肺動(dòng)脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)

1、肺動(dòng)脈吊帶（pulmonary artery sling）的影像學(xué)表現(xiàn),肺動(dòng)脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）,亦稱左肺動(dòng)脈吊帶(left pulmonary ar-terysling，LPAS)又名迷走左肺動(dòng)脈，是一種罕見的先天性心血管畸形，1897年Glaevecke和Doehle首次報(bào)道本病。是左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈的后方，呈半環(huán)形繞過右主支氣管或氣管遠(yuǎn)端向左穿行于食道和氣管間到達(dá)左肺門。在其走

2、行過程中，左肺動(dòng)脈包繞右主支氣管或氣管遠(yuǎn)端酷似吊帶。,PAS可以是整個(gè)左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，也可以左上肺動(dòng)脈起源正常，左下肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈。走行異常的左肺動(dòng)脈分支較對側(cè)細(xì)小，但在肺內(nèi)的分布正常。,左上肺動(dòng)脈起源于主肺動(dòng)脈，左下肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈近分叉處,PAS發(fā)病機(jī)理,常合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。此外，動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶向左后方與降主動(dòng)脈相連，此結(jié)構(gòu)和異常的左肺動(dòng)脈一起形成的血管環(huán)可壓迫左主支氣管。PAS常伴

3、發(fā)氣管狹窄及畸形，Calcagni等報(bào)道50%以上病例伴氣管性支氣管，尤其多見于伴有完整氣管軟骨環(huán)、氣管遠(yuǎn)端及支氣管發(fā)育不良者。50%的患兒還合并有其他先天性心臟病，如房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損等其他器官畸形。,PAS發(fā)病機(jī)理,PAS臨床表現(xiàn),臨床上，氣道不全梗阻引起的通氣障礙是本病患兒最突出的表現(xiàn)，氣管內(nèi)分泌物的滯留可引起肺不張和肺炎，陣發(fā)性呼吸困難和反復(fù)肺部感染是患兒就診的最常見原因。如無外科治療，本病病死率達(dá)90%。一

4、般認(rèn)為，本病病死率高主要是由于肺動(dòng)脈吊帶引起大段氣管狹窄而不是吊帶本身所致。,肺動(dòng)脈吊帶,左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈近分叉處，并與動(dòng)脈韌帶形成血管環(huán),吞咽困難,PAS兩種類型：,第一型：氣管正常，氣管隆突位于T4-5水平；第二型：異常低位的氣管分叉(假氣管隆突) 低于T6水平，伴有長段氣管狹窄，主支氣管分叉角度變大，部分呈典型倒“T”形征。,第一型PAS,氣管隆突位于T4-5水平吊帶壓迫氣管后部、右主支氣管,第二型PAS,氣管隆突

5、低于T6水平：伴有長段氣管狹窄，主支氣管水平彎曲,第二型PAS合并氣管性支氣管,肺動(dòng)脈吊帶,肺動(dòng)脈吊帶,肺動(dòng)脈吊帶,肺動(dòng)脈吊帶,肺動(dòng)脈吊帶,,男，4歲，消化道出血，咳喘.支氣管橋、左肺動(dòng)脈吊帶、門靜脈海綿樣變性、側(cè)支循環(huán)形成,男 4M 嗆奶3個(gè)月,肺動(dòng)脈吊帶，右旋心，右肺發(fā)育不良,臨床意義,當(dāng)嬰幼兒反復(fù)出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴、肺部感染及氣道梗阻表現(xiàn)既要考慮常見的原因（如毛細(xì)支氣管炎、先天性喉喘鳴。氣道異物、氣道畸形），還應(yīng)想到肺動(dòng)脈吊