顳葉癲癇的分型邵曉秋

1、顳葉癲癇的電-臨床特征及分型 The subtypes and electroclinical characteristics of temporal lobe epilepsy,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科北京豐臺(tái)醫(yī)院癲癇中心,邵曉秋,顳葉癲癇,顳葉癲癇（Temporal lobe epilepsy-TLE)是成人和青少年最常見的難治性部分性癲癇，同時(shí)也是可手術(shù)治療的癲癇綜合征病因以海馬硬化多見，但也包括發(fā)育性腫瘤、皮

2、質(zhì)發(fā)育異常、海綿狀血管瘤、外傷、感染等,Symptomatic (or probably symptomatic) focal epilepsiesLimbic epilepsiesMesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis（MTLE with HS）Mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiolo

3、giesOther types defined by location and etiologyNeocortical epilepsiesRasmussen syndromeOther types defined by location and etiology,顳葉癲癇,TLE的亞型（發(fā)作起始部位）內(nèi)側(cè)型 (Mesial subtype)外側(cè)型（Lateral subtype)內(nèi)側(cè)-外側(cè)型（Mesio-lateral

4、subtype）顳極型（Temporo-polar subtype）顳葉附加癥（Temporal + subtype）,顳葉內(nèi)-外側(cè)分界,側(cè)副溝Collateral sulcus,顳葉結(jié)構(gòu),MTLE with HS,MTLE with Hippocampal Sclerosis,,,80%以上有先兆（胃氣上升、恐懼、似曾相識(shí)、陌生感）自動(dòng)癥（口咽部、肢體遠(yuǎn)端）發(fā)作持續(xù)時(shí)間長（數(shù)分鐘）很少繼發(fā)GTCS

5、 Maillard et al. 2004,Mesial subtype,,IID：前顳-中-下顳區(qū)放電，部分可出現(xiàn)TIRDAHiP onset: 5-7Hz節(jié)律EC onset：低波幅快活動(dòng),海馬（Hi）杏仁核（A）海馬旁回（PHG或T5）嗅皮層（EC）Munari et al. 1994Wennberg et al. 2002Spencer et al，19

6、94Bartolomei et al 2004,2005,2008,,海馬硬化發(fā)育性腫瘤海綿狀血管瘤局灶性皮層發(fā)育不良,,,Lateral subtype,早期對(duì)外側(cè)型的定義來自于手術(shù)病例，包括腫瘤（良性腫瘤，如gangliogliomas、DNT、海綿狀血管瘤等）、皮層發(fā)育異常、腦外傷后、顱內(nèi)感染后之后也有基于顱內(nèi)電極監(jiān)測的分型外側(cè)型的起源更為廣泛，所以其癥狀學(xué)較MTLE更復(fù)雜,顳葉新皮層,側(cè)面（Lateral）,底面（B

7、asal）,顳葉新皮層,Brodmann Areas,顳葉結(jié)構(gòu)及功能解剖,Disorders of cognitive function. Continuum 2002,8(2).,Lateral subtype,癥狀學(xué)先兆多樣，包括聽覺性、視覺性、前庭性以及體驗(yàn)性先兆（déjà vu, jamais vu，memory flash backs）等等，甚至在同一個(gè)患者可能有多種先兆優(yōu)勢側(cè)可能出現(xiàn)語言障礙可演變成

8、類似于內(nèi)側(cè)型的發(fā)作伴有更多的簡單運(yùn)動(dòng)癥狀，如偏轉(zhuǎn)、陣攣、強(qiáng)直、肌張力障礙等繼發(fā)全身化更常見 Pacia et at,1996

9、 Maillard et al，2002,聽覺、視覺、前庭性先兆先兆后出現(xiàn)自動(dòng)癥持續(xù)時(shí)間相對(duì)較短sGTCS常見Maillard et al. 2004,,Lateral subtype,IID：前-中顳、中-后顳區(qū)放電ID：δ活動(dòng)或低波幅快活動(dòng)，起始即為雙側(cè)或者一側(cè)廣泛性多見Pfander et al，2002O’Brien et a

10、l，1996Foldvary et al.，1997,發(fā)育性腫瘤局灶性皮層發(fā)育不良海綿狀血管瘤腦外傷顱內(nèi)感染,顳上回（T1）顳中回（T2）顳下回（T3）梭狀回（T4）,The Temporo-polar Subtype,SEEG的研究發(fā)現(xiàn)顳極在發(fā)作的產(chǎn)生中起重要作用（Ryvlin et al，2002）在因海馬硬化而進(jìn)行SEEG研究的患者中，有35%的病人發(fā)作單獨(dú)起源于顳極或者顳極和內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)同時(shí)起源，因此認(rèn)為顳極在發(fā)作

11、從局灶性的網(wǎng)絡(luò)向區(qū)域性的網(wǎng)絡(luò)擴(kuò)散中起至關(guān)重要的作用（Chabards et al，2005）,Epilepsy Research 2009; 86: 200-208,,Mesio-lateral type,Bartolomei 等(1999) 對(duì)SEEG信號(hào)進(jìn)行相關(guān)分析，認(rèn)為以往的內(nèi)側(cè)顳葉發(fā)作和新皮層顳葉發(fā)作的分析過于簡單相當(dāng)一部分顳葉發(fā)作以內(nèi)側(cè)和外側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)幾乎同時(shí)出現(xiàn)的低波幅快節(jié)律起始與內(nèi)側(cè)型相比，mesio-lateral 發(fā)

12、作表現(xiàn)為意識(shí)喪失和口咽部、言語自動(dòng)癥出現(xiàn)更早，與顳極型有部分重疊對(duì)mesio-lateral seizure的認(rèn)識(shí)證實(shí)了一個(gè)概念：致癇區(qū)可能比海馬病變、相關(guān)的邊緣系統(tǒng)和新皮層更廣泛,,,Temporo-polar subtype,臨床癥狀出現(xiàn)更早意識(shí)喪失出現(xiàn)更早（與MTLE相比）可能出現(xiàn)過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作可能較早出現(xiàn)植物癥狀Ostrowsky et al. 2002Chabardès et al. 2005崔韜等.

13、2008Vaugier et al. 2009,,EEG與MTLE并無明顯不同,,,,Mesio-lateral subtype,意識(shí)喪失更早口咽部、言語自動(dòng)癥更早Maillard et al. 2004,,Temporal+ subtype(TPE),Patients with TLE-like epilepsy might suffer from an epileptogenic net-work including a co

14、mbination of brain regions located within the temporal lobe and other closely connected neighbored structures, such as Orbito-frontal cortexInsularFrontal and parietal operculumTemporo-parieto-occipital (TPO) juncti

15、on.,Ryvlin&Kahane, Epilesia, 2003,,,Temporal plus subtype,先兆: 味幻覺、前庭感覺、聽幻覺頭眼對(duì)側(cè)偏轉(zhuǎn)、豎毛 同側(cè)強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)癥狀發(fā)作后構(gòu)音障礙,,IID: 雙側(cè)和前中央?yún)^(qū)的異常 （F4-C4/F3-C3）更常見ID: 更多指向前額區(qū)，顳頂交 界區(qū)和前中央?yún)^(qū)起始,,TPE的存在證實(shí)確實(shí)某

16、些病人具有更廣泛的致癇網(wǎng)絡(luò)，即使有HS,對(duì)藥物難治性TLE患者進(jìn)行早期手術(shù)期預(yù)后良好,JAMA,2001,2012,Superiority of surgery （ATL）,前顳葉切除(anterior temporal lobectomy, ATL),META結(jié)果提示各種術(shù)式下的TLE術(shù)后癲癇緩解率均比較理想,Hu, J neurosurg, 2013Josephson, Neurology, 2013,TlE surgery Re

17、sults,Kelley et al，Neurology，2005,Sperling et al，Epilepsy Res, 2008,TlE surgery Results,顳葉癲癇手術(shù)失敗原因,致癇性病灶切除不完全（Awad et al,1991; Edwards et al.2002.)內(nèi)側(cè)基底面切除不完全（ Awad et al,1989；Siegel et al.1990; Wieser et al. 1990; Goldr

18、ing et al.1993; Bonhila et al. 2007)雙側(cè)顳葉發(fā)作（Hirsch et al. 1991; Hufnagel et al. 1994;Adam et al.1997; Lee et al.2000)顳葉外發(fā)作（Fish et al.1994; Palmini et al.1993; Hennessy et al.2000),Summary,顳葉癲癇的不同致癇網(wǎng)絡(luò)可能是逐漸演變的過程 (Bartol