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文檔簡(jiǎn)介
1、脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD),主講人:彭慧玲,脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,累及脊髓后索+側(cè)索+周?chē)窠?jīng)表現(xiàn)雙下肢感覺(jué)障礙+痙攣性截癱+周 圍神經(jīng)病變+感覺(jué)共濟(jì)失調(diào)中老年多發(fā),亞急性起病,概述,后索:本體感覺(jué)+深感覺(jué)—踩棉花薄束:傳導(dǎo)下肢軀干下部的沖動(dòng)楔束:傳導(dǎo)上肢軀干上部的沖動(dòng),概述,側(cè)索:脊髓丘腦束:痛、溫、觸覺(jué)脊髓小腦前束:本體感覺(jué)脊髓小腦后束:深感覺(jué)皮質(zhì)脊髓側(cè)束:
2、前角細(xì)胞運(yùn)動(dòng)紅核脊髓束:肌肉緊張和運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)延髓脊髓束:作用不清,病因及發(fā)病機(jī)制,核蛋白合成、髓鞘形成障礙神經(jīng)系統(tǒng)病變,血紅蛋白合成障礙巨細(xì)胞低色素性貧血,SCD,,,,,臨床表現(xiàn),,臨床癥狀,巨細(xì)胞低色素性貧血,運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙,精神癥狀,膀胱括約肌功能障礙,,,,,蒼白、倦怠、 腹瀉、舌炎,雙下肢無(wú)力 踩棉花感四肢末端持續(xù)、對(duì)稱感覺(jué)異常雙下肢不全硬癱,易激惹、抑郁、幻覺(jué)、精神混亂,輔助檢查,周?chē)蠹肮撬柰科瑱z
3、查:提示巨細(xì)胞低色素性貧血,血網(wǎng)織紅細(xì)胞減少血清Vit.B12含量減低(正常值220—940pg/ml)MRI:脊髓呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào),診斷與鑒別診斷,中年以后亞急性起病脊髓后索、錐體束及周?chē)窠?jīng)受損癥狀體征大細(xì)胞貧血VitB12+葉酸后癥狀改善,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷:脊髓壓迫癥:有神經(jīng)痛和感覺(jué)障礙平面。腦脊液動(dòng)力學(xué)實(shí)驗(yàn)呈部分梗阻或者完全梗阻,腦脊液蛋白升高,椎管造影及MRI檢查可做鑒別,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷
4、多發(fā)性硬化:起病急,有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替的病史,一般不伴有對(duì)稱性周?chē)窠?jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退,可有眼球震顫、小腦體征、錐體束征等,MRI及腦干誘發(fā)電位有助于鑒別,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷:周?chē)窠?jīng)病:可類(lèi)似脊髓亞急性聯(lián)合變性中的周?chē)窠?jīng)損害,但無(wú)病理征,亦無(wú)后索及側(cè)索的損害表現(xiàn),無(wú)貧血及維生素B12缺乏的證據(jù),治療,病因治療藥物治療其他治療,治療,病因治療:戒酒;增加營(yíng)養(yǎng); 萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前 服用
5、稀鹽酸合劑10ml,tid。,治療,一旦確診或擬診本病應(yīng)立即予大劑量維生素B12 方法:維生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 維生素B12 500-1000ug 2-3次/周,im 2-3個(gè)月 維生素B12 500ug 2次/日,po,2-3個(gè)月 維生素B12吸收障礙者需終生用藥,治療,貧血患者服用鐵劑。 硫酸亞鐵0.3-0.6g,po ,Tid
6、或者10%枸櫞酸鐵劑溶液10ml,po,Tid,治療,中醫(yī)辨證癱瘓肢體功能鍛煉理療和康復(fù)手法等,預(yù)后,早期診斷、及時(shí)治療是關(guān)鍵未經(jīng)治療,癥狀持續(xù)發(fā)展,2-3年可致死亡發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)積極治療可完全康復(fù)超過(guò)3個(gè)月則很難恢復(fù),病史簡(jiǎn)介,136床,湯偉,患者男,22歲,一年漸進(jìn)性行走不穩(wěn),雙下肢僵硬感8月入院。查體:神清,精神可,言語(yǔ)清晰,對(duì)答切題,雙下肢無(wú)力,行走略欠穩(wěn),行走時(shí)呈闊基底步態(tài),四肢肌張力正常,四肢腱反射(+++),可見(jiàn)
7、雙側(cè)足趾位置感覺(jué)消失,深感覺(jué)障礙明顯,雙側(cè)Babinskis sign(+),錐體束損害。定位于皮質(zhì)脊髓束+脊髓后索病變,主要護(hù)理問(wèn)題與護(hù)理措施,1焦慮:與患者不了解疾病與關(guān),應(yīng)耐心的向患者介紹該疾病的相關(guān)知識(shí)2生活質(zhì)量的下降:與患者雙下肢無(wú)力,行走不穩(wěn)有關(guān),應(yīng)在患者的床邊設(shè)有護(hù)欄,防跌倒墜床,起臥與入廁應(yīng)注意3營(yíng)養(yǎng)失調(diào):與患者病因有關(guān),由于體內(nèi)維生素B12的攝入,吸收,結(jié)合,轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙,導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的貧血癥狀,應(yīng)積極
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