胸部神經(jīng)鞘瘤

1、胸部神經(jīng)鞘瘤,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院影像科 孫輝紅sunhvhong@163.com,臨床,胸壁神經(jīng)鞘瘤是起源于脊神經(jīng)的胸神經(jīng)后支和前支( 肋間神經(jīng)和肋下神經(jīng)) 的 良 性 腫 瘤，臨床少見，僅占胸壁腫瘤的5.4%。腫瘤多為孤立性，有包膜，組織學上腫瘤由Antoni A及Antoni B兩部分組成，易發(fā)生黏液變或囊變，極少數(shù)腫瘤呈囊性。本病生長緩慢，早期癥狀不典型，常見的癥狀是胸部不適或隱痛，累及或壓迫肋間神經(jīng)時，可出現(xiàn)肋間神經(jīng)痛

2、。,病理基礎(chǔ),神經(jīng)鞘瘤來源于許旺氏細胞, 由Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)組成。Antoni A區(qū)由密集的梭形細胞構(gòu)成, 細胞核排列為柵欄或漩渦狀, 境界不清; Antoni B區(qū)瘤細胞稀疏, 排列呈網(wǎng)狀, 基質(zhì)含水量高。具體到某一種腫瘤中, Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)可并存于一個腫瘤中, 也可單獨存在, 少數(shù)腫瘤兩種結(jié)構(gòu)交織存在。腫瘤有包膜, 容易發(fā)生黏液變或囊變。,病理與影像,Antoni A區(qū)CT多為較高密度,

3、 MR T1WI上與肌肉等信號,T2WI 上信號較肌肉略高, 一般為富血供區(qū), 呈中等程度以上強化。Antoni B區(qū)CT為水樣低密度,MR T1WI上為低信號, T2WI 上為顯著高信號,一般為少血供, 強化不明顯。此外, 腫瘤纖維含量也影響T2WI信號強度, 富纖維區(qū)域T2WI 信號偏低, 動態(tài)增強強化不明顯。,神經(jīng)鞘瘤的血液動力學,典型的神經(jīng)鞘瘤為進行性延遲強化, 壞死囊變區(qū)不強化。在同一腫瘤的不同區(qū)域中, 顯著強化和輕微強

4、化同時存在。強化方式分別以均勻或不均勻片狀強化、線條狀強化和環(huán)狀強化多見。強化程度輕微者與節(jié)細胞神經(jīng)瘤的強化類似, 顯著強化伴囊變者與副神經(jīng)節(jié)瘤強化表現(xiàn)相仿。完全囊變的神經(jīng)鞘瘤中, 囊壁呈輕~中度強化, 顯著強化者少見。神經(jīng)鞘瘤的強化取決于微血管密度和毛細血管通透性，瘤內(nèi)大量的黏液基質(zhì)和纖維結(jié)構(gòu)導(dǎo)致延遲強化 神經(jīng)鞘瘤實性部分主要呈不均勻強化。,囊變和Antoni B區(qū)的識別,神經(jīng)鞘瘤則容易囊變。囊變呈圓形,囊內(nèi)壁邊緣多較光整;

5、 而壞死區(qū)形態(tài)不規(guī)則, 內(nèi)壁邊緣高低不平。增強掃描時, 少數(shù)囊變區(qū)可見對比劑與囊內(nèi)液體形成液-液平面。分析Antoni B區(qū)黏液變和囊變的原因, 一方面與Antoni B區(qū)的組織結(jié)構(gòu)有關(guān); 另一方面,Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)混雜存在時, Antoni A區(qū)細胞豐富, 生長活躍, 對Antoni B區(qū)血液供應(yīng)產(chǎn)生虹吸效應(yīng), 容易引起Antoni B區(qū)的壞死囊變。由于細胞疏松, 無序排列, 基質(zhì)含水量高,AntoniB區(qū)

6、密度與較肌肉密度低（腎臟密度相仿）, 明顯低于大多數(shù)軟組織腫瘤的密度。,A區(qū)、B區(qū)與囊變,T2WI,T1WI+C,靶征,典型的靶征指T2WI 病灶的外圍呈高信號，中心呈較低信號，其病理機制反映腫塊邊緣為Antoni B區(qū)中央為Antoni A區(qū); 組織學中央Antoni A區(qū)包括許旺細胞纖維母細胞神經(jīng)束膜細胞和膠原成分等密集排列，黏液樣間質(zhì)相對較少; Antoni B區(qū)主要為非膠原纖維間質(zhì)或黏液物質(zhì)，細胞成分較少。Antoni B

7、區(qū)CT 表現(xiàn)為較低密度，而Antoni A區(qū)表現(xiàn)為較高密度，因此，所顯示的靶征為中央較高密度被較低密度的邊緣環(huán)繞,，出現(xiàn)靶征提示為神經(jīng)鞘瘤。典型的靶征其實不多見；因此，廣義的靶征指一個腫瘤內(nèi)同時包含獨立的Antoni A 區(qū)和 Antoni B區(qū)，兩種結(jié)構(gòu)可以反向排列、交叉穿插排列、均勻混合排列等等。,鈣化,此外，神經(jīng)鞘瘤與孤立性纖維瘤的內(nèi)部鈣化均少見，但神經(jīng)鞘瘤易變性，囊變多見，而孤立性纖維瘤較密實，內(nèi)部即使出現(xiàn)壞死區(qū)，范圍也多較

8、小。,神經(jīng)鞘瘤誤診原因分析和鑒別診斷,表現(xiàn)為顯著強化、部分囊變和黏液變的典型神經(jīng)鞘瘤, 術(shù)前診斷不難。完全囊變的腫瘤與要與縱隔內(nèi)其他囊性腫瘤幾乎無法進行鑒別, 包括神經(jīng)源性囊腫、畸胎瘤、食管和氣管源性囊腫、胸腺囊腫、淋巴管瘤、血腫以及脊膜側(cè)方膨出等。以An-toni A區(qū)為主的完全實質(zhì)性神經(jīng)鞘瘤與間葉組織腫瘤容易混淆, 以Antoni B區(qū)為主的腫瘤與節(jié)細胞神經(jīng)瘤容易混淆。表現(xiàn)為均勻性低密度陰影，增強前后目測無明顯變化,在大體標本

9、上均表現(xiàn)為腫瘤廣泛黏液樣和(或)玻璃樣變, 病理組織學上表現(xiàn)為以網(wǎng)狀型組織為主的特點, 血供極少。,鑒別診斷的關(guān)鍵在于:,神經(jīng)鞘瘤與脊柱周圍神經(jīng)關(guān)系密切, 多位于脊柱鄰近; Antoni B區(qū)少細胞、富基質(zhì)區(qū)和富脂區(qū)的存在, CT表現(xiàn)為低密度, 輕微或小環(huán)狀強化,MR T2WI顯著高信號; Antoni A區(qū)的存在, CT表現(xiàn)為較高密度,MR T2WI為中等高信號, 顯著均勻強化。兩種成分混合存在表現(xiàn)為強化程度和強化方式多樣，多

10、輕或中度強化，強化多不均勻，同一瘤體內(nèi)可出現(xiàn)兩種不同強化程度區(qū)，強化方式以島狀分布的片狀線條狀斑點狀強化多見，有時環(huán)狀強化，呈靶征。,鑒別診斷:,本例為胸腔內(nèi)巨大腫瘤，主要鑒別為：胸膜孤立性纖維瘤。神經(jīng)纖維瘤、節(jié)神經(jīng)細胞瘤縱隔囊性病變,胸膜孤立性纖維瘤:,由于以纖維組織為主，平掃多數(shù)腫塊密度欠均勻，呈兩種密度軟組織腫塊，較高密度類似肌肉密度， 腫瘤實質(zhì)部分密度較神經(jīng)鞘瘤高。瘤體較密實，內(nèi)部壞死少見，即使出現(xiàn)壞死區(qū)，范圍多較小，增

11、強病灶內(nèi)部可見強化血管影。,↖,↖,密度與血管影,MR信號特征,T1WI多呈稍低信號或等信號，T2WI 呈 兩 種 或 兩種以 上 信 號，分 別 表 現(xiàn)為稍高信號、低信號、高信號。MRI 信 號 的 改 變直接反映腫瘤的 組 織 特征，T2WI 呈 稍 高 信 號 反映腫瘤細胞密集區(qū)，低信號反映致密膠原纖維，高信號反映黏液樣變區(qū)，T2WI 上，特別是腫瘤內(nèi)致密膠原纖維呈低信號是SFT 的一個影像表現(xiàn)特點。T2WI呈 地圖樣高低混雜信

12、號，以 短T2 信 號 為 主，增強掃描腫瘤大多為均勻或不均勻強化，動態(tài)增強多為持續(xù)強化或進行性延遲強化，動脈期可見瘤內(nèi)血管強化，對應(yīng)于腫瘤細胞密集區(qū)及擴張的血管。,位于胸部SFT,起源于臟層胸膜位于胸腔腫瘤, 體積多很大, 平均直徑20cm左右, 盡管瘤體巨大, 但壞死少見, 即使出現(xiàn)壞死區(qū), 范圍多較小; CT平掃腫塊與肌肉呈等或略高密度, 密度相對均勻, 瘤內(nèi)常見兩種明顯不同密度的軟組織成分, 偶爾, 瘤內(nèi)可因黏液樣變性形成低密

13、度區(qū)。良性腫瘤壞死少見, 惡性腫瘤不規(guī)則低密度壞死區(qū)相對多見, 但壞死區(qū)面積一般很小。,鈣化,腫瘤內(nèi)一般無鈣化, 腫瘤大小和分葉與腫瘤的良惡性無關(guān)。,動態(tài)增強,實際工作中, 大多數(shù)SFT腫瘤表現(xiàn)為中等程度強化,強化相對均勻, 巨大腫瘤則多表現(xiàn)為輕度強化, 內(nèi)可見不規(guī)則壞死區(qū)。SFT不同強化形式與SFT腫瘤血管、瘤內(nèi)細胞密集度和致密膠原的分布密切相關(guān)。動態(tài)增強多呈持續(xù)強化或進行性延遲強化, 持續(xù)時間長, 動脈期偶可見瘤內(nèi)血管。同一腫瘤

14、可同時出現(xiàn)上述多種形式強化。,SFT強化大致有三種表現(xiàn)形式。,一種為輕度強化或無明顯強化, 各期掃描強化程度不超過平掃CT值50%, 強化可不均勻, 多無壞死。一種為中等程度強化, 強化在50%~ 100%之間, 強化可均勻或不均勻, 壞死少見。一種為顯著強化, 強化程度超過100%, 強化與血管外皮細胞瘤相仿, 強化多不均勻, 壞死相對常見。,神經(jīng)纖維瘤:,多見于青少年，同樣具有 A區(qū)和 B區(qū)，腫瘤密度與神經(jīng)鞘瘤相仿，但瘤體形