別而行活檢的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的臨床、影像及病理特點(diǎn)，并與經(jīng)病理證實(shí)的腫瘤樣脫髓鞘病相對比。
　　結(jié)果:共有16例患者入組，其中女性5例，男性11例，發(fā)病年齡中位數(shù)為40歲。大多數(shù)患者急性或亞急性起病

12、，手術(shù)距首次出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間間隔中位數(shù)為3.2周;75％的患者術(shù)前為首次病程，12.5％術(shù)前病情有緩解復(fù)發(fā)，12.5％術(shù)前呈進(jìn)展趨勢;在中位數(shù)為2.5年的隨訪中，50％患者術(shù)后保持單時(shí)相病程，25％呈緩解復(fù)發(fā)趨勢，25％術(shù)后病情仍進(jìn)行性加重;81.3％的患者術(shù)前曾被誤診（如腦腫瘤、腦膿腫、腦出血或寄生蟲感染）;患者臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要包括56.3％肢體無力、43.8％頭痛、37.5％感覺障礙及31.3％頭昏;68.8％的患者為顱內(nèi)

13、單發(fā)病灶，31.3％顱內(nèi)病灶數(shù)量≥3個(gè);81.3％的患者病灶位于皮層及皮層下，43.8％位于內(nèi)囊及基底節(jié)區(qū)，37.5％位于側(cè)腦室旁，31.3％累及丘腦，18.8％位于幕下;所有病灶大小范圍3～8 cm，中位數(shù)及四分位數(shù)為7.3(5.4，7.6) cm，去除病灶周圍水腫后，病灶大小范圍為1.4～4.4cm，中位數(shù)及四分位數(shù)為3.3(2.5，3.6) cm;81.3％的患者病灶有中-重度水腫及占位效應(yīng);增強(qiáng)掃描后全部患者出現(xiàn)強(qiáng)化，其中邊緣或

14、環(huán)形強(qiáng)化占50％，軟腦膜強(qiáng)化者占43.8％，腦回樣、結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化各占25％;鏡下可見全部患者病灶內(nèi):壞死，巨噬細(xì)胞、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，血管壁炎細(xì)胞浸潤（其中50％淋巴細(xì)胞性血管炎、37.5％急性壞死性血管炎、12.5％肉芽腫性血管炎），87.5％的患者血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤，62.5％可見繼發(fā)性髓鞘部分脫失。7例患者病程中接受甲強(qiáng)龍沖擊治療，但只有2例有效，4例仍進(jìn)展;3例患者應(yīng)用環(huán)磷酰胺治療，只有1例有效?？傮w預(yù)后略好于術(shù)前:術(shù)前Rank