永存原始玻璃體增生癥

1、?19942009ChinaAcademicJournalElectronicPublishingHouse.Allrightsreserved.綜述永存原始玻璃體增生癥田蓓3綜述盧煒3審校摘要永存原始玻璃體增生癥是一種臨床罕見的玻璃體先天發(fā)育異常本文復習近年有關文獻對其病因、臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法作一綜述。主題詞玻璃體畸形綜述文獻分類號R77614永存原始玻璃體增生癥(persistenthyperplasticpri2maryvi

2、treousPHPV)系胚胎期原始玻璃體未消失而繼續(xù)增生所致的一種玻璃體先天異常。由Collins(1908)[1]首先作為一種體征來描述隨著對此種病例的不斷積累曾被研究者稱為晶體后纖維血管膜持續(xù)增生癥(persistenthyperplastictunicavulosalentisPHTVL)胎兒晶體后纖維膜鞘持續(xù)增生(persistentposterifetalfibrovularsheathofthelens)等。1955年Ree

3、se[2]提出PHPV這個命名它包括了前部和后部玻璃體的病變。近年來隨著對本病病理學研究的深入PHTVL的概念作為PHPV僅局限于前部玻璃體的病變重新被一些學者使用而僅將伴有后部玻璃體病變的增生稱為PHPV。目前對本病分類、命名尚未統(tǒng)一。我國多采用PHPV作為病名有學者依病變部位將其分類為前部PHPV和后部PHPV[3]。Jensen等[4]認為本病極罕見為小兒白瞳癥的一組病癥之一大多數(shù)單眼發(fā)病(90%)以男性多見。典型的PHPV為晶體

4、后囊及前部玻璃體大塊血管纖維增殖物增生相關診斷及鑒別診斷比較困難誤診率較高。筆者復習有關文獻現(xiàn)綜述如下。1病因PHPV是一種臨床罕見的玻璃體先天發(fā)育異常多見于足月嬰幼兒或兒童母孕期無異常病史。病因未充分闡明。原始玻璃體于胚胎期7～8個月時未能退化吸收而異常增殖為目前公認的病因。Akiya(1985)[5]電鏡下觀察到PHPV患者原始玻璃體中膠原纖維的異常集束Witschel(1991)[6]Spitznas(1990)〔7〕Boeve(

5、1991)[8]等對PHPV超微結構及早期形態(tài)學的研究發(fā)現(xiàn)PHPV增殖膜中存在同為間葉細胞分化而來的脂肪細胞、平滑肌細胞、軟骨細胞等支持了這一論斷。Caudill(1985)等[9]認為晶體囊膜破裂導致細胞免疫反應使肉芽組織增生是PHPV形成的重要原因亦為繼發(fā)白內(nèi)障、淺前房、繼發(fā)青光眼等并發(fā)癥的主要成因。Lin(1990)[10]報告過一例PHPV顯性遺傳其有關基因水平的研究尚未見報道。遺傳因素在PHPV中的作用尚有待研究。2臨床病理及

6、轉(zhuǎn)歸[241112]晶體后的纖維增殖膜是PHPV的主要病理特征。它不僅僅覆蓋于晶體后表面甚至延長至睫狀突輕者僅于部分鼻側(cè)晶體表面有纖維膜增生。增生的纖維膜上有不同程度的血管增生常于此處發(fā)生反復的出血、滲漏、免疫反應從而使增生更加劇。晶體常為透明但直徑略偏小有部分病例為腎形。由于增殖膜的張力及細胞增殖可致晶體后囊膜破裂這種情形幾乎可見于每一例PHPV。從而引起免疫反應、肉芽組織增生。增殖物長入晶體引起繼發(fā)性白內(nèi)障而致晶體全部混濁。晶體漸漸

7、膨脹直至使前房變淺甚至與角膜相貼從而引起繼發(fā)性角膜改變水腫、混濁以至角膜帶狀變性。血管從破口處長入晶體中可見出血機化塊機化膜隨之增厚。晶體亦可漸漸吸收直至僅存留一層機化膜。增生的纖維膜血管有部分來自睫狀突由于膜狀纖維結締組織收縮將睫狀突拉向中心散瞳后可見多個延長的睫狀突起。繼而導致前房角發(fā)育異常淺前房形成。眼壓的持續(xù)增高導致繼發(fā)性青光眼長期的高眼壓使角鞏膜變薄擴張臨床表現(xiàn)為牛眼。引起繼發(fā)性青光眼的其次因素可能是由于晶體周邊部自發(fā)性出血阻

8、塞房角。這種情況可以在出生幾個月后發(fā)生。少數(shù)增殖膜沿玻璃體動脈呈線狀與視乳頭相連視網(wǎng)膜一般不受累。極少的纖維增殖沿Cloquet氏管向后與視網(wǎng)膜相連將其牽拉與脈絡膜分離至視網(wǎng)膜脫離或形成視網(wǎng)膜皺襞這常常導致自發(fā)眼底出血、機化斑的形成。有學者將少數(shù)后部玻璃體增殖使視網(wǎng)膜出現(xiàn)鐮刀形皺襞以至牽拉性視網(wǎng)膜脫離的情況稱為后部PHPV。3北京同仁醫(yī)院眼科100730271OphthalmolCHN1999VOL.8NO.3?19942009Chin

9、aAcademicJournalElectronicPublishingHouse.Allrightsreserved.除及增殖膜切除術是有效的治療方法可使患者獲得一個清亮的光學通路為后期治療奠定了基礎。手術時機為診斷明確后及時擇期手術。有報道手術最早年齡為2個月。隨著晶體手術、玻璃體切割術的成熟和發(fā)展使PHPV的晶體摘除及增殖膜切除日益安全而有效手術并發(fā)癥大大降低。因PHPV多伴發(fā)弱視及黃斑發(fā)育不良故術后近期視力提高常不理想[25～2

10、7]。術后可立即配戴軟性角膜接觸鏡等以矯正屈光不正。PHPV的遠期治療以無晶體眼的矯正、弱視訓練為主長期系統(tǒng)的治療使獲得更多有用視力成為可能。有報道44%～54%的病例可獲得012以上的視力[28]。512針對并發(fā)癥的治療———目的僅為保存眼球形狀。當PHPV出現(xiàn)高眼壓、角膜混濁等并發(fā)癥時視力的恢復已不再是主要問題。可行相應青光眼或角膜手術以對癥治療減輕患者痛苦保存眼球應為主要目的。6小結及展望永存原始玻璃體增生癥(PHPV)是臨床罕見

11、的先天性疾病其伴發(fā)癥多臨床表現(xiàn)多樣臨床鑒別較為困難常與白瞳癥其余病癥混淆(如先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜母細胞瘤、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變等)誤診率較高。近年來隨著B超、CDI等診斷技術的發(fā)展為PHPV的準確診斷開辟了廣闊的前景使PHPV的早期治療得以實現(xiàn)晶體手術及玻璃體切割手術的進展使早期手術變得安全有效為此類患者的后期治療奠定了堅實的基礎。筆者認為準確的診斷早期手術可使患者獲得清亮的光學通路無晶體眼的矯正以及系統(tǒng)長期的弱視訓練是PHPV患者視力功能

12、性治愈的關鍵應注意強調(diào)后期治療的系統(tǒng)性。7參考文獻1ColinsET1Developmentaldefmitiesofthecrystallinelens1JAMA190851:1051～105612ReeseAB1TransAmAcadOphthalmolOtolaryngol195559:271～29513PollardZF1OphthalmicSurg199122(1):48～5214Jensen1ActaOphthalmol19

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14、～189419CaudillJWetal1Ophthalmology198592(8):1153～1158110LinAEetal1OphthalmicPediatrGe199011(2):121～123111HilesDAetal1Ophthalmology198491:1231～1237112JessOlsenetal1ActaOphthalmol196846:413～479113HochstrasserPetal1KlinMona

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17、saFetal1JAmOptomAssoc199263(6):404～408124BoeveMHetal1InvestOphthalmolVisSci198827(7):1076～1086125Blodietal1ArchOphthalmol197287:531～534126AcersTEetal1AmJOphthalmol196764:734～735127PollardZF1JPediatrOphthalmolStrabismus19