煙霧病結(jié)合病歷+圖文

1、煙霧病,縣某醫(yī)院外三科--邵,定義,煙霧病(moyamoya disease，MMD)又腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因在腦血管管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。,定義,1955年，日本學(xué)者首先報(bào)道了MMD的腦血管造影情況1969年，Suzuki和Takaku根據(jù)腦血管造影所表現(xiàn)出來(lái)的形態(tài)將其命名為Moyamoya

2、病日語(yǔ)中“moyamoya”一詞的含有“煙霧彌漫”、“模糊”的意思，患者腦底異常血管網(wǎng)在造影中顯示正如“煙霧”一樣全世界國(guó)家均有發(fā)現(xiàn)，主要發(fā)生在日本及亞洲國(guó)家。,病因,遺傳和環(huán)境因素 炎癥后的自身免疫性反應(yīng)可能 導(dǎo)致腦血管的閉塞性病變,病理及病因,病變血管血管內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈辦層彎曲，間質(zhì)萎縮變薄，血管壁上出現(xiàn)附壁血栓及脂質(zhì)沉積等現(xiàn)象。病因：不明,發(fā)病機(jī)制--病理解剖學(xué),主要有以下三種改變。 (1)大腦基底部的大血

3、管閉塞或極度狹窄:頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部，大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始部，腦底動(dòng)脈環(huán)管腔狄窄，閉塞，受損的動(dòng)脈表現(xiàn)為細(xì)小，內(nèi)皮細(xì)胞增生，內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層增厚而致使動(dòng)脈管腔狄窄或閉塞，中膜肌層萎縮，薄弱與部分消失，可有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，狄窄閉塞的頸內(nèi)動(dòng)脈病理改變?yōu)?內(nèi)彈力層高度屈曲，部分變薄，部分?jǐn)嗔?，部分分層，部分增?內(nèi)膜呈局限性離心性增厚，內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細(xì)胞，膠原纖維和彈力纖維;中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細(xì)胞壞死，消失。,發(fā)病機(jī)制--病理解

4、剖學(xué),(2)異常血管網(wǎng):主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)，表現(xiàn)為管壁變薄，擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等，異常血管網(wǎng)為來(lái)自Willis環(huán)前，后脈絡(luò)膜動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈，大腦中動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管。 隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄 動(dòng)脈增加。,頸內(nèi)動(dòng)脈系,椎－基底動(dòng)脈系,頸外動(dòng)脈,發(fā)病機(jī)制-

5、-病理解剖學(xué),(3)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化:表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病，最明顯的變化就是平滑肌細(xì)胞的變性，壞死，消失和內(nèi)彈力層的破壞。,病理生理學(xué),當(dāng)血管狹窄，閉塞發(fā)生時(shí)，側(cè)支循環(huán)也在逐漸形成，側(cè)支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀，管腔顯著擴(kuò)張形成異常血管網(wǎng)，異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑，當(dāng)腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞時(shí)，腦底動(dòng)脈環(huán)作為一個(gè)有力的代償途徑己失去作用，因此，只有靠閉塞部位

6、近端發(fā)出的血管，通過(guò)擴(kuò)張，增生進(jìn)行代償供血，這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前、中動(dòng)脈，如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的消失，因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質(zhì)的東西，它可見(jiàn)于Willis環(huán)的前部，也可見(jiàn)于其后部，如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點(diǎn)，或閉塞部位在起點(diǎn)的近端，那么可沒(méi)有異常血管的出現(xiàn)。,病理生理學(xué),增生

7、的平滑肌細(xì)胞及血栓形成,臨床表現(xiàn),文獻(xiàn)報(bào)告發(fā)病年齡最小2歲，最大65歲，平均29.25歲，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)告本病以?xún)和扒嗌倌甓嘁?jiàn)，15歲以下占30%一45%。本病患者中罕有血壓增高者，一般無(wú)發(fā)熱，常以卒中形式起病，可出現(xiàn)腦缺血或腦出血兩組癥狀，分述如下:,臨床表現(xiàn),1.缺血組(1)發(fā)病年齡扣對(duì)較輕，平均年齡18.4歲，多見(jiàn)于兒童及少年，多呈急性發(fā)病。(2)臨床表現(xiàn) a.腦梗塞 b.TIA c.以上病變引起的頭暈、肢

8、體麻木、偏癱、癲癇等癥狀,臨床表現(xiàn),2.出血組(1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚，平均發(fā)病年齡33.1歲，以青壯年為多。(2)血壓多正常，發(fā)病突然。 a.蛛網(wǎng)膜下腔出血 b.原發(fā)性腦室出血 c.腦葉出血,臨床表現(xiàn),值得提出的是MMD病引起原發(fā)性腦室出血較多，是原發(fā)性腦室出血的主要原因，該處容易出血除腦室壁的異網(wǎng)血管及粟粒型動(dòng)脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周?chē)难菏怯梢唤M從腦室表面向腦實(shí)質(zhì)方向擴(kuò)展

9、的，由脈絡(luò)膜前，后動(dòng)脈末梢分支組成的，離腦室分布的血管，和另一組由穿過(guò)腦實(shí)質(zhì)向腦室周?chē)植嫉哪┥覄?dòng)脈所供應(yīng)，兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶，同時(shí)這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)，又是在Willis動(dòng)脈干血管出現(xiàn)病變后增生，代償?shù)募?xì)小動(dòng)脈，故腦室壁缺血軟化，發(fā)生梗死性出血。,診斷,影像學(xué)檢查在確診方面，數(shù)字減影血管成像(DSA)仍然是最準(zhǔn)確可靠的診斷方法磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以對(duì)大部分煙霧病患者做出明

10、確的診斷,診斷,DSA表現(xiàn)病程Ⅰ期 單純的頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的狹窄，無(wú)其他異常（頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部狹窄期）Ⅱ期 在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期）Ⅲ期 煙霧加重，在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管網(wǎng)增多期）Ⅳ期 煙霧減少，血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細(xì)期）Ⅴ期 煙霧更加減少，顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失（異常血管網(wǎng)縮小期）Ⅵ期 煙霧消失，頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失（異常血

11、管網(wǎng)消失期，只從頸外動(dòng)脈來(lái)的側(cè)支循環(huán)）,診斷,診斷,治療,內(nèi)科治療主要是對(duì)癥處理，對(duì)于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥抗凝藥，對(duì)腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，對(duì)于癲癰患者和不隨意運(yùn)動(dòng)宜做相應(yīng)的對(duì)癥治療，腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。,治療,外科治療目的:在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過(guò)手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。手術(shù)方法:可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。1、直接血管重建術(shù)

12、 a.穎淺動(dòng)脈一大腦中動(dòng)脈吻合術(shù) b.枕動(dòng)脈一大腦中動(dòng)脈吻合術(shù) c.枕動(dòng)脈一大腦后動(dòng)脈吻合術(shù),治療,外科治療2、間接血管重建術(shù): a.腦一硬腦膜一動(dòng)脈血管融合術(shù)。 b.腦一肌肉一血管融合術(shù)。 c.腦一肌肉一動(dòng)脈血管融合術(shù)。 d.腦一硬腦膜一動(dòng)脈一肌肉一血管融合術(shù)。 e.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開(kāi)術(shù)。 f.大網(wǎng)膜移植術(shù)。 3、聯(lián)合

13、重建,治療,手術(shù)方法的選擇:取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對(duì)某種手術(shù)方法的喜好。,手術(shù)時(shí)機(jī)：一旦煙霧病確診盡早手術(shù)治療！,預(yù)后,本病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡，原發(fā)病因，病情輕重，腦組織損害程度等因素有關(guān)，治療方法是否及時(shí)恰當(dāng)，亦對(duì)預(yù)后有一定影響，一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，后遺癥少，小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%,30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，若昏迷期較快度過(guò)，多數(shù)不留

14、后遺癥，從放射學(xué)觀點(diǎn)來(lái)看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動(dòng)脈環(huán)完全閉塞，當(dāng)狽11支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來(lái)說(shuō)，其預(yù)后尚屬樂(lè)觀。,病歷講解,鄭某，女，37歲，因“突發(fā)意識(shí)喪失1小時(shí)”于2016-03-05入院?；颊呒韧w健。入院急診查體：患者處于深度昏迷狀態(tài)，壓眶反應(yīng)消失，查體不合作。左側(cè)瞳孔直徑4.0mm，右側(cè)瞳孔3.0mm，對(duì)光反應(yīng)均消失。頸部抵抗感。四肢肌力無(wú)法查，肌張力稍高。角膜反射、腹壁反射等生理反射消失，雙

15、側(cè)巴氏征陽(yáng)性。急診顱腦CT：左側(cè)外囊區(qū)及額顳葉示團(tuán)片狀高密度血腫影，密度均勻，邊緣清晰，最大截面約5.4×6.5×7.0cm，周?chē)?jiàn)環(huán)狀近水樣低密度灶環(huán)繞，明顯占位效應(yīng)，左右側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)明顯向右移位。左側(cè)外囊區(qū)及額顳葉腦出血。診斷：左側(cè)外囊區(qū)及額顳葉腦出血并腦疝,病歷講解,入院后經(jīng)家屬同意并簽字后即刻術(shù)前準(zhǔn)備行：左側(cè)外囊區(qū)及額顳葉腦出血并腦疝開(kāi)顱血腫清除并去骨瓣減壓術(shù)。,病歷講解,術(shù)后6天，基本生命體征穩(wěn)定后

16、行顱腦MRI及MRA檢查：于左側(cè)基底節(jié)區(qū)外囊雙側(cè)腦室枕角及左顳骨內(nèi)板下示不規(guī)則形等及稍短T1稍長(zhǎng)T2異常信號(hào)，病灶邊界清楚，左顳葉腦組織輕度水腫，T2-FLAIR為高信號(hào)，DWI(b=1000)呈異常略高信號(hào)，左側(cè)腦室輕度受壓變窄，中線結(jié)構(gòu)向右輕度偏移.雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前及中動(dòng)脈管壁僵硬，管腔狹窄，部分閉塞。左側(cè)基底節(jié)區(qū)外囊出血破入腦室內(nèi)術(shù)后所見(jiàn)；左顳硬膜下出血。腦部MRA示腦動(dòng)脈血管異常；考慮煙霧病。,病歷講解,患者住院38天，查房