系統(tǒng)性硬化癥合并肺動脈高壓的臨床特點分析.pdf

1、目的：分析系統(tǒng)性硬化癥合并肺動脈高壓的發(fā)生率、臨床表現(xiàn)、免疫學(xué)指標及系統(tǒng)性硬化癥發(fā)生肺動脈高壓相關(guān)因素。為系統(tǒng)性硬化癥合并肺動脈高壓的早期診斷提供臨床指導(dǎo)經(jīng)驗。 方法：回顧性分析2004～2007年間在湘雅醫(yī)院住院的系統(tǒng)性硬化癥合并肺動脈高壓的患者臨床特點和免疫學(xué)特征，并與同時期住院的無肺動脈高壓的系統(tǒng)性硬化癥的患者進行比較。 結(jié)果：117例系統(tǒng)性硬化癥患者中，合并肺動脈高壓13例，不合并肺動脈高壓組104例，PAH在S

2、Ss中發(fā)生率為11.1％。13例PAH中孤立性肺動脈高壓8例，7例為局限皮膚型系統(tǒng)性硬化癥患者。合并肺動脈高壓組和不合并肺動脈高壓組在性別和年齡差異無統(tǒng)計學(xué)意義。臨床表現(xiàn)中，系統(tǒng)性硬化癥合并肺動脈高壓組的雷諾氏現(xiàn)象、指端潰瘍、活動后氣促、P2亢進、心包積液發(fā)生率顯著高于無肺動脈高壓的系統(tǒng)性硬化癥組，實驗室檢查中，系統(tǒng)性硬化癥合并肺動脈高壓組IgG、RF升高顯著高于系統(tǒng)性硬化癥不合并肺動脈高壓組，以上差別均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。系