暴發(fā)型1型糖尿病的病例討論

1、暴發(fā)性1型糖尿病,張家港市中醫(yī)院內(nèi)分泌科 李紅,前言,暴發(fā)性1型糖尿病是以急驟起病、胰酶升高及缺乏糖尿病相關(guān)抗體為特征的特發(fā)性1性糖尿病。,患者資料,姓名：胡學(xué)燕性別：女年齡：25歲住址：張家港市福前村,病例介紹,主訴：停經(jīng)六月余，惡心嘔吐伴下腹痛19小時(shí)。,現(xiàn)病史,患者平素月經(jīng)規(guī)律，12歲7/37天，量中，無痛經(jīng)。LMP：2015-02-05，EDC:2015-11-12。自訴2015

2、年03月初自測(cè)尿妊娠試驗(yàn)陽性，孕一月余至三月因孕酮偏低予黃體酮肌注保胎治療（具體不詳）；孕一月余至三月余出現(xiàn)惡心嘔吐等早孕反應(yīng)，程度較輕，未予處理，自愈。,現(xiàn)病史,患者2015-08-21上午08:30至我院產(chǎn)檢，查尿常規(guī)：KET3+,UGLU3+。下午14:00始出現(xiàn)惡心，進(jìn)食少量食物即嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，吐后感腹痛腹脹，無腹瀉，患者未予治療，次日早晨仍有惡心嘔吐及腹痛腹脹，呈陣發(fā)性，無肩背部放射痛，自覺胎動(dòng)減少，既往4-5次/時(shí)

3、，至我院就診，門診擬“G2P0孕28+2WL0A位、妊娠合并急性胃腸炎、先兆流產(chǎn)、胎動(dòng)減少”收住入院。,現(xiàn)病史,病程中患者無畏寒發(fā)熱，無陰道流血流液，食納睡眠欠佳，二便正常，近期體重?zé)o明顯下降。,其他病史,既往史，家族史均無特殊月經(jīng)史：12歲7天/37天，LMP:2015-02-05，量中等，無痛經(jīng)?；橛罚?4歲結(jié)婚，丈夫體健。妊娠及生產(chǎn)史：0-0-1-0,2014年孕2+月因“胚胎停育”行藥流+清宮。,實(shí)驗(yàn)室檢查,靜脈血糖33

4、.02mmol/L血?dú)夥治鯬H 7.020，尿KET:+++糖化血紅蛋白5.8%空腹血漿C肽＜0.09ng/ml胰島自身抗體：GAD 0.14U/ml、 IAA（-）、ICA（-）,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)22.9*10^9/L,中性粒細(xì)胞比值0.814，紅細(xì)胞4.77*10^12/L，血紅蛋白145.0g/L,血小板計(jì)數(shù)252*10^9/L。生化全套：谷丙轉(zhuǎn)氨酶22U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶1

5、8U/L,肌酐70.0umol/L，尿酸639.7umol/L，糖33.02mmol/L，果糖胺1.97mmol/L，總膽固醇8.81mmol/L，甘油三酯10.39mmol/L,淀粉酶1246U/L，鉀4.49mmol/L，C反應(yīng)蛋白3.6mg/L。,實(shí)驗(yàn)室檢查,胰腺B超未見明顯異常床邊B超：脂肪肝、肝內(nèi)鈣化灶婦科B超：宮內(nèi)死胎腹部CT示：脂肪肝、妊娠子宮、雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)髂骨面骨質(zhì)密度增高。,診斷,暴發(fā)性1型糖尿病中期妊娠，宮內(nèi)

6、死胎，引產(chǎn)術(shù)后,1型糖尿病分類：,自身免疫性糖尿?。?A型糖尿?。?GAD、 ICA、 IAA 等胰島相關(guān)抗體的免疫標(biāo)志特發(fā)性糖尿病（1B型糖尿?。?暴發(fā)性1型糖尿病,流行病學(xué),2000年日本學(xué)者Imagawa等提出的1型糖尿病新亞型，這一疾病的提出引起廣泛的重視，黃種人的發(fā)病率似高于白種人。根據(jù)現(xiàn)在報(bào)道,以日本人發(fā)病率最高，約占日本急性酮癥或酮癥酸中毒起病的 1型糖尿病的20% 。,發(fā)病年齡,日本學(xué)者Imaga

7、wa等研究發(fā)現(xiàn)：任何年齡均可發(fā)病，超過90%為成人男女發(fā)病機(jī)率幾乎相等女性患者發(fā)病年齡為(35.1±15.8)歲，男性患者為(42.8±14.8)歲,臨床特征,前驅(qū)癥狀 ◆大多數(shù)患者在起病前2周內(nèi)有前驅(qū)感染病史，糖尿病“三多一少”癥狀出現(xiàn)后進(jìn)展迅速，還可伴有惡心嘔吐、腹痛腹瀉以及上感癥狀 ◆從出現(xiàn)高血糖癥狀到開始胰島素治療的平均病程為4.4±3.1天，1周內(nèi)發(fā)展成酮癥酸中毒,實(shí)驗(yàn)室檢

8、查,嚴(yán)重代謝紊亂 ◆隨機(jī)血糖多＞30mmol/L，平均44.4±20.0mmol/L ◆糖化血紅蛋白平均水平6.4%，一般＜8.5% ◆血空腹C肽水平0.3 ng/ml ◆動(dòng)脈血?dú)釶H值平均7.125 ◆電解質(zhì)紊亂，轉(zhuǎn)移酶、甘油三酯水平升高,實(shí)驗(yàn)室檢查,胰腺外分泌腺受損 99%患者出現(xiàn)血清胰酶升高(胰淀粉酶、彈性蛋白酶、脂肪酶等)，而胰腺超聲無異常 缺乏自身免疫的相關(guān)證據(jù) GAD

9、、 ICA、 IAA 等胰島相關(guān)抗體大多為陰性，僅少數(shù)陽性,病因及發(fā)病機(jī)制,遺傳易感性 多基因控制，以人類白細(xì)胞抗原( HLA)基因影響最大 自身免疫 GAD Ab轉(zhuǎn)陽，胰島炎以及外周血GAD反應(yīng)性T細(xì)胞增多,病因及發(fā)病機(jī)制,病毒感染 柯薩奇病毒、?？刹《?、人類皰疹病毒、EV病毒妊娠 ◆明顯相關(guān)，妊娠中晚期或分娩后2周是發(fā)病高峰，胎兒預(yù)后極差 ◆ Imagawa等研究證明，幾乎所有妊

10、娠期間起病的1型糖尿病屬于暴發(fā)性1型糖尿病，13~49歲生育年齡女性的發(fā)病率為21%,診斷標(biāo)準(zhǔn),初篩 高血糖癥發(fā)生1周內(nèi)發(fā)生酮癥或酮癥酸中毒,初診時(shí)血糖≥16.0mmol/L確診 初診時(shí)血糖≥16.0mmol/L HbA1C＜8.5% 空腹血漿C肽水平＜0.3 ng/ml，并且發(fā)病時(shí)或餐后2hC肽水平＜0.5 ng/ml,治療,常規(guī)治療 一旦確診必須立即開始治療，否則病情常迅速惡化，死亡率

11、高。出現(xiàn)酮癥或酮癥酸中毒，給予積極補(bǔ)液、持續(xù)小劑量胰島素靜脈降糖、糾正電解質(zhì)及酸堿失衡、對(duì)癥及支持治療。針對(duì)妊娠 妊娠相關(guān)的暴發(fā)性1型糖尿?。≒F）患者自身危害大，而且死胎率高，死胎者酸中毒更為嚴(yán)重。 發(fā)病后能及時(shí)救治，及時(shí)行剖宮產(chǎn)術(shù)可能是挽救胎兒生命的關(guān)鍵。,預(yù)后,患者胰島素分泌功能幾乎全部喪失，故控制血糖較困難隨訪一年結(jié)果顯示：所有的患者均依賴胰島素治療，胰島功能更差，且使用劑量明顯高于1A型糖尿病患者，發(fā)生