膠囊腸鏡診斷藍(lán)色橡皮皰痣綜合征兩例報(bào)道合并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、研究背景:藍(lán)色橡皮皰痣綜合征(BRBNS)是一種罕見(jiàn)病,以皮膚和內(nèi)臟多處海綿狀血管瘤為主要表現(xiàn)的臨床綜合征,發(fā)生率僅為1:14000.早在1860年由Gascoyen's首次報(bào)道,1985年Bean進(jìn)一步詳細(xì)的描述了該類疾病,并將之命名為BRBNS,也有人稱之為Bean's syndrome.主要臨床表現(xiàn)為皮膚多發(fā)藍(lán)紫色靜脈結(jié)節(jié),長(zhǎng)期慢性的消化道出血,缺鐵性貧血等,嚴(yán)重的消化道出血可致命.診斷多依靠消化道內(nèi)鏡檢查、皮膚病變組織活檢等.文

2、獻(xiàn)報(bào)道小腸為最好發(fā)的部位,但小腸缺乏有效的檢查手段,故臨床上少有發(fā)現(xiàn).由Iddan Gavriel在2000年首次提出的膠囊腸鏡,可無(wú)痛觀察小腸全程,并已在近年廣泛應(yīng)用于臨床.在診斷小腸疾病,特別是不明原因的消化道出血、消瘦具有重要價(jià)值. 目的:詳細(xì)了解藍(lán)色橡皮皰痣綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查方法、診斷及鑒別診斷和治療方法.探討膠囊內(nèi)鏡對(duì)BRBNS中的診斷價(jià)值,并進(jìn)一步討論膠囊內(nèi)鏡在診斷消化道疾病中的作用,特別是對(duì)不明原因的消化道

3、出血的診斷意義. 方法:采用病例報(bào)道加上文獻(xiàn)復(fù)習(xí)的形式.2005年3月至12月該院收治2例由膠囊腸鏡診斷的BRBNS,對(duì)其臨床表現(xiàn)、各項(xiàng)輔助檢查及診斷、處理進(jìn)行詳細(xì)的報(bào)道,并經(jīng)在術(shù)后半年進(jìn)行電話隨訪.同時(shí)結(jié)合近10年國(guó)內(nèi)報(bào)道的12例BRBNS,分析成文. 結(jié)果:BRBNS是臨床罕見(jiàn)病,因其多累及小腸,表現(xiàn)為不明原因的長(zhǎng)期慢性消化道出血,亦為臨床疑難疾病.在臨床上開(kāi)展膠囊內(nèi)鏡檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)、早期診治諸如BRBNS的不明