脊髓亞急性聯(lián)合變性臨床及基礎(chǔ)研究.pdf

1、目的：分析亞急性聯(lián)合變性的臨床、電生理、病理及MRI特點(diǎn)，評價(jià)電生理及MRI在診斷本病中的價(jià)值。 方法：收集38例臨床確診的SCD患者臨床資料。34例測血清維生素B12、葉酸含量。15例測血清同型半胱氨酸含量。所有患者行肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)(感覺、運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度)、脛神經(jīng)體感誘發(fā)電位檢查，13例行視覺誘發(fā)電位(VEP)檢查，8例行聽覺誘發(fā)電位(BAEP)檢查。33例根據(jù)臨床定位診斷行中樞神經(jīng)系統(tǒng)MRI掃描，掃描包括矢狀面T1WI、

2、T2WI；軸狀面T1WI、T2WI。其中10例行扎噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增強(qiáng)掃描。4例患者行腓腸神經(jīng)活檢。 結(jié)果：(1)所有病例均表現(xiàn)為不同程度的脊髓后索、錐體束和/或周圍神經(jīng)損害的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。(2)血清維生素B12低于正常25例，葉酸低于正常7例。同型半胱氨酸高于正常6例。(3)除2例外所有針極肌電圖均正常；運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)異常41條，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)異常70條，脛神經(jīng)SEP異常67條，VEP異常16條，BAEP異常5

3、條。(4)光鏡下4例患者腓腸神經(jīng)表現(xiàn)為不同程度的神經(jīng)纖維脫髓鞘改變，個別髓鞘纖維增厚，有的只殘留一小部分。合并不同程度的軸索病變，表現(xiàn)為軸索稀疏、斷裂、缺失。許旺氏細(xì)胞增生,有散在的炎細(xì)胞浸潤。透射電鏡下4例表現(xiàn)不同程度的神經(jīng)纖維稀疏，有髓纖維髓鞘分層、變性、扭曲、溶解，變性髓鞘呈洋蔥球狀結(jié)構(gòu)。無髓纖維也顯著萎縮、空泡變，有的可見再生纖維，軸索可見不同程度的變性改變。基質(zhì)增寬，膠原纖維增生、水腫。許旺氏細(xì)胞腫脹、空泡變。(5)行中樞神經(jīng)

4、系統(tǒng)MRI檢查的33例中，14例脊髓后索可見長T2異常信號，其中8例可見合并有側(cè)索長T2異常信號，與臨床表現(xiàn)吻合，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。(6)配對t檢驗(yàn)22例SCD患者治療前后維生素B12、葉酸含量對比，前者t=6.71，P=0.000，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，后者t=1.44，P=0.166，無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。(7)經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理病程與神經(jīng)系統(tǒng)損害程度相關(guān)系數(shù)pearson=0.052，P=0.758，無明顯相關(guān)。紅細(xì)胞平均容積與神經(jīng)系統(tǒng)損害

5、程度相關(guān)系數(shù)pearson=0.330為P=0.043＜0.05，顯著相關(guān)，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。 結(jié)論：(1)臨床診斷SCD要綜合臨床特征和各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查，尤其是血清維生素B12的測定。但血清維生素B12含量不是診斷唯一標(biāo)準(zhǔn)。測血清同型半胱氨酸是必要的，尤其在血清維生素B12含量正常情況下。(2)SCD患者周圍神經(jīng)傳導(dǎo)顯示周圍神經(jīng)損傷以髓鞘病變?yōu)橹?。SEP異常是后索損傷的直接證據(jù)。VEP、BAEP為SCD患者視神經(jīng)、聽神經(jīng)傳導(dǎo)通路受損