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1、克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)是人類最常見的朊蛋白病之一,為異常的朊蛋白(PrP<'Sc>)在腦內(nèi)沉積所致.我們對10例CJD病人的臨床表現(xiàn)、腦電圖、影像學(xué)、腦脊液、組織病理和免疫組化等臨床資料進(jìn)行了分析,并對現(xiàn)有的診斷指標(biāo)進(jìn)行了研究.發(fā)現(xiàn)80﹪的病人為亞急性發(fā)病.首發(fā)癥狀按出現(xiàn)頻率的高低依次為智能障礙,走路不穩(wěn),精神癥狀及視力障礙.癡呆,小腦性共濟(jì)失調(diào)及錐體外系征為共同的臨床表現(xiàn).所有病人晚期
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