環(huán)孢菌素A聯(lián)合司坦唑醇治療兒童慢性再生障礙性貧血的初步觀察.pdf

1、[目的]
　　 探討環(huán)孢素聯(lián)合司坦唑醇治療兒童慢性再生障礙性貧血的臨床療效。
　　 [方法]
　　 慢性再生障礙性貧血患兒30例,口服環(huán)孢素3mg/Kg.d,司坦唑醇0.14mg/Kg.d。6月、1年為評價周期,根據(jù)治療前后血常規(guī)、紅細胞及血小板輸注量和骨髓形態(tài)分類評價療效,并記錄不良反應。
　　 [結(jié)果]
　　 3/30例患兒分別于治療6月、7月、11月失訪,27/30例患兒完成12個月隨診治療

2、,其中5例環(huán)孢素起始劑量為3mg/kg.d,治療3月后根據(jù)環(huán)孢素血藥濃度加量至4mg/kg.d,8/30(26.6％)例患兒達基本治愈,10/30(33.3％)例緩解,6/30(20％)例明顯進步,6/30(20％)例無效。8例基本治愈患兒復查骨髓,增生程度均有改善,紅系、巨核系比例上升,淋巴系比例下降,其中6例患兒骨髓分類達正常標準,同時骨髓干、祖細胞體外半固體集落細胞培養(yǎng)可見CFU—E(+EPO)、BFU-E(+EPO)、CFU-G

3、M比例上升。6例無效忠兒骨髓增生程度較發(fā)病改善不明顯,但淋巴細胞比例下降,紅系有不同程度上升,體外骨髓干、祖細胞體外半固體集落細胞培養(yǎng)無明顯改善。1/30(3.33％)例患兒治療6個月因肝功能損害等不良反應調(diào)整治療方案；1/30(3.33％)例患兒出現(xiàn)聲音低沉,調(diào)整治療方案后好轉(zhuǎn)；1/30(3.33％)例患兒出現(xiàn)陰蒂增大排尿困難,調(diào)整雄激素治療后癥狀消失；6/30(20％)例出現(xiàn)牙齦增生等表現(xiàn),予少量糖皮質(zhì)激素口服后癥狀好轉(zhuǎn)；其余患兒治