主動脈縮窄

1、主動脈縮窄,coarctation of aorta，CoA,返回,主動脈縮窄,降主動脈起始段的先天性縮窄,分型,根據(jù)縮窄與動脈韌帶（或PDA）關(guān)系分為：導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型。導(dǎo)管前型又稱嬰兒型，動脈導(dǎo)管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型又稱成人型，動脈導(dǎo)管多已閉合為動脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。,,縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增

2、厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔。少數(shù)病人縮窄段較長，呈細管狀?？s窄段以下的肋間動脈與鎖骨下動脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，以第3~7對肋間動脈最為顯著。,病理生理,縮窄近端血壓增高，左室后負荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中?？s窄遠端血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。導(dǎo)管前型者，未閉動脈導(dǎo)管向降主動脈供血，血流來自肺動脈，引起下半身發(fā)紺。,臨床表現(xiàn),癥狀

3、縮窄較輕，無合并畸形，多無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行合并畸形嚴重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩,體格檢查,上肢血壓高，橈動脈、頸動脈搏動強，胸骨上窩捫及搏動。下肢血壓低，股動脈、足背動脈搏動弱，甚至不能捫及。聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間。左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導(dǎo)。,心

4、電圖,正?；螂娸S左偏左心室高電壓、肥大，甚至勞損,X線檢查,心影大小正?；蛴胁煌潭茸笮氖以龃?。主動脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征。7歲以上病人，第3~7肋骨下緣壓蝕切跡（受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕）。主動脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)。,X光造影：主動脈縮窄,超聲心動圖,鎖骨上窩探查顯示降主動脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號胸部探查顯示合并存在的心血管畸形,診斷,根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷

5、。不典型者，左心導(dǎo)管主動脈造影和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關(guān)系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個體化的手術(shù)方案。主動脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動脈瓣閉不全等疾病相鑒別。,MRI：主動脈縮窄,返回,手術(shù)適應(yīng)證,手術(shù)指征上下肢sBP>50mmHg，縮窄管徑150mmHg，及時手術(shù)心衰反復(fù)發(fā)作或難以控制，盡早手術(shù)合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時行肺動脈束窄術(shù)，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復(fù)

6、室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復(fù)室缺,手術(shù)方法,側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動脈缺血應(yīng)采用低溫、臨時架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護脊髓、腎和腹腔臟器低溫麻醉（32℃）可安全阻斷主動脈30分鐘術(shù)中持續(xù)監(jiān)測上下肢血壓手術(shù)方式右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進胸，顯露縮窄根據(jù)年齡、縮窄程度長度、局部情況選擇術(shù)式切斷吻合、狹窄段切開補片拓寬、人工血管間置/轉(zhuǎn)流、鎖骨下動脈垂片,縮窄段切除,球囊擴張術(shù),經(jīng)皮穿刺置入球囊擴張管，擴大