骨髓增生異常綜合征證侯分布規(guī)律研究.pdf

1、目的：骨髓增生異常綜合征(Myelodysplastic Syndromes，MDS)是一組以難治性血細(xì)胞質(zhì)、量異常和高風(fēng)險(xiǎn)發(fā)展為急性白血病為特征的惡性克隆性造血干細(xì)胞疾病。主要臨床表現(xiàn)為貧血、感染和出血，可伴有肝脾腫大。其發(fā)病機(jī)理目前尚未完全明確，一般認(rèn)為與免疫功能紊亂、干細(xì)胞的異常等有關(guān)。MDS作為難治性血液系統(tǒng)疾病，臨床治療效果不佳，促造血、化療、誘導(dǎo)治療等治療，有效率只有20％～30％，而難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多型（RAEB）

2、更有向急性白血病轉(zhuǎn)化的趨勢(shì)。世界衛(wèi)生組織(WHO)從循證醫(yī)學(xué)角度于2001年新修訂了MDS的分類及其標(biāo)準(zhǔn)，從而為MDS的個(gè)性化治療提供了更好的依據(jù)。目前中醫(yī)對(duì)于MDS的研究也取得了一定的成績(jī)，但多數(shù)研究以觀察臨床療效為核心，對(duì)MDS的辨證分型認(rèn)識(shí)不一，由此影響到對(duì)MDS療效的判定。
　　 本研究根據(jù)患者發(fā)病時(shí)的癥狀、體征及發(fā)病后的病情演變及診治情況，依據(jù)八綱、氣血津液以及臟腑辨證，探討骨髓增生異常綜合征的中醫(yī)證候分布規(guī)律；結(jié)合W

3、HO分型，研究WHO分型與中醫(yī)證候分型之間的關(guān)系，為更好的指導(dǎo)臨床診療MDS奠定工作基礎(chǔ)。
　　 方法：按2001年WHO診斷分型標(biāo)準(zhǔn)，收集符合納入標(biāo)準(zhǔn)的2005.1-2010.3期間廊坊市中醫(yī)院MDS住院患者200例。其中RA（難治性貧血）40例，RARS（難治性貧血伴有環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞）4例，RCMD（難治性血細(xì)胞減少伴有多系發(fā)育異常）48例，RCMD-RS（難治性血細(xì)胞減少伴有多系發(fā)育異常伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞）8例，RAEB-Ⅰ

4、（難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多-Ⅰ）52例，RAEB-Ⅱ（難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多-Ⅱ）40例，MDS-U（MDS不能分類）4例，5q-（MDS伴有單純5號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失）4例。其中，男性120例，女性80例；年齡8～81歲，中位年齡54歲；病程最短7日，最長(zhǎng)為9年。根據(jù)患者發(fā)病時(shí)的癥狀、體征及發(fā)病后的病情演變及診治情況，按統(tǒng)一制訂的觀察表直接詢問患者，將臨床常見的癥狀體征列表分析，依據(jù)新世紀(jì)十一五規(guī)劃教材《中醫(yī)診斷學(xué)》，以及中國(guó)中西醫(yī)

5、結(jié)合學(xué)會(huì)1986年修訂的《各種虛證辨證標(biāo)準(zhǔn)》及中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)活血化瘀專業(yè)委員會(huì)1986年修訂的《血瘀證診斷標(biāo)準(zhǔn)》，將MDS分為虛證和實(shí)證，再結(jié)合臟腑進(jìn)行辨證，最后填寫統(tǒng)一的證候量化評(píng)分表，進(jìn)行臨床辨證分型。
　　 結(jié)果：1200例MDS患者癥狀體征分布：面色萎黃132例，毛發(fā)稀疏116例，目胞晦暗104例，爪甲紫黯28例，少氣、短氣128例，牙齒動(dòng)搖88例，腹脹瀉泄20例，潮熱盜汗86例，自汗44例，頭暈耳鳴104例，飯后神

6、疲易睡40例，小便清長(zhǎng)24例，爪甲蒼白按壓后不復(fù)紅120例，爪甲蒼白按壓后血色恢復(fù)緩慢12例，腹部癥瘕68例，舌體痿軟96例，淡白舌薄白苔132例，舌紫黯有瘀斑68例，132例患者為細(xì)脈。
　　 2200例MDS患者證候分布：實(shí)證68例(34.0％)，均表現(xiàn)為血瘀證（其中兼有痰、濕的8例，占4％）；虛證132例(66.0％)，其中氣陰兩虛型87例(43.5％)，陽虛證45例(22.5％)。所有虛證患者均見血虛表現(xiàn)；臟腑辨證在腎者

7、133例，在脾者45例，在心者6例，在肝者4例，在肺者2例。以脾腎比例最大，共178例，占89％。200例患者依據(jù)證候量化評(píng)分，瘀血內(nèi)阻型68例(34.0％)；氣陰兩虛87例(43.5％)；脾腎陽虛45例(22.5％)。
　　 3200例MDS患者證候分布與WHO分型的關(guān)系：氣陰兩虛型可見于RCMD（39例）、RA（24例）、RAEB-Ⅰ（8例）、MDS-U（4例）、5q-綜合征（4例）、RCMD-RS（3例）、RAEB-Ⅱ（5

8、例）；脾腎陽虛型可見于RA（16例）、RAEB-Ⅰ(12例)、RCMD(8例)、RCMD-RS（5例）、RARS（4例）；瘀血內(nèi)阻型可見RAEB-Ⅱ（35例）、RAEB-Ⅰ(32例)、RCMD(1例)。
　　 結(jié)論：
　　 1.MDS患者癥狀體征分布特點(diǎn)與中醫(yī)“辨病”的關(guān)系：面色萎黃、毛發(fā)稀疏、目胞晦暗、爪甲蒼白、舌淡苔薄白、少氣、頭暈耳鳴、脈細(xì)等虛證表現(xiàn)發(fā)生幾率均大于50％，故以“虛勞”命名更適用于臨床。
　　

9、 2.MDS證候分布規(guī)律：以虛證為主，而氣、血、陰、陽虛均較常見。實(shí)證中以瘀血者多見。在臟腑辨證中脾腎受損較為多見。依據(jù)證候量化評(píng)分分析表明MDS辨證分為3型：氣陰兩虛型、脾腎陽虛型、瘀血內(nèi)阻型。
　　 3.關(guān)于MDS的WHO分型與中醫(yī)辨證分型的關(guān)系：氣陰兩虛型可見于RA、RCMD、RCMD-RS、RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ、MDS-U、5q-綜合征；脾腎陽虛型可見于RA、RAS、RCMD、RCMD-RS、RAEB-Ⅰ;瘀血內(nèi)阻