室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的分期鑲嵌治療.pdf

1、目的：室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖(Pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS)是一種少見(jiàn)的復(fù)雜紫紺型先天性心臟病。病理解剖包括肺動(dòng)脈瓣的完全梗阻、發(fā)育不良且發(fā)育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠狀動(dòng)脈畸形?；純撼錾蠓窝耆蓜?dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)，因此常伴有嚴(yán)重的低氧血癥及酸中毒，自然病死率高，如不予處理，50％患兒在出生兩周內(nèi)死亡。由于右心室形態(tài)特征差異較大，該病目前在臨床治療

2、上仍是一大難題。最優(yōu)的臨床治療方式的選擇取決以下幾個(gè)方面:肺動(dòng)脈瓣閉鎖類型、右心室解剖、三尖瓣大小及功能以及是否合并右室依賴型冠狀動(dòng)脈循環(huán)。本文旨在通過(guò)對(duì)既往病例的回顧，分析所采取的介入與外科手術(shù)分期鑲嵌治療的效果，探討適合PA/IVS的治療方式。
　　方法：收集浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院在2009年至2014年間收治的11例右心室重度發(fā)育不良的PA/IVS患兒，術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管造影明確診斷，其中Bull分型Ⅱ型8例、Ⅲ型2例

3、、Ⅰ型1例。采取Ⅰ期動(dòng)脈導(dǎo)管支架置入、Ⅱ期外科根治手術(shù)、Ⅲ期介入封堵房缺的分期鑲嵌療法治療，Ⅰ期動(dòng)脈導(dǎo)管支架置入后1、3、6月門診定期隨訪，Ⅱ期外科手術(shù)后1、3、6月及之后每年兩次定期隨訪，復(fù)查超聲心動(dòng)圖、胸部X線、心電圖及臨床心功能評(píng)估，分析療效。
　　結(jié)果：全部患兒中無(wú)死亡病例。7例患兒完成Ⅱ期外科手術(shù)，其中5例行一個(gè)半心室矯治，2例行雙心室矯治;2例患兒完成Ⅲ期介入房間隔封堵術(shù)。1例患兒于Ⅰ期術(shù)后3月余出現(xiàn)紫紺緩慢進(jìn)行性加重

4、，考慮動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)膜增生，予支架球囊擴(kuò)張一次，擴(kuò)張后癥狀明顯改善，經(jīng)皮測(cè)末梢氧飽和度明顯提升。1例患兒于Ⅰ期術(shù)后4月余氧飽和度急劇下降，超聲心動(dòng)圖提示動(dòng)脈導(dǎo)管栓塞，急診行體外循環(huán)下右室流出道疏通+跨肺動(dòng)脈瓣瓣膜成形+擴(kuò)大補(bǔ)片+雙向Glenn+動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。1例患兒行一個(gè)半心室矯治術(shù)后第一天發(fā)作肺高壓危象一次，予積極對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。3例行一個(gè)半心室矯治的患兒術(shù)后并發(fā)胸腔積液，其中1例伴重癥肺炎，均在對(duì)癥治療后順利出院。術(shù)后隨訪3個(gè)月-4年