肺淋巴上皮瘤樣癌

1、肺淋巴上皮瘤樣癌Lymphoepithelioma like carcinoma of the lung (LELC),04博 黎軍和,淋巴上皮瘤樣癌,組織學與鼻咽未分化癌(泡狀細胞核）相似，發(fā)生于鼻咽以外的前腸起源的器官，如肺、胃、腮腺、胸腺等部位,病例報道,唐某，女，48歲，因“反復咳嗽、咳痰、低熱2月”入院，當?shù)蒯t(yī)院抗炎治療無效，CT示右下基底段見一軟組織影8.0X7.0cm并縱隔內淋巴結轉移 。后于我院經皮肺穿刺病理診斷為肺淋

2、巴上皮瘤樣癌。,肺LELC概述,1987年Begin首先描述2004 WHO 歸為肺大細胞癌的一個亞型發(fā)病少見，文獻報道僅約150例臨床、病理與其他NSCLC有區(qū)別與EB病毒感染有關,,,流行病學,主要見于東亞，西方人少見男女發(fā)病無明顯差別中位發(fā)病年齡較NSCLC低10歲多發(fā)生于不吸煙者(69%),組織學特點,與鼻咽未分化癌相似，癌細胞呈巢狀分布，間質有豐富的淋巴細胞浸潤(主要是CD8＋和TIA-1陽性的細胞毒性T細胞),

3、與EBV病毒關系,東方人多EBV陽性，西方人否（73例亞洲人97.3%陽性，而8例西方人均陰性）發(fā)生于皮膚、膀胱、乳腺等部位淋巴上皮瘤樣癌與EBV感染無關,臨床特點,咳嗽（47％）、咯血（30％）、無癥狀（22％）、胸痛（13％)、氣促（5％）初診時病期：I 39%；II 14%；IIIA 23%；IIIB 10%；Ⅳ 15%。,影像學特點,肺LELC明顯大于肺部非LELC腫瘤（45.67cm2 vs 17.71cm2,p<

4、0.01)更接近縱隔，邊界更清晰，更少毛刺更多侵犯支氣管血管周圍淋巴結，包繞血管幾率更大,,診 斷,確診：細針穿刺或手術獲得組織學診斷ISH檢測EBER有助于判斷EBV感染的存在行鼻咽檢查,鑒別診斷,鼻咽未分化癌淋巴瘤黑色素瘤,分 期,與NSCLC TNM分期相同,治 療,早期患者：完全手術切除，輔助放、化療地位不詳 Chen報道手術切除5例肺LELC，3例存活超過5年，1例45月，1例38月,,局部晚期：術前可先輔

5、助放療或新輔助化療 Curcio報道cisplatin＋5-FU/CF，成功降期，隨后外科切除,進展期或有轉移：化療為主,預 后,肺LELC總預后明顯好于NSCLC 5年生存率：Ⅰ期相似；Ⅱ期（62.5% VS 30.3%,p<.05)；Ⅲ/Ⅳ(60.4% VS 21.4%)存在復發(fā)和腫瘤壞死提示預后不良 臨近較多CD8陽性Tc細胞、p53和C-erb 2表達下調提示預后較好年齡、性別、吸煙與預后無關,謝