兒科學經典泌尿系統(tǒng)疾病講訴

1、,,臨床病例,女，7歲7個月，因“水腫、少尿6天，加重伴不能平臥1天”入院。入院前6天，患兒無明顯誘因出現水腫，初以眼瞼為主，晨起明顯，后逐漸延及顏面部、雙下肢。并自訴尿量減少，每天2~3次，每次尿量100~200ml，尿色黃、渾濁，無尿頻、尿急、尿痛表現。入院前1天，患兒水腫加重，呼吸增快，不能平臥入睡。尿量較前明顯減少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。 查體：P 130次/分，R 40次/分，BP 160/120mmHg,W2

2、2Kg。眼瞼、顏面、雙下肢非凹陷性水腫。咽充血，扁桃體Ⅱ°，未見明顯滲出物。雙肺呼吸音清，可聞及中量固定中細濕啰音。心音有力。律齊，未聞及雜音，最大左心界在左乳線外1.0cm。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，質地偏中，邊緣鈍，脾肋下未捫及。雙腎區(qū)叩擊痛。 輔助檢查：尿常規(guī):蛋白（+++），隱血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常規(guī):WBC9.0×109 /L，N 73%，L 27%，RBC 4.

3、71×1012 /L，HGB 110g/L， PLT 260×109 /L，CRP60mg/L。,病史特點,患兒，女，7歲7個月，起病急，病程6天。主要表現為水腫，初為雙眼瞼，漸至顏面及雙下肢。伴有尿量減少，入院前出現呼吸增快，不能平臥。病前1周有呼吸道感染史。BP 160/120mmHg, 眼瞼、顏面、雙下肢有水腫，為非凹陷性。雙肺呼吸音清，可聞及固定中細濕啰音。心音有力，心界明顯擴大。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下

4、3.5cm，雙腎區(qū)叩擊痛。實驗室檢查 尿蛋白（+++），隱血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。,臨床問題,在病史和體檢上，還要進行哪些方面補充？診斷和鑒別診斷？為明確診斷，還應做哪些方面的輔助檢查？該患兒水腫發(fā)生機理是怎樣？目前的狀況，你作為值班的住院醫(yī)生，應如何處置？,,,兒科學,PEDIATRICS,,,小兒泌尿系統(tǒng)疾病,腎小球組織結構,腎小球基底膜,急性腎小球腎炎,acute glome

5、rulo-nephritis (AGN),概念,定義：以血尿為主，伴不同程度浮腫、蛋白尿、高血壓或腎功能不全的急性腎小球疾患。又稱急性腎炎綜合征。其中多數與鏈球菌感染有關，稱急性鏈球菌感染后腎炎(APSGN),急性鏈球菌感染后腎炎,Acute post-streptococcal glomerulo-nephritis(APSGN),概述,定義 A組β溶血性鏈球菌感染所致免疫反應

6、性腎小球疾病，以血尿、水腫、蛋白尿、高血壓為特征。發(fā)病情況 發(fā)病季節(jié):四季散發(fā)，冬春季多見 發(fā)病年齡：5-14歲多見，＜2歲罕見 性別：男：女=2：1,,病因,A組β溶血性鏈球菌感染途徑：上呼吸道感染 皮膚感染,,不同感染途徑所致的APSGN的差異,感染途徑 呼吸道感染 皮膚感染 地區(qū) 溫帶 亞熱帶 季節(jié) 冬季多見

7、 夏秋季多見 年齡 常見于學齡兒童 常見于學齡前兒童 前驅期 10天左右 2-4周,平均20天 ASO↑ >80% 僅50%,,,,APSGN發(fā)病機制,A族溶血性鏈球菌致腎炎株（Ag）,,形成CIC/IC/自免/交叉,,腎小球局部免疫炎癥反應,毛細血管內增生,,GBM完整性受損,,GFR↓,,,水、鈉排出↓,,

8、尿少,,血容量↑ 靜脈壓↑,,間質容量↑,,循環(huán)負荷↑,,,水腫,高血壓,,血尿 、蛋白尿、管型尿,循環(huán)充血,氮質血癥,,,,病理模型圖,病理光鏡圖,,,病理電鏡圖,臨床表現,前驅感染典型病例：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、少尿。 嚴重病例：嚴重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全非典型表現：無癥狀性急性腎炎、腎外癥狀性急性腎炎、以腎病綜合征表現的急性腎炎,,,血尿,離心后尿沉渣RBC＞3/HPAddis count RBC＞5

9、00,000,,,蛋白尿,正常尿蛋白≤100mg/m2.d（陰性）尿蛋白陽性：＞ 100mg/m2.d　　　　　　?。?00mg/L　　　　　　　＞150mg/d,,,,浮腫,,,高血壓,血壓（mmHg） 學齡前 >120/80 學齡兒 >130/90,,,少尿與無尿,少尿：新生兒＜1ml/kg，嬰幼兒＜200ml/m2.d，學齡前兒童＜300ml/m2.d，學齡兒童

10、＜400ml/m2.d。無尿：新生兒＜0.5ml/kg，兒童＜50ml/m2.d。,,,嚴重循環(huán)充血,發(fā)生：起病1周內，水、鈉潴留，血漿容量增加開始：呼吸急促、肺部濕羅音急性右心衰竭表現,,嚴重病例,,高血壓腦病,高血壓導致腦血管痙攣或擴張血壓＞150-160/100-110mmHg頭痛、嘔吐、視異常，驚厥、昏迷。,,嚴重病例,,急性腎功能不全,氮質血癥水、電解質紊亂代謝性酸中毒,,嚴重病例,,無癥狀性急性腎炎,亞臨床狀態(tài)

11、鏡下血尿/C3降低,,非典型表現,,腎外癥狀性急性腎炎,有鏈球菌前驅感染史尿改變不明顯水腫、高血壓明顯C3下降明顯,,非典型表現,,以腎病綜合征表現的急性腎炎,水腫、蛋白尿突出低蛋白血癥和高膽固醇血癥不明顯,非典型表現,實驗室檢查,尿常規(guī)：Pro+~++ ASO：2W---1M---3M C3：8W前恢復ESR:顯著↑代表疾病的活動性,2～3m恢復，增高程度與疾病嚴重度無關,,10～14d開始升高 3～5w高峰

12、 3～6m恢復,典型鏈感后腎炎診斷,鏈感史臨床癥狀：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓實驗室依據：ASO↑、C3↓（變化規(guī)律）,,鑒別診斷,IgA腎?。荷虾粑栏腥?4-48H出現血尿C3正常。慢性腎炎急性發(fā)作：蛋白尿為主，腎功能異常，低比重尿，貧血。特發(fā)性腎病綜合征：四大癥狀。 急進型腎炎 ：持續(xù)性少尿或無尿，進行性腎功能減退。VGN、繼發(fā)性腎炎,,治療,休息飲食：鹽、水、蛋白質抗感染對癥治療：利尿、降血壓嚴重病例的處理,

13、,自限性疾病，無特效治療休息和對癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治并發(fā)癥、保護腎功能，以利自然恢復,病程與預后,2周±：臨床癥狀改善 4-8周±：尿常規(guī)正常 4-8月：Addis計數正常 多數預后良好,,,有何區(qū)別?,腎 病 綜 合 征,nephrotic syndrome( NS),定義,一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有

14、以下四大特點：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。,,,蛋白尿,蛋白尿大量蛋白尿：定性＋＋＋，　　　　　　　定量＞1000mg/m2.d，　　　　　　　　　＞50mg/Kg.d，　　　　　　　　　uP/uCr＞3.5。,,,水腫,分類,原發(fā)性 (Primary) 占90%以上繼發(fā)性 (Secondary)先天性 (Congenital),,原發(fā)性腎病綜合征,Primary Nephrotic Syndr

15、omePNS,發(fā)病情況,性別：男>女 約2-4：1年齡：各年齡組 3-5歲高發(fā),,病因,分子屏障,靜電屏障,,,病理（模型）,,病理（電鏡）,,,發(fā)病機制,IgG補體抗凝血酶結合蛋白,,,臨床表現,單純性NS 腎炎性NS ：具有以下一項或多項: 　①持續(xù)性血尿，兩周內三次尿沉渣 　　RBC>10/HP；?、诘|血癥，除外循環(huán)量不足；　③高血壓，除外激素影響 ； ④持續(xù)性低補體血癥。,,兩型比較

16、,單純型腎病 腎炎型腎病發(fā)病機制 靜電屏障受損 靜電/分子屏障受損 年齡 1-6歲 多>7歲血尿* 無 常有 高血壓* 無 常有氮質血癥* 無

17、或一過性 持續(xù)性血清補體* 正常 部分降低病理 多微小病變型 多非微小病變型激素治療 敏感 部分敏感/無效預后 較好 因病理而異,,,,并發(fā)癥,感染電解質紊亂與低血容量血栓

18、形成急性腎衰竭腎小管功能障礙腎上腺危象,,,感染(infections),最常見病原：病毒常見，細菌中肺炎球菌多見部位：呼吸道＞泌尿道或皮膚＞腹膜,,免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用,氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染,,電解質紊亂,原因： 禁鹽 大劑量利尿劑常見低K、Na、Ca、低血容量和休克,,高凝狀態(tài),原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子部位：腎靜脈血栓常見，下腔靜脈血栓、

19、 股動脈血栓形成,,診斷與鑒別診斷,確診腎病綜合征（診斷標準）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性與腎炎性NS,,治療4～8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢,PNS與典型APSGN鑒別要點,PNS學齡前靜電/分子屏障受損大量蛋白尿為主少見高血壓大多補體正常多為微小病變型須用皮質激素治療因病理類型而異,APSGN學齡期免疫復合物性炎癥血尿為主常見高血壓低補體血癥毛細血管內增生性對癥治療大多

20、預后好,,,,治療,一般治療糖皮質激素治療,,,一般治療,休息飲食：鹽1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，Vitamin D利尿：只用于浮腫重伴尿少者防治感染宣教,,,初治病例糖皮質激素治療,短程療法：潑尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日晨服中、長程療法： 潑尼松2mg/Kg.d UP陰轉后2w(應＜8w)

21、 隔日2mg/Kg頓服 2-4w減少2.5-5mg 4w內UP陰轉 4w后UP陰轉 6M 9M,,,,,,糖皮質激素反應判斷,激素敏感：＜8wUP轉陰激素耐藥： 8w內UP不轉陰復發(fā)與頻

22、復發(fā)： UP陰性2w后又轉陽，半年 ≥2次一年≥3次的復發(fā)為頻復發(fā)激素依賴：激素敏感，但減量或停藥1月內復發(fā),超過2次,以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）治療8w判斷： 激素完全效應（敏感型） 激素部分效應（部分敏感型） 激素無效應（耐藥型）,,復發(fā)和激素依賴病例的激素治療,查明是否存在感染或用藥依從性

23、恢復初始療效劑量改為每日療法放慢減量速度，延長療程更換劑型,,激素沖擊療法,適應癥：頻復發(fā)、激素耐藥、口服不耐受藥物：甲基強的松龍劑量：15-30mg/kg/d,*3天,,激素副作用,代謝紊亂消化性潰瘍機體免疫力下降精神興奮腎上腺皮質功能不全,預后,與病理類型關系密切灶性硬化和系膜毛細血管性腎小球腎炎預后最差微小病變型主要死于感染或激素嚴重副作用。,,泌尿道感染,Unrinary Tract Infection,

24、 UTI,概 述,病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損害。是兒科常見的感染性疾病。國內統(tǒng)計約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第3～4位臨床以細菌尿和〈或〉白細胞尿為特征嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴重畸形和/或反復感染可致腎疤痕形成,,病因,宿主的易感因素 小兒輸尿管長而彎曲, 管壁彈力纖維發(fā)育不良 女嬰尿道短, 男孩包莖積垢 泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常

25、膀胱輸尿管反流、多囊腎 慢性疾病致病菌的特征 80%～90%由腸道桿菌引起，最常見的是大腸桿菌，其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等。,,臨床表現,急性感染 新生兒以全身癥狀為主, 多由血行感染引起, 男女發(fā)病相等 嬰幼兒期 全身癥狀重, 局部癥狀輕微或缺如 兒童期 下尿路感染以膀胱剌激癥狀為主, 上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主,,臨床表現,慢性感染

26、病程遷延或反復發(fā)作，可出現貧血、消瘦、生長遲緩、高血壓或腎功能不全。 復發(fā) 經治療后暫時轉陰, 停藥后短期內原有致病菌又現, 癥狀再現。再感染 經治療已愈, 停藥后較長時間 (通常>6周), 由另外一種致病菌侵入尿路引起。,,實驗室檢查,(一)尿常規(guī) 晨尿離心后鏡檢 白細胞>5個/HP為異常 白細胞管型更具診斷意義 腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿（二）尿細菌學檢查 1. 中段尿

27、培養(yǎng)確診：①抗生素應用前完成 ，②避免污染 2. 尿涂片找細菌 3. 亞硝酸鹽試驗,,影像學檢查,X線檢查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 靜脈腎盂造影IVPB超檢查核素檢查 ：99mTc DMSA對檢查腎疤痕較敏感,,有UTI 癥狀, 中段尿培養(yǎng)菌落計數≥105/m1 無癥狀, 則要求2次中段尿培養(yǎng)為同一種菌種且菌落計數均≥105/m1恥骨上膀胱穿刺尿, 細菌生長即有意義菌尿 臨床評估,診斷標準,

28、,本次系初次感染、復發(fā)或再感染致病菌的確定及藥敏試驗感染的定位診斷, 腎實質損害程度的估計有無尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度有無腎疤痕、腎功能受損,以做為擬定治療計劃及長期隨訪的依據,治療原則,緩解癥狀清除細菌防止復發(fā)保護腎功能,,急性感染 新生兒和<6月小兒：靜脈用藥，總療程 10 -14天。 年長兒上尿路感染－靜脈用藥, 膀胱炎或輕癥者可口服給藥，療程7-10或10-14天復發(fā)與慢性感染

29、 明確基礎誘因、及時糾正，療程至少2周 待尿菌培養(yǎng)陰性后再減量，小劑量維持治療3～6個月 膀胱輸尿管反流 綜合反流程度、腎疤痕情況手術糾正 預防性抗生素治療（不宜選用廣譜抗生素）,,抗菌療法,,人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說“書中自有黃金屋。”通過閱讀科技書籍，我們能豐富知識，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過閱讀文學作品，我們能提高文學鑒