多系統(tǒng)萎縮

1、多系統(tǒng)萎縮一概述多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明、累及錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng)等多部位的變性疾病。病理上主要累積紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)（紋狀體黑質(zhì)變性）、橄欖腦橋小腦系統(tǒng)（橄欖腦橋小腦萎縮）和自主神經(jīng)系統(tǒng)等。每種MSA綜合征都有特征性臨床癥狀，隨著病情發(fā)展，各綜合征由于損害部位不同組合，臨床癥狀可出現(xiàn)交替重疊。二病因病因不清，在神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，特別是少突膠質(zhì)細(xì)胞等胞漿內(nèi)發(fā)現(xiàn)包涵體，免疫組化研究發(fā)現(xiàn)這些包涵體內(nèi)含有免疫活性的細(xì)胞周期依

2、賴(lài)性激酶、有絲分裂原活化蛋白激活酶等。在腦干、脊髓、小腦、下橄欖核等處都發(fā)現(xiàn)突觸核蛋白表達(dá)，提示在本病發(fā)病中起重要作用。三臨床表現(xiàn)1.紋狀體黑質(zhì)變性現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干功能受損，可有自主神經(jīng)損害、Parkinson綜合征、錐體束征等。如明顯步態(tài)不穩(wěn)、基底加寬、眼球震顫和意向性震顫，后期出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、Babinski征等錐體束征，波及延髓肌群出現(xiàn)吞咽困難、嗆咳、構(gòu)音障礙和舌肌束顫?？梢?jiàn)強(qiáng)直、震顫、運(yùn)動(dòng)緩慢等錐體外系癥狀，罕

3、有軟腭陣攣；少數(shù)可有眼肌癱瘓，表現(xiàn)眼球向上或向下凝視麻痹，慢眼球運(yùn)動(dòng)可能是OPCA特征性表現(xiàn)。可有性功能不良、尿失禁、暈厥，以及視神經(jīng)萎縮等。（2）病程中晚期MRI可清晰顯示小腦、腦干萎縮，第四腦室和腦池?cái)U(kuò)張。3.ShyDrager綜合征也稱(chēng)特發(fā)性直立性低血壓，與前交感神經(jīng)元變性有關(guān)，特征性臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性自主神經(jīng)功能異常，常合并Parkinson病、小腦性共濟(jì)失調(diào)、錐體束征或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征如肌萎縮等。（1）中年起病，男性較多，發(fā)病隱