兒童朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥臨床診治分析報(bào)告.pdf

1、目的：
　　總結(jié)和分析兒童朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)患兒的臨床特點(diǎn)及長(zhǎng)期隨訪結(jié)果，旨在了解其治療效果，長(zhǎng)期預(yù)后及影響其預(yù)后的相關(guān)因素，并希望為今后治療方案的更新提供依據(jù)的臨床特點(diǎn)。
　　方法：
　　收集上海兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤科2007年1月至2013年12月初次診治的LCH患兒病例資料進(jìn)行回顧性調(diào)查。所有病例均采用上海兒童醫(yī)學(xué)中心LCH方案（LCH-II改良方案）化療。采用Kaplan-Meier方法計(jì)算總

2、體生存率（OS）及無事件生存率（EFS），組間患兒EFS及OS差異行Log rank檢驗(yàn)，多因素COX回歸分析其預(yù)后相關(guān)因素。
　　結(jié)果：
　?。?）共入組多臟器受累朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥（MS-LCH）患兒135例，其中，男89例，女46例；中位發(fā)病年齡3歲（3個(gè)月~14歲）；3年EFS為（62±5）%，3年OS為（82±4）%。單因素分析顯示，起病時(shí)年齡≤2歲（X2=12.600，P=0.000）、危險(xiǎn)器官受累（X2=1

3、1.583，P=0.001）及6周治療失?。╔2=38.711，P=0.000）是影響MS-LCH患兒生存率的重要因素。進(jìn)行多因素分析后，起病時(shí)年齡≤2歲不是獨(dú)立的危險(xiǎn)因子（OR=1.013，P=0.207）。135例患兒復(fù)發(fā)/進(jìn)展率27％（36/135），中位復(fù)發(fā)/進(jìn)展時(shí)間為6個(gè)月（1~31）個(gè)月，其中有危險(xiǎn)器官?gòu)?fù)發(fā)/進(jìn)展者預(yù)后差，3年OS僅為(18±3)%。
　?。?）入組單系統(tǒng)受累朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥（SS-LCH）患兒7

4、4例，中位隨訪時(shí)間為30（1-77）個(gè)月，5年EFS為（84±6）%，5年OS為100%；74例中有10例出現(xiàn)復(fù)發(fā)/進(jìn)展，復(fù)發(fā)/進(jìn)展率14％（10/74），中位復(fù)發(fā)/進(jìn)展時(shí)間為7.5月（2-33）個(gè)月；顱骨受累者更易發(fā)生病情進(jìn)展及復(fù)發(fā)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（X2=5.601，P=0.036）。
　?。?）本研究135例MS-LCH患兒中31例存在肺部受累（23%）。多因素分析顯示，肺部受累不是影響MS-LCH患兒的預(yù)后因素（OR=0.