國人Brugada綜合征的臨床分析.pdf

1、研究背景： 1992年，Brtlgada P和Brugada J總結(jié)報道8例患者的臨床特征，1996年被命名為Brugada綜合征，因該病具有受累年齡廣、成年人發(fā)病率高、猝死率高、治療現(xiàn)狀不理想的特點，引起廣泛重視。從2002年歐洲心臟病學(xué)會的第一次共識報告到2005年心臟節(jié)律學(xué)會和歐洲心臟節(jié)律協(xié)會的第二次共識報告，Brugada綜合征的診斷可以總結(jié)為“1+1/5”公式。公式中的1是指患者心電圖有Ⅰ型Brugada波(即J波抬高

2、≥2mm，ST段呈下斜型逐步下降伴T波倒置)，1/5指除具有Ⅰ型Brugada波之外，還具有以下5個標(biāo)準(zhǔn)中的一個：①心室顫動或多形性室性心動過速；②暈厥或夜間極度呼吸困難；③心電生理檢查陽性(誘發(fā)出室性心動過速)；④家族成員有45歲以下猝死；⑤家族成員存在Ⅰ型Brugada波。 我國于1998年首次報道Brugada綜合征，其后陸續(xù)有報道，目前多為個案報道，尚無大樣本的臨床分析研究。 研究目的： 總結(jié)中山大學(xué)附屬

3、第二醫(yī)院Brugada綜合征的資料，結(jié)合我國有關(guān)Brugada綜合征的文獻(xiàn)報道進(jìn)行匯總分析，旨在探討我國Brugada綜合征的發(fā)病現(xiàn)狀、臨床特征、診治情況，從而提高對Brugada綜合征的認(rèn)識和診治水平，指導(dǎo)早期診治，改善預(yù)后。 研究對象和方法： 1.研究對象 中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院1998年1月至2007年12月確診的Brugada綜合征。應(yīng)用CNKI、萬方數(shù)據(jù)庫、維普數(shù)據(jù)庫以“Brugada”為自由詞或關(guān)鍵詞，

4、檢索同期國內(nèi)發(fā)表的有關(guān)Brugada的文獻(xiàn)報道，并檢索文獻(xiàn)中的相關(guān)參考文獻(xiàn)。在Pubmed、香港醫(yī)學(xué)在線檢索同期香港、澳門、臺灣的病例。 2.研究方法 復(fù)習(xí)入選病例的資料，采用回顧性分析方法，對資料進(jìn)行匯總分析，總結(jié)其特點。將數(shù)據(jù)輸入EXCEL2003數(shù)據(jù)庫，應(yīng)用SPSS13.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)處理。 結(jié)果： 1.病例數(shù) 中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院診治的Brugada綜合征3例，CNKI、萬方數(shù)據(jù)庫、維普

5、數(shù)據(jù)庫確診的Brugada綜合征病例170例(包含1例澳門的病例)，香港、澳門、臺灣確診病例9例。入選病例共182例。 2.一般情況 (1)性別：173例記錄性別，男女之比14.7：1。 (2)年齡：111例記錄詳細(xì)年齡，年齡最小24歲，最大76歲，中位年齡41.0歲。其中，30-39歲的病例數(shù)最多，占37.0％。 (3)家族史：25例有明確的家族猝死史，5例有家族Ⅰ型Brugada波。 (4)器

6、質(zhì)性心臟?。?例有器質(zhì)性心臟病(1例陳舊性心肌梗死，1例先天性房間隔缺損，1例冠狀靜脈竇閉鎖)，其余病例未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病。 3.臨床表現(xiàn) (1)癥狀：72.3％有暈厥史，平均暈厥年齡43.0±12.0歲，以30-39歲所占比例最高，為38.5％。明確時間段的暈厥次數(shù)59次，其中，43次(72.9％)．暈厥發(fā)生在夜間睡眠狀態(tài)，9次(15.2％)發(fā)生在白天工作/活動，7次(11.9％)為休息狀態(tài)(不包含明確的夜間睡眠)。

7、 (2)體征：目前尚未發(fā)現(xiàn)特異性體征。 4.輔助檢查 (1)生化檢查：2例有低血鉀。 (2)心電圖： 146例>1個右胸導(dǎo)聯(lián)自發(fā)出現(xiàn)Ⅰ型Brugada波，28例根據(jù)藥物激發(fā)試驗得以診斷，8例確診Brugada綜合征，但Brugada波是自發(fā)還是藥物激發(fā)不詳。 39.0％記錄到多形性室性心動過速/心室撲動/心室顫動，37.4％合并(類)右束支阻滯，14.3％合并心房顫動。 (3)超聲心

8、動圖：97例行超聲心動圖檢查，7例輕度異常。 (4)冠脈造影：37例行冠脈造影，均正常。 (5)心室晚電位：4例行心室晚電位檢查，均為陽性。 (6)心電生理檢查：71例行心電生理檢查，18例誘發(fā)出心室顫動/多形性室性心動過速，17例誘發(fā)出室性心動過速，31例未誘發(fā)出室性心律失常，5例不詳。陽性率為53.0％。 (7)藥物激發(fā)試驗：28例明確行藥物激發(fā)試驗，26例結(jié)果陽性，2例結(jié)果陰性，陽性率為92.9％。

9、 (8)遺傳基因?qū)W：一家系發(fā)現(xiàn)4087insC，另一家系發(fā)現(xiàn)G1712C。 5.漏診情況：9例(4.9％)漏診。5例最初診斷為急性前間壁心肌梗死，3例為病毒性心肌炎，1例為短暫性腦缺血發(fā)作。 6.治療現(xiàn)狀：ICD植入病例占指南推薦的19.8％。 7.預(yù)后：15例猝死，猝死率為8.2％。9例記錄猝死年齡，范圍30-76歲，平均猝死年齡為48.7±16.7歲。 結(jié)論： 1.近10年中國報道的確

10、診的Brugada綜合征病例數(shù)不多，僅182例。 2.國人Brugada綜合征累及年齡廣，以中青年發(fā)病為主，男性發(fā)病占優(yōu)勢。暈厥為Brugada綜合征主要的臨床表現(xiàn)，且暈厥好發(fā)生在夜間睡眠狀態(tài)。Brugada綜合征猝死率高，預(yù)后差。 3.Brugada綜合征藥物激發(fā)試驗及心電生理檢查陽性率高，可通過藥物激發(fā)試驗及心電生理檢查來提高診斷水平。 4.目前人們對Brugada綜合征的認(rèn)識不足，漏診率較高。治療現(xiàn)狀不樂觀