篩竇促纖維增生性小圓細胞腫瘤1例并文獻復習.pdf

1、促纖維增生性小圓細胞腫瘤(DSRCT)是一種以青少年男性發(fā)病為主的罕見但高度惡性的腫瘤.DSRCT多發(fā)生于腹腔內,也可發(fā)生在睪丸、卵巢、胸膜、肺、心包、腮腺等其他漿膜面.目前還有少量非漿膜起源的DSRCT的病例報道:手、頭皮、顱內、篩竇、眼眶.臨床表現和影像學檢查可以為疾病的診斷提供依據,但最終確診還是根據其獨特的病理學表現.DSRCT組織學多特征性地表現為小圓形藍染腫瘤細胞被大量纖維間質分隔成巢狀,免疫組化提示腫瘤細胞同時表達上皮性、

2、間葉性及神經性標記.細胞遺傳學檢查可發(fā)現EWS基因和WT1基因之間特異的染色體易位,即t(11:22)(p13;q12).DSRCT的預后很差,綜合手術、放療、化療等多種治療手段可以一定程度的延長患者的生存期.目前,手術治療仍然是患者延長無病生存期的首要途徑.放療、以烷化劑為基礎的多藥化療,在提高腫瘤的切除率、減少復發(fā)和轉移等方面有幫助.新型的分子靶向藥物、內分泌治療、外周血干細胞移植等尚處于嘗試階段,有待更大規(guī)模的臨床驗證.該科收治了