熱應(yīng)激對體外細(xì)胞培養(yǎng)極長鏈?；o酶A脫氫酶缺陷癥的影響及枸杞多糖干預(yù)作用研究.pdf

1、目的：應(yīng)用極長鏈?；o酶A脫氫酶缺陷癥（VLCADD）患者皮膚成纖維細(xì)胞體外培養(yǎng)結(jié)合串聯(lián)質(zhì)譜分析技術(shù),研究在模擬熱應(yīng)激（40℃）條件下對VLCAD缺陷癥的影響,及枸杞多糖在生理溫度（37℃）及在模擬熱應(yīng)激（40℃）條件下對VLCAD缺陷癥的作用。
　　方法：以體外培養(yǎng)的原代極長鏈酰基輔酶A脫氫酶缺陷癥（VLCADD）患者皮膚成纖維細(xì)胞為實(shí)驗(yàn)材料，以棕櫚酸肉堿為特殊培養(yǎng)溶媒底物，經(jīng)96小時培養(yǎng)后應(yīng)用串聯(lián)質(zhì)譜分析技術(shù)，通過比較在生理溫

2、度及熱應(yīng)激條件下相應(yīng)長鏈酰基肉堿的濃度變化以及相應(yīng)代謝產(chǎn)物比值的變化，研究熱應(yīng)激對VLCADD的影響；以及在0.4mg/ml的枸杞多糖濃度干預(yù)后相應(yīng)長鏈?；鈮A的濃度變化,研究枸杞多糖在生理溫度及熱應(yīng)激條件下對VLCADD的作用及其相關(guān)的作用機(jī)制。
　　結(jié)果：生理溫度與熱應(yīng)激條件下及生理溫度與熱應(yīng)激條件下枸杞多糖干預(yù)后，所有病例的長鏈?；鈮A發(fā)生了明顯的變化。
　　1.在熱應(yīng)激條件下長鏈酰基肉堿月桂酰肉堿（C12）、肉豆蔻酰

3、肉堿（C14)、及棕櫚酰肉堿(C16)均明顯增高，與生理溫度條件下相比，P<0.05，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　2.在生理?xiàng)l件下枸杞多糖干預(yù)后長鏈?；鈮A月桂酰肉堿（C12）、肉豆蔻酰肉堿（C14)、及棕櫚酰肉堿（C16)均明顯降低,與無枸杞多糖干預(yù)組相比，P<0.05，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，乙酰肉堿（C2）明顯增高即異常代謝產(chǎn)物的累積下降，正常代謝產(chǎn)物增高，P<0.05，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；
　　3.在熱應(yīng)激條件下，枸杞多糖

4、干預(yù)后長鏈?；鈮A月桂酰肉堿（C12）、肉豆蔻酰肉堿(C14)、及棕櫚酰肉堿(C16)均明顯降低,與無枸杞多糖干預(yù)組相比P<0.05,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)論：1.熱應(yīng)激惡化了極長鏈酰基輔酶A脫氫酶缺陷癥皮膚成纖維細(xì)胞的氧化過程，加重長鏈酰基肉堿的蓄積；
　　2.在生理溫度下及熱應(yīng)激條件下，枸杞多糖可降低極長鏈酰基輔酶 A脫氫酶缺陷癥皮膚成纖維細(xì)胞長鏈?；鈮A，減輕長鏈?；鈮A的的蓄積，對VLCADD具有正性的保護(hù)作用