兒童中樞神經系統外神經源性腫瘤的影像表現

1、兒童中樞神經系統外神經源性腫瘤的影像表現,上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院放射科 朱杰明,分類,良性周圍神經鞘腫瘤：神經鞘膜瘤、神經纖維瘤惡性周圍神經鞘腫瘤：在兒童中它往往由NF-I型惡變而來神經嵴來源的腫瘤不同分化程度的神經節(jié)細胞性腫瘤惡性：神經母細胞瘤和神經節(jié)母細胞瘤，后者惡性程度較前者低良性：神經節(jié)細胞瘤神經外胚層腫瘤Ewing肉瘤(ES)和原始神經外胚層腫瘤(PNET)骨骼外Ewing肉瘤(EOES)和原始周圍

2、型神經外胚層腫瘤(PPNET)嬰兒黑色素性神經外胚層腫瘤(MNTI),良性周圍神經鞘腫瘤(benign peripheral nerve sheath tumors),病理和臨床表現,神經鞘膜瘤可發(fā)生于任何年齡，主要累及20歲以上的病人；在兒童中可與NF-I型合并存在；起自于神經鞘細胞，固定于大的神經干的縱軸上；腫瘤發(fā)生于神經外膜，對神經干是一種推壓性改變，與神經干分界清楚，手術可以不切斷神經，切除是治療性的，極少復發(fā)、惡變。

3、,病理和臨床表現,神經纖維瘤起自于周圍神經的結締組織，分布于身體的皮神經，但也可以發(fā)生于深部組織中。有三種類型局限型：呈局部梭形腫大，主要發(fā)生于成年男、女性中，一般為 孤立性的；在兒童中可單發(fā)或多發(fā)，很少發(fā)生惡變。彌漫型和叢狀：主要影響兒童和年輕人，是NF-I型特征性表現。 具有惡變潛能，尤其是后者。神經纖維瘤侵犯神經的所有成分，往往不能與伴隨神

4、經分離，手術需要犧牲伴隨神經。,影像學表現,密度和信號改變CT腫瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物質)，神經纖維瘤可以為等密度(含膠原成分)。MRIT1WI為低信號，外圍可見高信號，形成脂肪裂隙征。T2WI為高信號。但神經纖維瘤，尤其是彌漫型者，中央(纖維)為低信號，周圍(粘液性物質)為高信號，形成靶征。增強掃描周圍粘液物質為低信號，形成反靶征。,影像學表現,密度和信號改變CT腫瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物質

5、)，神經纖維瘤可以為等密度(含膠原成分)。MRIT1WI為低信號，外圍可見高信號，形成脂肪裂隙征。T2WI為高信號。但神經纖維瘤，尤其是彌漫型者，中央(纖維)為低信號，周圍(粘液性物質)為高信號，形成靶征。增強掃描周圍粘液物質為低信號，中央強化，形成反靶征。,摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders,摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint D

6、isorders,影像學表現,形態(tài)局限型腫塊形態(tài)腫瘤呈圓形、橢圓形或梭形腫塊與神經干的關系一根粗的神經干與一個梭形的腫塊相連在神經鞘膜瘤中神經干位于腫瘤的邊緣(偏心型)在神經纖維瘤中神經干位于腫瘤的中央(中心型)與神經干相連的腫瘤伴腫塊周圍及遠側受神經支配的肌肉萎縮是良性神經鞘腫瘤的特征,摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders,摘自RESNICK的Diagnosis

7、 of Bone and Joint Disorders,摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders,影像學表現,形態(tài)彌漫型腫瘤彌漫性侵犯使神經干，形態(tài)不規(guī)則，粗細不一，呈多結節(jié)狀或靜脈曲張狀，界限不清。在T2WI和增強掃描上可以顯示靶征和反靶征。,摘自RESNICK的Diagnosis of Bone and Joint Disorders,影像學表現,形態(tài)叢狀沿眾多分支

8、彌漫性侵犯，融合成片，形成叢狀神經纖維瘤，根據粘液性物質的多少形成不同的表現：缺乏粘液成分時可以表現為密度和信號均勻或不均勻的實質性軟組織增厚，無強化或者有均勻或不均勻或網狀強化；周圍分支彌漫性侵犯增粗，呈靜脈曲張狀，更甚者呈蛔蟲團(a bag of worms)或面團樣表現。在后者中不規(guī)則增粗的神經周圍含有粘液樣物質時，在T2WI表現為靶征，增強T1WI上為反靶。以粘液物質為主時，表現為大片液性密度和信號影。在粘液物質中伴有排列

9、紊亂呈波浪狀有病變的Schwann細胞時，病變可以呈網狀，在增強掃描中更明顯。,T1W,T2W,T1WC+,叢狀神經纖維瘤,惡性周圍神經鞘腫瘤(malignant peripheral nerve sheath yumor，MPNST),臨床表現,發(fā)病情況：少見，一半MDNST病例患有NF-I型。發(fā)病年齡：往往發(fā)生于年輕或中年成人患者中。兒童發(fā)病于NF-I型和神 經節(jié)細胞瘤患者中。與NF-I型和神經節(jié)細胞瘤之間的關系由3

10、％～5％NF-I型患者中的叢狀NFT惡變而來；神經節(jié)細胞瘤也可發(fā)生惡變，尤其是神經母細胞瘤放療后成熟為神經節(jié)細胞瘤者更易惡變?yōu)镸PNST。惡變表現：先前腫瘤迅速增大，形態(tài)不規(guī)則，可發(fā)生肺轉移。因此對 于NF-I型和神經節(jié)細胞瘤患者需密切隨訪。,影像學表現,常規(guī)X線能識別MPNST所形成的腫塊，腫瘤呈梭形，少數發(fā)生鈣化。提示惡變的征象：隨訪腫塊增大；腫塊形態(tài)變得不規(guī)則；近、遠端伴隨神經增粗(非特異性改變)，此表現也見于

11、無惡變的NF-I型患者中；良性神經纖維瘤中的靶征，在MPNST中是不存在的；原有的靶征消失，提示惡變可能。,神經嵴來源的腫瘤,內容,向神經節(jié)細胞分化的腫瘤神經母細胞瘤神經節(jié)細胞瘤神經節(jié)母細胞瘤(惡性程度較神經母細胞瘤低)神經外胚層腫瘤原始神經外胚層腫瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES) 原始周圍型神經外胚層腫瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)嬰兒黑色素性神經外胚層腫瘤(MNTI),內容,向神經節(jié)細胞分

12、化的腫瘤神經母細胞瘤神經節(jié)細胞瘤神經節(jié)母細胞瘤(惡性程度較神經母細胞瘤低)神經外胚層腫瘤原始神經外胚層腫瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周圍型神經外胚層腫瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)嬰兒黑色素性神經外胚層腫瘤(MNTI),神經母細胞瘤,病理與臨床表現,由未分化或低分化的原始細胞組成臨床發(fā)病情況是兒童最常見的顱外實質性腫瘤，在腹部腫瘤中僅次于Wilms’瘤占第二位。發(fā)病部位可發(fā)

13、生于腹、胸、頸和鼻咽部，75％發(fā)生于腹部，其中1/2~2/3發(fā)生于腎上腺；其余腫瘤發(fā)生于交感鏈的任何部位。診斷年齡診斷時的年齡90％在5歲以下，平均2歲。,預后因素,發(fā)病部位主動脈旁體、盆腔、多發(fā)性、腹外神經母細胞瘤預后較好。分期 I期腫瘤具有90％以上生存率，IV期預后差。診斷時病人的年齡 1歲以下預后良好(約75%生存率)，盡管達IV期，為與一般的IV期相區(qū)別，分期為IV-S期。若干腫瘤可以自發(fā)消退或腫瘤成熟

14、為良性的神經節(jié)細胞瘤。生物學指標 伴有擴增的N-myc腫瘤基因(>10 copies)者預后差。,神經母細胞瘤。女性，2001-3-27出生。掃描日期2001-7-18（4個月),神經母細胞瘤。女性，2001-3-27出生。掃描日期2003-4-30（2歲）,影像學表現,CT平掃形態(tài)：大小不規(guī)則、分葉狀、無包膜，邊界不銳利；鈣化：90％有鈣化，呈粗糙顆粒、細點狀、環(huán)狀、弧線狀或不定形。CT增強掃描不均勻，系出血壞死不

15、強化低密度區(qū)與腫瘤強化區(qū)域混雜所致。,影像學表現,CT增強掃描直接擴展方式：跨越中線的神經母細胞瘤沿椎體前緣擴展；與大血管關系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側或雙 側)、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內擴展：交感神經鏈的腫瘤更易向椎管內擴展，以增強CT和 MR(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經椎間孔進

16、 入椎管。淋巴擴展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經縱隔擴展至左頸部淋巴結。,神經母細胞瘤。男，1歲。,影像學表現,CT增強掃描直接擴展方式：跨越中線的神經母細胞瘤沿椎體前緣擴展；與大血管關系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側或雙 側)、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內擴展：交感神經鏈的腫瘤

17、更易向椎管內擴展，以增強CT和 MR(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經椎間孔進 入椎管。淋巴擴展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經縱隔擴展至左頸部淋巴結。,影像學表現,CT增強掃描直接擴展方式：跨越中線的神經母細胞瘤沿椎體前緣擴展；與大血管關系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側或雙 側)、腹腔動脈干

18、和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內擴展：交感神經鏈的腫瘤更易向椎管內擴展，以增強CT和 MR(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經椎間孔進 入椎管。淋巴擴展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經縱隔擴展至左頸部淋巴結。,交感鏈神經母細胞瘤。男，1歲。,影像學表現,CT增強掃描直接擴展方式：跨越中線的神經母

19、細胞瘤沿椎體前緣擴展；與大血管關系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側或雙 側)、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；向椎管內擴展：交感神經鏈的腫瘤更易向椎管內擴展，以增強CT和 MR(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經椎間孔進 入椎管。淋巴擴展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結腫大，腹部腫瘤可以通

20、 過膈肌腳經縱隔擴展至左頸部淋巴結。,神經母細胞瘤膈腳侵犯。男，3歲。,影像學表現,特殊類型新生兒神經母細胞瘤具有發(fā)生出血、壞死和變性的傾向，中央壞死極其廣泛，形成類似于囊腫的表現，囊性腫瘤中鈣化少見。,神經節(jié)細胞瘤,臨床表現與組織學,臨床表現年齡：發(fā)生于任何年齡，往往在20歲以下，常見于兒童和青少年；性別：女性多見；可與神經纖維瘤病合并存在。組織學腫瘤由豐富數量的粘液物質和數目相對較少的神經節(jié)細胞組成，往往具有完整的包

21、膜；原發(fā)性：腫瘤最初就是神經節(jié)細胞瘤；繼發(fā)性：由神經母細胞瘤成熟發(fā)展而來。,影像學表現,CT平掃腫瘤呈低密度，邊界尚清，腫瘤內鈣化呈播散細小斑點狀，與神經母細胞瘤呈粗糙顆粒狀、不定形鈣化不同。增強掃描根據粘液物質的多少而定，腫瘤往往無明顯強化，或稍有、或適度強化，一般呈不均勻斑塊狀強化。腫瘤可以向椎管內擴展；也可包繞主動脈和下腔靜脈及其它們的分支，這種表現可能代表腫瘤由神經母細胞瘤的成熟發(fā)展而來。,神經節(jié)細胞瘤。女，7歲。,

22、神經節(jié)細胞瘤。男，5歲。,神經節(jié)母細胞瘤,概述,腫瘤由原始細胞和分化細胞兩者組成。其臨床和影像表現介于神經母細胞和神經節(jié)細胞瘤之間。神經節(jié)母細胞很難同神經母細胞瘤鑒別，其可能的鑒別點：臨床發(fā)育較緩慢，病程更長，可見于年齡更大的兒童中。在影像學上，腫瘤邊界較神經母細胞瘤更清楚，強化可以更均勻。它也不易與神經節(jié)細胞瘤區(qū)別，強化程度和范圍更甚于神經節(jié)細胞瘤。,神經節(jié)母細胞瘤。女，2歲。,神經節(jié)母細胞瘤。男，8歲。,內容,向神經節(jié)細胞

23、分化的腫瘤神經節(jié)細胞瘤神經母細胞瘤神經節(jié)母細胞瘤(惡性程度較神經母細胞瘤低)神經外胚層腫瘤原始神經外胚層腫瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周圍型神經外胚層腫瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)嬰兒黑色素性神經外胚層腫瘤(MNTI),原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor，PNET) 和骨Ewing肉瘤(ES),臨床表現和組織學,兩者均是一種惡性小圓

24、細胞性腫瘤；發(fā)病年齡、性別、發(fā)病部位和臨床表現大致相同；具有相同的光學顯微鏡和影像學表現，單純根據光鏡和影像學表現不能對兩者作出鑒別；具有一個共同的染色體易位。兩者之間有一種密切的關系，可以認為這兩種腫瘤具有同一個神經外胚層的起源，因此把ES也包括在神經源性腫瘤中，而ES是分化比PNET更差的一種類型。,影像學表現,骨質破壞：彌漫性蟲蝕狀溶骨性改變，可融合呈大塊骨缺損；骨膜反應：蔥皮、袖口、放射狀；軟組織腫塊：常顯著；部位：

25、事實上可發(fā)生于人體任何骨骼中，約50％發(fā)生于長骨，40％發(fā)生于扁骨。在長骨中可以發(fā)生于骨干，但更常見于干骺端－骨干區(qū)域。最常侵犯的部位：股骨、髂骨、脛骨、肱骨和肋骨；脊柱中以骶骨為主，依次為腰、胸、頸、尾椎；不太侵犯的部位：肩胛骨、前臂骨、手、足骨、上、下頜骨和鎖骨；顱面和胸骨少見。,原始周圍型神經外胚層腫瘤(peripheral neuroctodermal tumor，PNET orprimitive periphera

26、l neuroctodermal tumor，PPNET) 和骨骼外Ewing肉瘤(EOES),組織學表現,在組織學上相似于Ewing肉瘤的軟組織新生物稱為骨骼外Ewing肉瘤(EOES)。但有些學者提出不應該通稱其為EOES，雖然它們具有相同的光學顯微鏡和影像學表現，但用免疫組化或電鏡檢查表明許多這樣的腫塊是原始周圍型神經外胚層腫瘤。但PPNET在電鏡下有樹突狀突起和神經分泌顆粒，并有神經元所特有的烯醇化酶。EOES與PPNET均與

27、同一染色體易位有關，因此相信它們具有共同的神經外胚層的起源，而EOES是分化更差的一種類型。,臨床表現,發(fā)生率占小兒全部軟組織腫瘤的4%；年齡新生兒至90歲高齡均可發(fā)病，70％～80%在20歲以下。2歲以下占14％，因此PPNET多發(fā)生于青少年；臨床表現伴有疼痛的軟組織腫塊是PPNET典型的臨床表現。腫瘤高度惡性，易復發(fā)，預后差。,影像學表現,平片和CT平掃骨改變腫塊大小不等，40％大于10cm，可以引起局部軟組織隆起

28、，腫瘤可以侵犯鄰近的骨骼，當骨骼受侵犯時往往不能明確地指出腫瘤究竟起自于骨外、骨膜還是骨內部分，此時可以相似于ES地表現。骨骼受侵犯時骨的外形可以增寬，最初的骨破壞為蟲蝕狀溶骨改變，以后形成邊緣模糊的斑片狀骨缺損伴骨質增生和骨膜反應。在PPNET中最值得注意得Askin腫瘤，在典型情況下發(fā)生于兒童和青少年胸部軟組織中，但它也可發(fā)生于腹膜后、骨盆和四肢軟組織中，一半PPNET發(fā)生于軀干、胸壁和脊柱旁，近一半發(fā)生于頭頸部和下肢。,影像學

29、表現,CT和MR邊界腫塊的邊界可以是規(guī)則或不規(guī)則的；密度和信號腫塊的密度和信號一般是均勻的，腫瘤實質明顯均勻強化。較大腫塊可以伴有中央出血壞死，致使密度和信號不均勻。骨質改變CT顯示優(yōu)于MR；骨質改變骨質破壞的顯示平片優(yōu)于CT，而骨質增生則CT優(yōu)于平片。,鑒別診斷,PPNET影像表現是非特異性的，可以相似于兒童常見的軟組織淋巴瘤、橫紋肌肉瘤。單純根據影像表現鑒別困難，往往需要免疫組化等綜合指標加以判斷。白細胞共同抗原

30、免疫組化(LCA)來認定或否定淋巴瘤標記肌源性腫瘤的免疫組化(結蛋白、肌紅蛋白、肌動蛋白等)來認定或否定小圓細胞肌源性腫瘤。,嬰兒黑色素性神經外胚層腫瘤(melanotic neuroctodermal tumor of infant，MNTI),概述,它是一種罕見的腫瘤，1966年在一個嬰兒的病例中發(fā)現尿中有VMA排出，在電鏡下見到細胞的突起，支持神經嵴起源的觀點。組織學表現有兩種細胞，一種為小的染色較深的神經母細胞樣細胞呈巢

31、樣排列，另一種為大的立方形上皮細胞，呈帶狀排列，胞漿內含有黑色素顆粒。免疫組化表現常有神經標記物S-100蛋白和波形蛋白呈強陽性，對神經元特異性的烯醇化酶有表達，但常不強烈。對黑色素特異抗原強烈表達。,臨床表現,發(fā)病年齡發(fā)生于1歲以內的嬰兒中，尤其是1-6個月的嬰兒；性別男嬰較多見；腫瘤性質普遍認為它是一種良性腫瘤，但有潛在惡性，表現為緩慢生長的、無痛性、硬性腫塊。有些病例生長迅速呈侵襲性表現，術后復發(fā)，約5％病例

32、可出現轉移；部位40％發(fā)生于頭顱部。發(fā)生于顱骨以前顱窩多見，可以向后擴展至中顱窩，或者發(fā)生于顳骨中。,影像學表現,平片和CT平掃骨改變顱骨骨性腫塊，在X線平片表現為類圓形或不規(guī)則分葉狀不透X線的骨塊影，其中可見輻射狀排列的透亮間隙形如日光狀或車輪狀。,影像學表現,CT掃描：嬰兒期腫瘤由兩部分組成骨質增生部分：可見明顯骨質增生和顱板增厚，形態(tài)極不規(guī)則、高低不平，形如火焰狀。向腫瘤的軟組織腫塊部分伸展，骨性腫塊在骨窗觀察中可見

33、排列疏密不等的放射狀透亮間隙，間隙之間的骨質增生猶如垂直狀骨針，相似于ES。骨質增生外圍部分為軟組織性腫瘤，以稍高密度為主，密度均勻或不均，邊界清楚，向顱內外隆起，有明顯強化，相似于血管瘤和腦膜瘤的強化，表明腫瘤血供豐富。推測骨性腫塊條紋狀透亮間隙可能與血供有關。隨訪：隨時間推移，骨質增生范圍逐漸擴大，軟組織部分縮小，最后腫瘤完全骨化。,影像學表現,隨訪：隨時間推移，骨質增生范圍逐漸擴大，軟組織部分縮小，最后腫瘤完全骨化。,男，6