脈管內(nèi)平滑肌瘤病2例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的：探討脈管內(nèi)平滑肌瘤病(intravenous Leiomyomatosis，IVL)的臨床病理特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷、治療及預(yù)后，加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)以降低誤診、漏診率。
　　方法：(1)回顧性分析我院2例IVL的臨床病理資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn);(2)因累及心臟的IVL罕見(jiàn)、預(yù)后差，計(jì)算機(jī)檢索PubMed、Web of Science中有關(guān)心臟內(nèi)平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis，ICL)的個(gè)案及小隊(duì)列

2、病例報(bào)道，檢索時(shí)限均為建庫(kù)至2016年3月，統(tǒng)計(jì)其人口統(tǒng)計(jì)學(xué)信息、臨床表現(xiàn)、術(shù)前評(píng)估、手術(shù)方式及預(yù)后等。
　　結(jié)果：(1)2例患者均為育齡期經(jīng)產(chǎn)婦，1例因子宮肌瘤伴經(jīng)量增多、經(jīng)期延長(zhǎng)入院，病灶累及雙側(cè)髂靜脈乃至下腔靜脈，術(shù)前診斷IVL;另1例術(shù)前誤診為子宮肌瘤伴變性，術(shù)中診斷;2例均經(jīng)組織病理學(xué)檢查確診;(2)文獻(xiàn)檢索最終納入175篇文獻(xiàn)，共報(bào)道278例。統(tǒng)計(jì)顯示，ICL平均年齡為46.0歲（20-81歲）。246例(88.5％)

3、既往曾行子宮切除術(shù)/子宮肌瘤剔除術(shù)或入院時(shí)合并子宮肌瘤。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為呼吸困難(44.3％)、暈厥(25.2％)、心悸(23.2％)、下肢水腫(22.8％)及腹部不適/腹痛/腹水(21.5％)。IVL主要經(jīng)子宮靜脈-髂靜脈系統(tǒng)(65.3％)延伸至右心系統(tǒng)，其次為經(jīng)卵巢靜脈(30.7％);累及右心房者60.2％，累及右心室者33.2％，累及肺動(dòng)脈者僅6.6％。術(shù)前正確診斷率65.0％(106/163)，22.1％(36/163)誤診為

4、右心房粘液瘤，7.4％(12/163)誤診為血栓。254例手術(shù)治療，其中45.7％行胸腹盆腔一期根治手術(shù)，34.9％行二期手術(shù)。術(shù)后隨訪148例，平均27.2月(1月-25年)，完全切除病灶者復(fù)發(fā)率2.7％，未完全切除病灶者復(fù)發(fā)率35％。
　　結(jié)論：(1)IVL罕見(jiàn)，未累及大血管及心臟者臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，術(shù)前診斷率低，多在術(shù)中及經(jīng)術(shù)后病理明確診斷;(2)當(dāng)超聲檢查提示子宮體積明顯增大，痼體內(nèi)血供豐富，尤其當(dāng)瘤體穿出子宮時(shí);

5、或CT提示子宮肌瘤或盆腔包塊合并脈管內(nèi)“血栓”時(shí)，診斷不僅需考慮惡性腫瘤，同時(shí)需考慮IVL;(3)徹底切除腫瘤聯(lián)合全子宮、雙附件切除術(shù)是IVL進(jìn)行成功治療和預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵，雙附件切除可顯著降低術(shù)后復(fù)發(fā)率;(4)ICL好發(fā)于絕經(jīng)前婦女，常合并子宮肌瘤或既往子宮切除/肌瘤剔除手術(shù)史，其主要通過(guò)髂靜脈系統(tǒng)延伸至右心;(5)女性患者右心房包塊合并子宮肌瘤或既往子宮切除/肌瘤剔除手術(shù)史，診斷需考慮ICL，并行腹部CT/MRI協(xié)助診斷，明確腫瘤起止