急性淋巴細胞白血病臨床和生物學(xué)特征與預(yù)后分析.pdf

1、目的：
　　 探討急性淋巴細胞性白血病(ALL)臨床和生物學(xué)特征及其與預(yù)后的關(guān)系，為ALL患者的分層治療提供依據(jù)。
　　 方法：
　　 回顧性分析2006.1～2010.12南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院及江西省兒童醫(yī)院血液科確診的222例ALL病例(成人115例、兒童107例)。所有病例均進行血常規(guī)、骨髓細胞學(xué)、骨髓染色體、免疫表型及融合基因等檢測，部分患者進行了乳酸脫氫酶(LDH)檢測。按MICM危險度進行分組，分析各

2、組臨床及生物學(xué)特征及其與疾病預(yù)后的關(guān)系，比較兒童ALL和成人ALL的療效及預(yù)后。
　　 結(jié)果：
　　 1.成人組ALL(87例)OS及DFS顯著低于與兒童組ALL(85例)(分別為：14月vs35月；18月vs36月)。
　　 2.成人組ALL外周血WBC、幼稚細胞顯著高于兒童組ALL。按外周血WBC計數(shù)分為三組(<10×109/L、(10-50)×109/L及>50×109/L)，三組間中位OS與DFS有顯著性

3、差異(分別為：25.5月vs30月vs23月；20月vs28.8月vs17月)。
　　 3.ALL初診時，標-高危組LDH顯著(2032±544)U/L高于低危組(995.4±112.9)U/L；標.高危組及低危組獲CR后LDH顯著低于初診時LDH(2032±544 U/L vs899.8±106.3 U/L；995.4±112.9 U/Lvs363.2±45.7 U/L)。
　　 4.成人組B-ALL、T-ALL間OS

4、率無明顯差異(17月vs12月)。兒童組中前B-ALL、B-ALL及T-ALL間OS在各型間有顯著性差異(分別為44月、37月、18月)，以T-ALL中位OS最低。
　　 5.172例ALL異常核型檢出率23.1％。變異性染色體以Ph染色體最多見。Ph陽性的ALL病例中位0S(17月)顯著低于正常核型的病例(26月)。
　　 成人組ALL各亞型染色體間0S有顯著性差異；兒童組ALL各亞型染色體間OS也存在顯著差異，其中以

5、復(fù)雜核型的病例OS最短(5.6月)。
　　 6.骨髓形態(tài)學(xué)分類L1型ALL、L2型ALL及L3型ALL的中位OS分別為：29月、31月、35月。三組其生存期無顯著差別。
　　 7.172例ALL患者分別進了TCRV、BCR/ABL、MLL等融合基因檢測。成人ALL病例中，不同基因改變的各組間生存期無明顯差異。
　　 兒童ALL中，不同基因改變的各組間生存期有顯著性差異。以融合基因陰性ALL病例OS最高(44.5月

6、)，而有MLL基因改變的ALL的OS最低(17.5月)。
　　 8.87例成人ALL按MICM預(yù)后分為標危、高危兩組。標危組ALL中位OS(17.5月)明顯高于高危組ALL(15月)。
　　 85例兒童ALL按MICM預(yù)后分為低危、標危及高危三組。其中，以低危組ALL的中位OS(41月)最高，其次為標危組(38月)，高危組的中位OS(22月)最低。
　　 9.兒童組ALL的CR率(97.6％)顯著高于成人組ALL

7、(86.2％)。兒童組ALL的’DFS(47％)顯著高于成人組(18.67％)。
　　 使用L-ASP組與未使用組CR率無顯著性差異(83.69，0 vs92.3％，p=0.281)，但OS有著顯著性差異(20月vs13.5月，p=0.028)。
　　 使用CTX組T-ALL的CR率(87.5％)顯著高于未使用CTX組(33.3％)。
　　 10.成人ALL組DFS與兒童組相比有著顯著性差異(P=0.000)，成

8、人組復(fù)發(fā)率(60％)顯著高于兒童組(15.7％)，其中CNS-L復(fù)發(fā)有5例(成人組3例，兒童組2例)。
　　 結(jié)論：
　　 1.成人ALL較兒童ALL預(yù)后差，兩者間OS、DFS存在顯著性差異，復(fù)發(fā)率高于兒童組。
　　 2.成人ALL外周血WBC顯著高于兒童組。ALL外周血白細胞與生存期呈負相關(guān)。
　　 3.檢測成人ALL病例LDH、融合基因改變，對判斷療效與監(jiān)測病情有重要的臨床價值。
　　 4.A

9、LL免疫分型中OS以T型最低，其次為B型，前B型OS最高。
　　 5.FAB形態(tài)學(xué)分類對ALL患者預(yù)后臨床指導(dǎo)意義有限。
　　 6.ALL變異性染色體以Ph染色體陽性最多見。成人Ph染色體陽性的ALL預(yù)后較正常核型差。染色體核型對ALL的預(yù)后判斷具有重要的臨床意義。
　　 7.MICM危險度分級在判斷成人與兒童ALL預(yù)后具有較好的臨床價值。
　　 8.加用L-ASP可顯著提高ALL患者OS；加用CTX可能