上皮樣血管內(nèi)皮瘤臨床病例報告并文獻復(fù)習(xí).pdf

1、上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一種以上皮瘤樣表現(xiàn)為特征的血管內(nèi)皮腫瘤，文獻報道臨床罕見。我們收集了2004年2月至2006年5月我院病理確診的6例EHE患者的臨床和病理資料，并進行了隨訪及相關(guān)文獻復(fù)習(xí)，分析總結(jié)EHE的病因與臨床表現(xiàn)，探討其診斷與治療方法，以提高對本病的認識與診治水平。女2例，男4例，年齡27歲至78歲，平均年齡51.3歲。1例因反復(fù)咳嗽、咳痰，4例因體表腫

2、塊，1例因體檢影像學(xué)發(fā)現(xiàn)肝臟占位而臨床求診。均經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢，病理檢查表現(xiàn)為上皮樣腫瘤細胞排列呈巢狀或索條狀，免疫組化檢測血管內(nèi)皮標記Ⅷ因子相關(guān)抗原、CD34、CD31中至少一種陽性而確診。經(jīng)影像學(xué)檢查或手術(shù)證實，原發(fā)于肝臟、肺、左肱骨、右腹股溝淋巴結(jié)、右踝部和左頸部各1例，除肝臟EHE患者表現(xiàn)為多發(fā)病灶，其余皆為單發(fā)病灶。有5例行手術(shù)治療，其中左頸部腫塊切除及右踝部術(shù)后復(fù)發(fā)再切除各1例，分別已存活21個月和46個月。左肱骨腫瘤局部切

3、除1例，失訪。右腹股溝腫塊切除與淋巴結(jié)清掃術(shù)1例，術(shù)后發(fā)現(xiàn)肝、肺轉(zhuǎn)移，化療1次，已存活50個月。右下肺腫塊切除與淋巴結(jié)清掃術(shù)1例，術(shù)后發(fā)現(xiàn)肝臟、骨、腹腔多發(fā)轉(zhuǎn)移，VP-16與DDP聯(lián)合化療5次及放射治療1月，術(shù)后第18個月死亡。肝多發(fā)性病變1例，僅肝動脈內(nèi)灌注化療及栓塞治療2次，已存活61個月。 我們的臨床資料與文獻分析結(jié)果表明EHE是一種來源于血管內(nèi)皮的低度惡性的腫瘤，可發(fā)生局部復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移。病理特征為腫瘤細胞呈上皮樣或組織