Castleman病臨床病例報告并文獻復(fù)習(xí).pdf

1、目的:總結(jié)Castleman病的臨床與病理特征,探討其診斷及治療方法。
　　方法:回顧性總結(jié)分析我院2004年1月至2007年7月18例病理確診的Castleman病患者的臨床和病理資料,結(jié)合相關(guān)文獻復(fù)習(xí)。
　　結(jié)果:11例女性,7例男性。年齡18歲至67歲,平均年齡38.6歲。10例臨床表現(xiàn)為無癥狀腫塊,8例為下肢浮腫、腹痛、胸痛和胸悶等,2例并發(fā)多系統(tǒng)臟器損害癥狀。10例腫大淋巴結(jié)局限于單個區(qū)域,為局限型;8例腫大淋巴結(jié)

2、發(fā)生于多個區(qū)域,為多中心型。影像學(xué)檢查表現(xiàn)均為實質(zhì)性占位病變,無特征性。部分實驗室檢查結(jié)果提示非特異性的慢性炎癥或免疫損傷改變。18例患者均行病理學(xué)檢查,病理表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大明顯,包膜基本完整,鏡下見淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在,淋巴濾泡內(nèi)和濾泡間淋巴組織增生。其中16例可見濾泡周圍有小淋巴細胞環(huán)繞呈“洋蔥皮”樣套區(qū)結(jié)構(gòu),為透明血管型;2例見濾泡間大量漿細胞浸潤,為漿細胞型。10例局限型患者行局部腫塊切除術(shù)后治愈;7例多中心型患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合化

3、療等治療,6例癥狀緩解,腫大淋巴結(jié)縮小,1例無效;1例多中心型患者因并發(fā)腦梗塞、肺部感染未行治療。
　　結(jié)論:Castleman病是一種以不典型淋巴組織增生為特征的巨大淋巴結(jié)增殖性疾病,其病理特征為濾泡周圍小淋巴細胞環(huán)繞呈“洋蔥皮”樣套區(qū)結(jié)構(gòu)或濾泡間大量漿細胞彌漫浸潤。主要臨床表現(xiàn)為無癥狀巨淋巴結(jié)腫大。無特征性臨床、影像學(xué)和實驗室檢查表現(xiàn),容易誤診,確診依靠病理診斷。局限型Castleman病為單個區(qū)域淋巴結(jié)腫大,以手術(shù)治療為主,