重癥肌無(wú)力中樞損害與中樞內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的關(guān)系.pdf

1、第四軍醫(yī)大學(xué)碩士學(xué)位論文重癥肌無(wú)力中樞損害與中樞內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的關(guān)系姓名：劉少峰申請(qǐng)學(xué)位級(jí)別：碩士專(zhuān)業(yè)：內(nèi)科學(xué)指導(dǎo)教師：王者晉20020101第四軍醫(yī)大學(xué)碩士論文前 言一關(guān)于重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力( M G ) 是一種由乙酰膽堿受體抗體( A c h R a b ) 介導(dǎo)為主、伴細(xì)胞免疫依賴(lài)性和補(bǔ)體參與的、主要累及神經(jīng)肌肉接頭( m 叮) 處突觸后膜上乙酰膽堿受體( A c l 氓) 的自身免疫性疾病。其特點(diǎn)為：臨床上為活動(dòng)后加

2、重、休息后減輕、晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力；電生理上是低頻重復(fù)電刺激波幅遞減、微小終板電位降低，單纖維肌電圖上顫抖增寬、甚至阻滯；藥理學(xué)上是膽堿酯酶抑制劑治療有效、對(duì)箭毒類(lèi)藥物過(guò)度敏感；免疫學(xué)上是血清乙酰膽堿受體抗體增高；免疫病理學(xué)上是神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜的皺褶減少，變平坦，乙酰膽堿受體減少。M G 是一種獲得性疾病。病理性自身抗體致運(yùn)動(dòng)終板乙酰膽堿受俸( A a 諏) 減少，因微小終板電位、終板電位和動(dòng)作電位小而損及神經(jīng)肌肉傳遞的安全系數(shù)

3、。8 0 一9 0 ％病人有循環(huán)乙酰膽堿受體抗體( A c h R a b ) ，突觸后膜有I g G 和補(bǔ)體成分沉積。因補(bǔ)體介導(dǎo)使神經(jīng)肌肉接頭處皺褶溶解，抗體一乙酰膽堿受體交聯(lián)而加速乙酰膽堿受體內(nèi)在化和結(jié)構(gòu)破壞；小部分則由于抗體封閉乙酰膽堿與乙酰膽堿受體的結(jié)合而致有效乙酰膽堿受體減少。二重癥肌無(wú)力的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害長(zhǎng)期以來(lái)，M G 的一般概念是M G 患者自身產(chǎn)生的A c h R a b 與N M J處突觸后膜上A c h R 結(jié)合，