Norwood術(shù)后心導(dǎo)管造影的應(yīng)用及介入治療的臨床研究.pdf

1、背景與目的：左心發(fā)育不良綜合征(HLHS)是以左心室發(fā)育不良或缺如及升主動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育：不良為主要表現(xiàn)的先天性心臟畸形。HLHS在1歲以內(nèi)先天性心臟病診斷中約占7-9％，如果不盡快手術(shù)，患兒將很快死亡。目前，HLHS主要通過(guò)分期矯治術(shù)進(jìn)行治療，分3個(gè)階段進(jìn)行：即早期進(jìn)行姑息重建術(shù)(Norwood術(shù))，4-10個(gè)月行雙向Gleen手術(shù)，18-24個(gè)月行全腔肺動(dòng)脈吻合術(shù)。Norwood手術(shù)的目的主要是重建左心室流出道及肺循環(huán)血流，使解剖右心室

2、轉(zhuǎn)為功能左心室，最終轉(zhuǎn)變?yōu)閱涡氖液喜⒎蝿?dòng)脈狹窄。由于手術(shù)技術(shù)不斷改進(jìn)，近年來(lái)HLHS患兒近期和遠(yuǎn)期的生存率有較大改善。然而，Norwood術(shù)后HLHS病人可能發(fā)生主動(dòng)脈弓梗阻、肺動(dòng)脈扭曲、右室功能障礙及三尖瓣反流等并發(fā)癥，最終導(dǎo)致Fontan手術(shù)不能完成，使HLHS患兒在手術(shù)問(wèn)期比其他單心室循環(huán)心臟病的患兒有更高的死亡率。心導(dǎo)管技術(shù)對(duì)于提高Norwood術(shù)后病人的長(zhǎng)期生存率和生活質(zhì)量非常重要。我國(guó)目前能開(kāi)展Norwood手術(shù)的單位很少，

3、使用心導(dǎo)管術(shù)在單心室病人術(shù)后血液動(dòng)力學(xué)評(píng)估和治療中的臨床經(jīng)驗(yàn)不足。本文回顧分析了2009年在德國(guó)兒章心臟中心學(xué)習(xí)期間13例Norwood術(shù)后行心導(dǎo)管造影檢查，行相應(yīng)介入治療的病例，就其術(shù)后的心導(dǎo)管造影結(jié)果及介入治療做一總結(jié)。
　　方法：共13例Norwood術(shù)后病人，年齡22天-8個(gè)月(135.4±66.879天)，體重3.1-6.7kg(4.987±1.0803kg)。10例為左心發(fā)育不良綜合征，1例三尖瓣閉鎖，房間隔缺損，室間

4、隔缺損，主動(dòng)脈瓣下狹窄，主動(dòng)脈弓發(fā)育不良伴主動(dòng)脈弓縮窄，1例不平衡型房室間隔缺損合并左室及主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，1例完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并左室發(fā)育不良，主動(dòng)脈瓣狹窄，合并室間隔缺損及房間隔缺損。10例病人行經(jīng)典N0rwood手術(shù)，右側(cè)改良BT分流，3例行改良Sano分流(右室-肺動(dòng)脈管道)。心導(dǎo)管術(shù)及造影檢查均在全麻及氣管插管下進(jìn)行。穿刺股動(dòng)脈，股靜脈或頸內(nèi)靜脈。術(shù)中尤其注意新主動(dòng)脈梗阻情況，房間壓差，BT分流管道或Sano分流

5、管道的狀態(tài)，肺動(dòng)脈壓力和阻力，肺血管床的發(fā)育和右室功能。13例病人中，12例接受了相應(yīng)的介入治療：(1)主動(dòng)脈弓再狹窄球囊擴(kuò)張成形術(shù)：13例病人中6例出現(xiàn)主動(dòng)脈弓再狹窄(右室和降主動(dòng)脈的收縮壓差≥10mmHg，造影顯示縮窄處內(nèi)徑減少為降主動(dòng)脈的50％以上)，均行主動(dòng)脈弓球囊擴(kuò)張治療。(2)肺動(dòng)脈分支狹窄支架植入術(shù)：1例患兒于Notwood術(shù)后2個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)青紫加重，行超聲心動(dòng)圖檢查未能發(fā)現(xiàn)原因，行胸片檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)肺血少，即行心導(dǎo)管

6、檢查及心血管造影，見(jiàn)左肺動(dòng)脈狹窄，分別應(yīng)用3，4，5mm球囊擴(kuò)張，本擬植入支架，但分別嘗試經(jīng)股靜脈及股動(dòng)脈途徑支架均不能通過(guò)BT-Shunt與右肺動(dòng)脈連接處，放置支架未成功。3個(gè)月后，該患兒再次行介入治療，球囊導(dǎo)管經(jīng)出右側(cè)腋動(dòng)脈通過(guò)BT分流管道至左肺動(dòng)脈，放置FormulaStent7*16mm(CookMedical)。(3)體肺分流管道狹窄支架植入術(shù)：2例Sano分流管道和1例BT分流管道狹窄，其中2例各植入1個(gè)Stent，1例植入

7、3個(gè)Stent。(4)體肺動(dòng)脈側(cè)枝堵塞術(shù)：4例造影中發(fā)現(xiàn)體肺動(dòng)脈側(cè)枝，3例均選用CookCoil封堵。1例于次日Glenn手術(shù)術(shù)中結(jié)扎。
　　結(jié)果：(1)主動(dòng)脈弓再狹窄球囊擴(kuò)張成形術(shù)后測(cè)量壓差，均小于術(shù)前的70％。而在術(shù)后的隨訪中，1例病人出現(xiàn)再次狹窄，于第一次球囊擴(kuò)張術(shù)后的17天，再次行主動(dòng)脈弓球囊擴(kuò)張治療。效果滿意。(2)支架植入左肺動(dòng)脈狹窄處后，再次行選擇性造影，顯示左肺動(dòng)脈內(nèi)徑明顯增粗，左側(cè)肺血增多。患兒血氧飽和度自71％