原發(fā)性干燥綜合征合并間質(zhì)性肺疾病的臨床特點(diǎn).pdf

1、背景與目的：
　　 干燥綜合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫性疾病,屬于彌漫性結(jié)締組織病(connective tissue disease,CTD)。SS的病因尚不清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是多種因素綜合作用的結(jié)果,如遺傳背景、感染、內(nèi)分泌因素等均可能與SS的發(fā)生和發(fā)展有關(guān);目前認(rèn)為免疫功能紊亂是SS發(fā)生和發(fā)展的主要基礎(chǔ)。SS以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)唾液腺和淚腺為特征,類似的淋巴細(xì)

2、胞浸潤(rùn)亦可能累及氣管、支氣管、肺、腎臟等組織和器官。根據(jù)是否繼發(fā)于其它診斷明確的結(jié)締組織病,SS分為原發(fā)性干燥綜合征(primary Sj(o)gren'ssyndrome,pSS)和繼發(fā)性干燥綜合征(secondary Sj(o)gren's syndrome,sSS)。肺是pSS最常累及的器官之一,主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺疾病(interstitial lung disease,ILD),早期多無明顯癥狀和體征,晚期可因呼吸衰竭而死亡。本

3、研究旨在探討原發(fā)性干燥綜合征合并間質(zhì)性肺疾病(pSS-ILD)的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及治療轉(zhuǎn)歸等,進(jìn)而提高對(duì)pSS-ILD的診治水平。
　　 材料與方法：
　　 1.研究對(duì)象
　　 2006年2月至2011年9月在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院住院的pSS患者97例。納入標(biāo)準(zhǔn):入選患者均符合2002年制定的干燥綜合征的國際分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn)。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)既往患肺結(jié)核者。(2)有慢性支氣管炎、肺氣腫、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張

4、、肺部腫瘤等呼吸系統(tǒng)疾病者。(3)慢性心、肝、腎功能不全者。(4)長(zhǎng)期吸煙者。間質(zhì)性肺疾病的診斷參照2002年美國胸科學(xué)會(huì)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ATS/ERS)制定的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)是否合并ILD,分為ILD組和無ILD組。
　　 2.研究方法
　　 回顧性分析97例pSS患者的臨床資料,重點(diǎn)研究46例合并ILD者的臨床表現(xiàn)、肺功能

5、、影像學(xué)特點(diǎn)、心臟超聲檢查及治療轉(zhuǎn)歸。
　　 3.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法
　　 使用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,計(jì)量資料采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn),計(jì)數(shù)資料采用X2檢驗(yàn)或Fisher確切概率法,檢驗(yàn)水準(zhǔn)α=0.05。
　　 結(jié)果：
　　 1.pSS患者中ILD的發(fā)生率為47.42％,ILD組發(fā)病年齡大于無ILD組(P＜0.05)。
　　 2.pSS肺部受累主要表現(xiàn)為胸悶、氣促、咳嗽、咳痰。
　　 3

6、.pSS-ILD的肺功能以限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙為主。
　　 4.ILD組抗SSA抗體陽性率高于無ILD組(P＜0.05)。
　　 5.pSS-ILD的主要影像學(xué)特點(diǎn)為:磨玻璃影、小葉間隔增厚、斑片狀滲出影、網(wǎng)格影,以下肺和胸膜下分布為主。
　　 6.pSS-ILD相關(guān)肺動(dòng)脈高壓(pulmonary hypertension,PH)可隨pSS及ILD病情改善而得到好轉(zhuǎn)。
　　 7.經(jīng)糖皮質(zhì)激素聯(lián)

7、合免疫抑制劑治療,pSS-ILD患者的臨床癥狀及影像學(xué)改變可有改善。
　　 結(jié)論：
　　 1.ILD是pSS常見的系統(tǒng)損害,pSS-ILD的發(fā)生與年齡、自身抗體有關(guān)。
　　 2.pSS-ILD的肺功能以限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙為主。
　　 3.磨玻璃影、小葉間隔增厚、斑片狀滲出影、網(wǎng)格影是pSS-ILD的主要影像學(xué)特點(diǎn),且以下肺和胸膜下分布為主。
　　 4.糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑對(duì)pSS