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1、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA),動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus ,PDA),為小兒先心病常見類型之一,占先心病發(fā)病總數(shù)的15%出生后15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉,約80%生后3個(gè)月,95%生后1年內(nèi)在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。1歲以后未閉合者即為PDA,分 型,,,管形,導(dǎo)管長(zhǎng)度多在1cm左右,直徑粗細(xì)不等,,,漏斗形,長(zhǎng)度與管型相似,但其近主動(dòng)脈端粗大,向肺動(dòng)脈端逐漸變窄,,,窗形,肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼,兩者之間為一孔
2、道,直徑往往較大,血流動(dòng)力學(xué),肺動(dòng)脈,左心房,左心室,右心室增大,左心房室增大,PDA分流,肺靜脈回流增多,主動(dòng)脈,PV,SVC,RA,PA,IVC,RV,PDA,PV,LA,AO,LV,肺靜脈,肺靜脈,上腔靜脈,下腔靜脈,右心房,主動(dòng)脈,肺動(dòng)脈,右心室,左心房,左心室,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 血流動(dòng)力學(xué)示意圖 Hemodynamics Figure of PDA,動(dòng)脈導(dǎo)管,,PDAmurmur,,差異性紫紺(differentialcya
3、nosis) 當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓時(shí),左向右分流明顯減少或停止,產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈,患兒呈現(xiàn)差異性發(fā)紺,下半身青紫,左上肢有輕度青紫,而右上肢正常。,診斷,,病史,內(nèi)因:與遺傳有關(guān),染色體異?;蚨嗷蛲蛔?,家族中有同樣病史。外因(1)母孕史 宮內(nèi)病毒感染、孕母接觸放射線或毒物、服用藥物史、患有代謝性疾病等(2)家族史 父母是否近親婚配,家族中有無先天性心血管畸形,孕母有無流產(chǎn)、死產(chǎn)或早產(chǎn)史。,臨床表現(xiàn),癥
4、狀 分流少:無癥狀或癥狀較輕。 分流大:體循環(huán)供血不足:喂養(yǎng)困難、體格瘦小、消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促、面色蒼白。肺循環(huán)淤血:咳嗽、氣急、易患呼吸道感染、活動(dòng)時(shí)易氣促。 早產(chǎn)兒還有腦、心肌、內(nèi)臟、下肢供血不足的表現(xiàn)。,體征,臨床表現(xiàn),體格瘦小心臟檢查視診:心前區(qū)隆起觸診:L2雙期震顫,收縮期明顯?叩診:心濁音界擴(kuò)大聽診: L2 聞及粗糙、響亮、機(jī)器樣連續(xù)性雜音(continuous machinery mu
5、rmur),收縮末期最響,向左鎖骨下、頸部及背部傳導(dǎo) P2增強(qiáng)或亢進(jìn)脈壓差較大,出現(xiàn)周圍血管征,如水沖脈(water hammer pulse)、毛細(xì)血管搏動(dòng)征差異性紫紺(differential cyanosis),輔助檢查,心電圖導(dǎo)管細(xì)者EKG正常導(dǎo)管粗分流量大者:左心房肥大或左室肥大,,RⅡ+RⅢ>4.5mv RavF >2.5mv,,Rv5+Sv1>4.5mv,輔助檢查,X線檢查導(dǎo)管細(xì)者可正常分流量大者
6、左室增大左房增大以左室增大為主肺血增多,肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈結(jié)正常或凸出,輔助檢查,,,,主要表現(xiàn) 見左右肺動(dòng)脈分叉處與降主動(dòng)脈起始部溝通,可見肺動(dòng)脈分叉與降主動(dòng)脈有通過動(dòng)脈導(dǎo)管的五彩相間的異常分流束,右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn),,肺動(dòng)脈血氧飽和度高于右心室5%提示肺動(dòng)脈水平存在左向右分流,根據(jù)導(dǎo)管粗細(xì)及分流量大小不同肺動(dòng)脈和右心室壓力可正常、增高、顯著增高,心導(dǎo)管由未閉動(dòng)脈導(dǎo)管到降主動(dòng)脈,正 位,左側(cè)位,輔助檢查,心導(dǎo)管檢查,心血管造影逆
7、行主動(dòng)脈造影顯示主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和PDA同時(shí)顯影,DAO,PA,AAO,輔助檢查,并發(fā)癥,支氣管肺炎充血性心衰感染性動(dòng)脈炎心內(nèi)膜炎,治療原則,,為防止心內(nèi)膜炎,有效治療和控制心功能不全和肺動(dòng)脈高壓,不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)及時(shí)手術(shù)或介入方法予以關(guān)閉。,早產(chǎn)兒,癥狀明顯,癥狀不明顯,生后一周誒使用吲哚美辛抗心衰,消炎痛或阿司匹林促使動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉,完全性大血管轉(zhuǎn)位、肺動(dòng)脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄等,消炎痛或阿司匹林促使
8、動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉,前列腺素維持E2動(dòng)脈導(dǎo)管開放,手術(shù)或介入方法關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管,,,,,,治療,一般治療:減輕患兒體力消耗、吸氧、密切監(jiān)測(cè)生命體征、營養(yǎng)支持等。對(duì)癥治療:關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管早產(chǎn)兒:消炎痛靜滴或口服,0.1~ 0.2mg/kg.次,8~12小時(shí)重復(fù)1~2次,總量< 0.3~0.6mg/kg手術(shù):導(dǎo)管結(jié)扎或切斷,3~6歲介入療法 (interventional therapy)彈簧圈(coil) 蘑菇傘(Amplatzer)
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