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文檔簡介
1、目的:Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)是以病理性Langerhans細(xì)胞單克隆增生為主要特點(diǎn)并可引起多器官受累的一種少見病,臨床表現(xiàn)及病變范圍差異很大。系統(tǒng)性報道LCH伴肝臟損傷者較少。本為旨在探討Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥伴肝臟受累的臨床特點(diǎn),提高對本病的認(rèn)識。
方法:回顧性分析本院2005年8月--2011年8月收治的13例LCH伴肝損傷患者的臨床資料,并統(tǒng)計不同受累器官的發(fā)生率及相關(guān)檢查結(jié)果,
2、電話隨訪患者出院后的治療、合并癥及復(fù)發(fā)情況。
結(jié)果:本組患者患者均表現(xiàn)為多器官受累,并多以肝外表現(xiàn)為首發(fā)癥狀,肝臟?？茩z查提示病變特征為不明原因酶學(xué)增高(92.3％),肝占位(69.2%),肝腫大(61.5%)
結(jié)論:LCH伴肝損傷可引起不可逆性膽管破壞,進(jìn)而發(fā)展為硬化性膽管炎,膽汁淤積性肝硬化,以致肝功能衰竭,死亡。臨床上出現(xiàn)不明原因的反復(fù)肝功能異常、肝占位、肝臟腫大并伴有尿崩癥、皮疹和骨質(zhì)破壞等表現(xiàn)時,應(yīng)考慮LC
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