散發(fā)型Creutzfeldt-Jakob病臨床特點探討.pdf

1、目的：分析散發(fā)型Creutzfeldt-Jakob?。ê喎QsCJD）的臨床特點、腦脊液、腦電圖、影像學(xué)及病理特征，以探討早期診斷方法，減少醫(yī)源性傳播。
　　方法：采用回顧性研究，收集福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院2002-2012年住院診斷為sCJD的22例患者的臨床資料，包括一般資料、臨床表現(xiàn)、血清學(xué)、腦脊液、腦電圖、影像學(xué)及神經(jīng)病理結(jié)果，結(jié)合國內(nèi)外文獻分析探討。
　　結(jié)果：81.82％亞急性起病，中位年齡59歲，首發(fā)癥狀以認知

2、障礙為主，非特異性精神癥狀占31.82%。早期易誤診為病毒性腦炎、橋本腦病等。臨床以迅速進展的癡呆為特征，伴有共濟失調(diào)、肌陣攣、視力障礙、錐體系及錐體外系受損。
　　19例腦脊液白細胞計數(shù)、分類及蛋白均正常，14-3-3蛋白陽性7例，發(fā)現(xiàn)中位時間8周。有周期性腦波21例，表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性周期性雙相、三相或多相尖波、尖慢綜合波。8例早期EEG呈廣泛慢波，第2次復(fù)查才檢出特征性周期波，隨訪1例病人晚期周期波消失。
　　皮層、

3、紋狀體高信號發(fā)現(xiàn)中位時間7.5周，T2WI、DWI尤為顯著，T1WI無特殊表現(xiàn)，無增強效應(yīng)。10例DWI高信號的病例中，3例T2W I尚未顯示出病灶，6例周期性腦波落后于DWI高信號。將12例DWI與T2WI、腦電圖檢測結(jié)果配對比較，發(fā)現(xiàn)陽性率差別無統(tǒng)計學(xué)意義。5例發(fā)病7-22周于DWI可見豆狀核異常高信號總是伴有同側(cè)尾狀核頭高信號，2例于3、4周僅有尾狀核頭受累。
　　81.25%患者于1年內(nèi)死亡，平均生存時間5.19個月。以5

4、9歲為界將病人分組，經(jīng)生存分析發(fā)現(xiàn)，發(fā)病年齡大于59歲組生存時間短。
　　結(jié)論：1.sCJD多亞急性起病，老年人多發(fā)，以迅速進展的癡呆為特征，伴有共濟失調(diào)、肌陣攣、視力障礙、錐體系及錐體外系受損，早期表現(xiàn)無特征性，易誤診。2.腦電圖、頭顱MRI（T2WI、DWI序列）及CSF14-3-3蛋白等檢測有助診斷。3.DWI的敏感性是否優(yōu)于T2WI、腦電圖，能否用來監(jiān)測sCJD病情變化，有待更大樣本量進一步研究。4.sCJD目前無特效治療