上半規(guī)管裂綜合征指南

1、上半規(guī)管裂綜合征 superior semicircular canal dehiscence syndrome，SSCD 王 宇,,定義,上半規(guī)管裂綜合征是一種由于上半規(guī)管弓狀隆起存在骨裂，在強(qiáng)聲刺激、中耳壓力改變及顱內(nèi)壓改變時(shí)引起內(nèi)淋巴流動(dòng)，誘發(fā)眩暈、振動(dòng)幻視、眼震及平衡失調(diào)等前庭癥狀和體征的綜合征?！　?998年，美國(guó)Hopkins大學(xué)醫(yī)學(xué)院Mino

2、r首次報(bào)道了上半規(guī)管裂綜合征。,下圖左圖中弓狀隆起為上半規(guī)管,發(fā)生率,Carey等（2000）隨機(jī)檢測(cè)尸體顳骨標(biāo)本1000個(gè)，發(fā)現(xiàn)上半規(guī)管骨管完全裂開占0.5%，上半規(guī)管裂加頂部骨質(zhì)菲薄者占2%，低分辨CT對(duì)骨質(zhì)菲薄很難顯示。但Tsunoda與Terasaki（2002）檢測(cè)尸體顳骨244個(gè)，4例顯示骨裂，占1.6%。,病因,SSCD的病因尚不清楚，在CT上發(fā)現(xiàn)很多患者都是雙側(cè)上半規(guī)管頂部骨質(zhì)缺損，即使是單側(cè)缺損，對(duì)側(cè)的骨質(zhì)往往也會(huì)變薄

3、。目前大多數(shù)學(xué)者都認(rèn)同出生后上半規(guī)管頂部骨質(zhì)發(fā)育不良的病因假說(shuō)。,臨床表現(xiàn),屬于后天發(fā)育障礙，多在成年發(fā)病。有的在耳部與頭部外傷后或上感后起病。多數(shù)為單側(cè)，少數(shù)可雙側(cè)，男女發(fā)病無(wú)差異。可單獨(dú)或合并出現(xiàn)下列3類癥狀。,一、前庭癥狀,強(qiáng)聲刺激、中耳或顱內(nèi)壓力變化如吹張動(dòng)作或強(qiáng)烈咳嗽時(shí)出現(xiàn)眩暈及垂直扭轉(zhuǎn)性眼震，可有頭位偏斜。個(gè)別有心動(dòng)過(guò)緩及低血壓。有的表現(xiàn)為慢性平衡功能障礙，可有跌倒發(fā)作，運(yùn)動(dòng)難忍，步態(tài)不穩(wěn)。對(duì)人物面相和標(biāo)志物識(shí)別功能減退。

4、 Tullio現(xiàn)象和Hennebert征　　　Tullio現(xiàn)象：上半規(guī)管裂隙在強(qiáng)聲刺激下可以引起眩暈和振動(dòng)幻視綜合征?！　　ennebert征：按壓外耳道時(shí)出現(xiàn)眩暈、平衡障礙、振動(dòng)幻視等情況。 Tullio現(xiàn)象和Hennebert征常誤認(rèn)為外淋巴漏，判斷的關(guān)鍵是觀察到聲或壓力誘發(fā)的眼動(dòng)，眼動(dòng)與上半規(guī)管在同一平面上，誘發(fā)時(shí)可見垂直和扭轉(zhuǎn)形眼震。 振動(dòng)幻視（osci

5、llopsia）：看遠(yuǎn)處物體有晃動(dòng),二、聽功能受損癥狀,骨導(dǎo)聽覺過(guò)敏是一個(gè)特征，0.25~4 kHz，低頻明顯。 表現(xiàn)為與脈搏同步的耳鳴（搏動(dòng)性耳鳴），聽咀嚼聲過(guò)響，行走時(shí)還可聽見踝關(guān)節(jié)活動(dòng)聲音。,上半規(guī)管裂綜合征的聽力學(xué)癥狀及發(fā)病率,聽力學(xué)癥狀　　　 發(fā)生率自聽過(guò)響　　 　 47%聽覺敏感（腳步）　　　29%聽覺敏感（脈搏/心跳） 　76%聽覺敏感（眼球運(yùn)動(dòng)）　41%耳悶感

6、　　　 53%聽力下降　　　 47%耳鳴（與心跳一致）　　　41%,,上半規(guī)管骨裂不一定都伴有臨床癥狀。上半規(guī)管骨裂的臨床類型可分為：①無(wú)癥狀；②只有傳導(dǎo)性耳聾；③只有前庭癥狀；④傳導(dǎo)性耳聾 plus 前庭癥狀。,診斷,（1）前庭系統(tǒng)的癥狀與體征：前庭誘發(fā)肌源性電位閾值降低VEMP閾值比正常人低約15～30 dB nHL、振幅異常增大VEMP振幅比正常人高2.5倍以

7、上。 （2）聽力學(xué)的癥狀與體征：低頻傳導(dǎo)性耳聾，聲導(dǎo)抗正常且鐙骨肌反射可引出。 （3）影像學(xué)檢查：顳骨高分辨率CT確認(rèn)裂隙、三維重建。一側(cè)上半規(guī)管裂隙，對(duì)側(cè)上半規(guī)管骨壁也很薄。 ?。?）根據(jù)上半規(guī)管內(nèi)淋巴流動(dòng)的方向判斷眼震方向： 　　　A. Valsalva動(dòng)作：鐙骨內(nèi)移，上半規(guī)管的內(nèi)淋巴離壺腹流動(dòng)，產(chǎn)生興奮性眼震。 　　　B. 屏氣：胸內(nèi)壓力增加，頸內(nèi)靜脈回流減少，顱內(nèi)壓力增加，內(nèi)淋巴向壺腹流動(dòng)，產(chǎn)生抑制性眼震。

8、 　　　C. 外耳道加壓：鐙骨底板內(nèi)移，上半規(guī)管內(nèi)淋巴離壺腹移動(dòng)，負(fù)壓相反。,下圖為半規(guī)管三維重建，箭頭所指為上半規(guī)管骨裂，可見骨壁不完整。,下圖為是左耳CT重建，可見半規(guī)管表面骨壁完整，右耳上半規(guī)管骨壁不完整，有裂隙存在。,鑒別診斷,,中耳病變和上半規(guī)管裂都會(huì)出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳聾，鑒別要點(diǎn),中耳病變 上半規(guī)管裂綜合征氣-骨導(dǎo)差　0-60dB 所有頻率 0-60 dB < 2000Hz骨導(dǎo)閾值　

9、很少<0 dB 可為 –5 ~ –15 dB聲導(dǎo)抗　　　消失 存在VEMP 　　　消失 存在閾值低于正常CT 　　　  上半規(guī)管骨裂鼓室探查 　　　聽骨鏈病變 聽骨鏈正常,強(qiáng)聲和壓力敏感性眩暈的常見病因有：,①外