顳骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病例分析及文獻復(fù)習(xí).pdf

1、【目的】
　　通過對顳骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)病例的回顧性研究,探討其發(fā)病機制及臨床特點,以進一步提高對該病的臨床認(rèn)識水平及治療效果。
　　【材料與方法】
　　2010-2011年我科收治的顳骨LCH幼兒患者2例,均以左耳流膿,耳后腫物為主訴收住院。住院耳科檢查:2例均見左外耳道膿性分泌物,外耳道后上壁下塌,鼓膜窺不清,耳后乳突區(qū)及顳部彌漫性隆起,表面皮膚完整。無明顯面癱。住院后均行顳骨CT薄掃+三維重建、

2、血常規(guī)、血生化檢查,但均未能取得術(shù)前病理。2例患兒住院診斷:中耳乳突腫物性質(zhì)待查。2例患兒分別于2010年11月11日和2011年10月17日在全麻下行“左中耳側(cè)顱底腫物切除+乳突根治+耳甲腔成形術(shù)”。術(shù)后采用VP方案(長春新堿+強的松)及VCP方案(長春新堿+環(huán)磷酰胺+強的松)規(guī)范化療,并以甲氨蝶呤、6-巰基嘌呤等藥物維持。術(shù)后乳突定期換藥,第1個月每周1次換藥,第2個月開始每2周隨訪換藥1次,半年后隨訪每3個月1次。
　　【結(jié)

3、果】
　?、傩g(shù)前常規(guī)檢查:血常規(guī)、血生化檢查均未見明顯異常,顳骨CT薄掃+三維重建提示耳顳部軟組織腫塊伴骨質(zhì)破壞。
　?、谑中g(shù)情況:病例1術(shù)中見魚肉狀腫物致顳骨及乳突骨質(zhì)廣泛破壞,硬腦膜大范圍暴露,面神經(jīng)水平段及乳突段骨管大部破壞,垂直段部分懸空。病例2病變情況同上,但骨質(zhì)破壞范圍稍小,面神經(jīng)水平段骨質(zhì)無破壞。術(shù)中盡可能徹底切除腫物,仔細(xì)保護面神經(jīng),術(shù)后無面癱。
　?、坌g(shù)后病理:病例1:(左顳部腫物)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)

4、胞增生癥,伴大片壞死,免疫組化:Largrin(+),CD1a(+),S-100(+),CD68(+);病例2:朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥伴嗜酸性膿腫形成,免疫組化:CD1a、S-100、Vimentin、CD45、CD68、Lysozyme陽性。
　　④手術(shù)和化療結(jié)果:前半年,乳突手術(shù)創(chuàng)腔逐漸上皮化,經(jīng)常有分泌物和肉芽組織增生,定期觀察換藥,清理肉芽。半年后干耳,乳突創(chuàng)腔基本上皮化。復(fù)查CT(例1術(shù)后2年、例2術(shù)后1年、)術(shù)區(qū)未